D

1
Déficit neurologique rapidement progressif

• Cas clinique et mise au point

2
Patient

• Homme 69 ans
• ATCD
• Allergie Pénicilline
• Pas de traitement
• Maçon, marié, vit à domicile avec sa famille

3
Histoire Médicale Récente

• M-4 Trauma thoracique
• Fractures K4 à K8 emphysème sous cutané
  pneumothorax apical minime
• Contusions Pulmonaires
• Traité par Cotrimoxazole (Bactrim) et CPAP

4

• J-11 Hospitalisation en CH
• Troubles Mnésiques et Confusion évoluant depuis 1
  mois
• Cliniquement Obnubilation, ROT vifs, RCP en
  flexion, pas de déficit sensitivo-moteurs
• TDM rendue normale
• Biologie normale
• J-8 Sortant sous
• Olanzapine (Zyprexa)
• Prazépam (Lysanxia)

5
TDM J-11
6

• J-4 Hospitalisation en Neurologie (CHU)
• Confusion, troubles de la vigilance, mnésiques,
  des fonctions exécutives, hallucinations
  visuelles et auditives
• Syndrome tétrapyramidal prédominant à droite
• TDM

7
TDM J-4
8
(No Transcript)
9

• J-2 Syndrome infectieux, marbrures
• T 39 CRP 111 GB 17G
• Iono, Coag, Iono U, Bilan Hépatique Normaux
• PL
• R0/B0
• Prot 0,58 Gluc 2,8 Pas de bandes, HSV -
• Empâtement de lhypochondre droit
• TDM abdominale normale
• Non retrouvé par le chirurgien
• Ofloxacine (Oflocet)Amikacine (Amiklin)

10
A la PEC en Réanimation
J0 22h Appel pour coma

• Motif Coma (G4)
• IOT VM demblée (aspiration purulentes)
• Anisocorie (EC Normal par ailleurs)
• Diagnostic Initial
• Pneumopathie dinhalation sur déficit
  neurologique détiologie indéterminée

11
TDM 08/02
12
(No Transcript)
13
Biologie

• PL
• R141/B17 ED-, Culture-
• Prot 0,53 Gluc 5,2 (Gly 8,2) Cl 127
• NFS GB 12G
• Iono RAS
• GdS P/F 300 en VAC
• BH discrète cytolyse avec cholestase

• Bactériologie -
• Virologie -
• Parasitologie -
• Bilan Immuno -

14
IRM 26/02
15
(No Transcript)
16
(No Transcript)
17
(No Transcript)
18
(No Transcript)
19
Biologies

• Recherches -
• Aucune réponse aux traitements
• Aciclovir
• Antibiothérapies
• Ceftriaxone, Métronidazole, Ofloxacine (puis
  Levofloxacine)

20
(No Transcript)
21
Anatomo-Pathologie
discret infiltrat inflammatoire périvasculaire (
HES- Gr x 60 )
22
discret infiltrat inflammatoire périvasculaire (
HES- Gr x 40 )
23
Petite inclusion intranucléaire neuronale
entourée dun halo clair dont on ne peut en
préciser lorigine (HES Gr x 100 )
24
Traitement - Evolution

• Dc anatomo-pathologique (J47)
• LeucoEncéphalite Aiguë Hémorragique (Sd Hurst)
• Doute sur Whipple (éliminé par colo fibro biopsie
  et 30j de Rocéphine)
• Traitement spécifique
• Solumédrol 15mg/kg puis décroissance x 30j
• 4 échanges plasmatiques
• Ig Polyclonales 4j

25

• Amélioration respiratoire
• Absence damélioration neurologique
• Sd tétrapyramidal avec apparition dune
  spasticité
• Déficitaire à droite
• RCP en extension à D, indifférent à G
• ROS - ROC - RAD -
• Poursuite oculaire
• EOT J10
• EEG à J35
• Tracé pathologie lent aspécifique et asymétrique
  (pointes lentes)
• Jéjunostomie, trachéotomie M1

26
- Syndrome de Hurst - Leucoencephalite aiguë
hémorragique

• Acute Haemorrhagic Leukoencephalitis
• (AHLE)

27
Epidémiologie
(1) Hurst, Med J Aust, 1941
(2) NEJM, 1999

• Encéphalopathies auto-immune (2)
• Encéphalite post virale (Infection ou
  Vaccination)
• Encéphalomyélite Aiguë Disséminée (ADEM)
• Extrêmement rare (1)
• Décrit en 1941, 100 cas rapportés depuis
• 2 des ADEM
• 70 de mortalité
• 3 à 14 j post infection (souvent respiratoire)

28
Clinique
(1) NEJM, 1999
(2) Sonneville, Réanimation, 2007

• Fièvre récidivante (après guérison) (2)
• Déficit Neurologique évoluant rapidement (1)
• Ataxie, déficit longueur dépendante, paires
  crâniennes
• Démyélinisation monophasique
• Signes de focalisations ou non (côté plus touché)
• Altération de la conscience (confusion,
  inattention, somnolences), coma
• Décès (en 6 à 14 jours)

29
Physiopathologie
(1) NEJM, 1999
(2) Rivers, J Exp Med, 1935
(3) Davies, Immunol Cell Biol, 1997

• Origine Immunologique (1)
• Post-viral et Post-vaccination
• Variole et Cerveau de lapin
• Molecular Mimicry (3)
• Anticorps Anti Myelin-Basic-Protein
• Épitopes en commun?
• Reproduit par linjection dextrait de (2)
  cerveau de lapin

30
Biologie

• Hyperleucocytose (jusquà 40 G/L)
• LCR
• PCR HSV -
• Normoproteinorachie, Normoglycorachie
• Pleiocytose à polynucléaires (variable)
• Bandes oligoclonales sans signification
• Présence de Globules Rouges
• Augmentation de la pression douverture

31
TDM

• Elimine
• Abcès (lésions au contours réhaussés)
• Atteint SB
• Hypodensité diffuse SB
• Epargne relative SG
• Rehaussement diffus SG
• Souvent asymétrique
• Confusion HSV

32
IRM
(1) Gibbs, Journal of computer assisted
tomography, 2005
(2) Tshibanda, JBR-BTR, 2007
(3) Kuperan, Neurology, 2007

• SB gtgt SG
• FLAIR (1) (2) (3)
• Hyperintense 1 grand ou plusieurs petites zones
• évoquant une SEP
• Diffusion
• Augmentation du coefficient de diffusion.
• Ganglions de la base - thalamus - tronc
• Hémorragies pétéchiales, oedème massif, lésions
  larges et confluentes corrélées au pronostic

33
Anatomo-Pathologie
NEJM, 1999

• Macro
• Lésions hémorragiques
• Micro
• Vaisseaux au parois très fines et accumulation de
  macrophages spumeux
• Lésions de démyelinisation
• Démyélinisation, inflammation et infiltration
  cellulaire périvasculaire
• Hémorragies périvasculaires en anneau par perte
  de cellules endothéliales

34
Traitement
(1) Taferner, Intensive care medicine, 2001
(2) Markus, Journal of neurology, neurosurgery,
and psychiatry, 1997
(3) Ryan, Transfusion, 2007

• Contrôle aggressif de la PIC
• craniectomie plus duroplastie (1)
• Immunosuppression
• Corticoides
• Cyclophosphamide
• Echanges Plasmatiques (3)
• Ig Polyclonales IV
• Seul en addition ou en combinaison
• A initier le plus tôt possible (2)

35
Merci
36
AHLE ADEM
Histology necrotizing vasculitis perivascular demyelination ball and ring hemorrhages prominent infiltrates with lymphocytes, macrophages, and neutrophils. no necrosis no hemorrhage no neutropic infiltrate
CSF neutrophil predominant pleocytosis elevated protein, normal glucose variable numbers of red blood cells lymphocytic predominant pleocytosis Oligoclonal bandingin12.5 (often transient)
MRI although similar massive edema larger and often confluent lesions petechial hemorrhage correlating with the more severe pathologic process extensive lesion load confluent and ill-defined lesions bilateral deep gray matter lesions (thalamus, basal ganglia) perifocal odema and mass effect absence of previous demyelinating activity (T1blackholes)
Hematologic values Peripheral leukocytosis No peripheral leukocytosis
37
Pathogenic event Possible differential diagnosis
Infectious Viral, bacterial or parasitic meningoencephalitis HIV-associated encephalopathies subacute HIV encephalitis progressive multifocal leukoencephalopathy
CNS inflammation due to autoimmunity Multiple sclerosis Neurosarcoidosis Behçets disease
CNS vascular disease (plus inflammation) Antiphospholipid antibody syndrome Primary isolated CNS angiitis Vasculitis secondary torheumatic autoimmune diseases Including systemic lupus erythematodes
Mass lesion CNS neoplasia CNS metastasis of a systemic malignancy
Inherited myelopathies and encephalopathies Mitochondrial encephalopathies MELAS(mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis ands troke like episodes) Adrenoleukodystrophy
Daprès Til Menge - Curr Opin Neurol - 07