AMILOIDOSIS.

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AMILOIDOSIS.

• QUE ES EL AMILOIDE?
• Proteínas fibrilares (95), componente P y
  glucoproteínas, miden entre 7,5 y 10 nm de
  diámetro.

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AMILOIDOSIS.

• AL (cadena ligera del amiloide), producida por
  células plasmáticas y se deposita en
  proliferaciones monoclonales de células B.
• AA (asociada al amiloide), sintetizada en el
  hígado y encontrada en la amiloidosis secundaria.
• A? (beta amiloide), encontrado en la enfermedad
  de Alzheimer.
• Transtirretinina (TTR), amiloidosis sistémica
  senil.
• ?2 microglobulina, depositada en pacientes
  sometidos a hemodiálisis prolongadas.

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CLASIFICACION.

• DISCRASIAS INMUNOCITARIAS CON AMILOIDOSIS
• (AMILOIDOSIS PRIMARIA)
• Distribución sistémica, con depósito de AL.
• Es la forma más frecuente (1200 - 3200 casos
  nuevos/año).
• Aparece en el 5 - 15 de pacientes con M.M.
• Las células B producen proteína M y cadenas
  livianas
• Proteína de Bence Jones en suero y orina (70).

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CLASIFICACION.

• AMILOIDOSIS SISTEMICA REACTIVA
• Depósito sistémico de proteína AA.
• También denominada amiloidosis secundaria.
• Asociada a procesos infecciosos y enfermedades
  inflamatorias crónicas no infecciosas como
• TBC, osteomielitis crónica, bronquiectasias,
  artritis reumatoidea, espondilitis anquilosante,
  enteritis regional,colitis ulcerativa, tumores
  malignos, etc.

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CLASIFICACION.

• AMILOIDOSIS ASOCIADA A HEMODIALISIS
• Depósito de ?2 microglobulina (proteína no
  filtrable).
• Entre el 60 y el 80 de los pacientes desarrollan
  depósitos en vainas tendinosas, sinoviales y
  articulaciones.
• AMILOIDOSIS HEREDOFAMILIAR
• Fiebre mediterránea familiar (autosómico
  recesivo), con
• con fiebre, serositis y compromiso sinovial.
• Similar a la amiloidosis sistémica reactiva con
  depósito de AA.
• Mutación del gen pyrin, con respuesta
  inflamatoria ?.

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CLASIFICACION.

• AMILOIDOSIS LOCALIZADA
• Depósito de AL.
• Depósitos en pulmón, laringe, piel, vejiga y
  región periocular.
• AMILOIDE ENDOCRINO
• Carcinoma medular del tiroides, feocromocitoma,
  tumores de islotes pancreáticos, DM tipo 2.
• AMILOIDOSIS DEL ENVEJECIMIENTO
• Principalmente en corazón (amiloidosis cardíaca
  senil).
• Depósito de transtirretina.

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PATOLOGIA.

• RIÑON
• Compromiso frecuente y grave (síndrome
  nefrótico).
• Depósitos glomerulares (mesangiales),intersticiale
  s, peritubulares y vasculares.
• BAZO
• Depósito en pulpa blanca.
• HIGADO
• Atrofia y pérdida hepatocitaria.
• Hepatomegalia.

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PATOLOGIA.

• CORAZON
• Más frecuente en amiloidosis por transtonos
  inmunocitarios.
• Depósitos subendocárdicos e interfibrilares.
• OTROS ORGANOS
• En enfermedades sistémicas.
• Depósitos intercelulares.
• DIAGNOSTICO
• Demostración de la presencia del amiloide.

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CORRELACION CLINICA.

• Debilidad, astenia y adelgazamiento.
• Nefropatía, hepatoesplenomegalia, alteraciones
  cardíacas.
• Alteraciones en sistema de conducción cardíaco o
  miocardiopatías restrictivas (40 de pacientes
  con amiloide AL mueren por cardiopatía).
• En procesos generalizados, la supervivencia media
  es de 1 a 3 años.