Escola Superior de Ci

1
Escola Superior de Ciências da Santa Casa de
Misericórdia de Vitória/EMESCAM Internato de
Ginecologia e Obstetrícia
SÍNDROME DE SJÖGREN NA GESTAÇÃO
http//www.medplan.com.br
Interna Danielly Peres Furtado 12 Período
2011/1 Prof. Dr. Antônio Chambô Filho
http//www.google.com.br/imgres?imgurlhttp//o2po
rminuto.uol.com.br
http//reeducalimentar.blogspot.com
2
SÍNDROME DE SJÖGREN (SS)

• Henry Sjögren oftalmologista sueco
• 1933 características clínicas
• Doença crônica, lentamente progressiva
• Inflamatória, auto-imune
• Infiltração de células do sistema imunológico
• Glândulas (lacrimais e salivares)
• 40 dos pacientes características sistêmicas

http//www.google.com.br/imgres? imgurlhttp//4.b
p.blogspot.com
Medifocus Guidebook on Sjogren's Syndrome 2010
133 pages Updated August 24, 2010
3

• SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMÁRIA
• Olho seco e boca seca
• Não associada à outra doença auto-imune
• Sjögrens Foundation of America 50 dos
  casos
• SÍNDROME DE SJÖGREN SECUNDÁRIA
• Olho seco e boca seca
• Associada à outra doença auto-imune
• AR, LES ou esclerose sistêmica

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133 pages Updated August 24, 2010
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INCIDÊNCIA

• Mais de 40 milhões de americanos
• 1 a 2 da população americana diagnóstico
• Razão homem/mulher 24/1
• Razão homem/mulher 9/1
• Reumatologia - Diag e Trat 2008 3ºed 329-334
• Sintomas 40 60 anos
• Mulheres jovens 20 30 anos
• Média de idade 52 anos
• Prevalência na população geral 0,5 a 3
• 30 AR e LES SS
• 50 SS AR/LES/ES

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AUTO-ANTICORPOS
www.unineuro.com.br

• Anticorpos órgão-específicos
• Ac anti-tireoglobulina, anti-microssomo
  tireoidiano,
• anti-mitocôndria, anti-epitélios da glândula
  salivar,
• anti-célula parietal gástrica,
  anti-músculo liso,
• anti-hemácia
• Anticorpos não órgão-específicos
• Ac anti-núcleo (AAN), Anti-SS-B/La e
  anti-SS-A/Ro
• Fator Reumatóide (FR) e fator anti-núcleo
  (FAN)

Reumatologia - Diag e Trat 2008 3ºed 329-334
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

• ENVOLVIMENTO GLANDULAR
• Xerostomia, xeroftalmia
• ENVOLVIMENTO SISTÊMICO
• Sintomas nasais, músculo-esqueléticos,
  cutâneos,
• pulmonares, renais, gastrintestinais,
  neurológicos,
• ginecológicos, hematológicos, cardíacos,
  hepato-
• bilares, laríngeos, psiquiátricos,
  tireoidianos e
• otológicos

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XEROSTOMIA
www.jornaldocentrodesaude.pt

• Aproximadamente 94 dos pacientes com SS

www.exodontia.info/files/Drytongueinpatientwith Sj
ogrenSyndrome
www.salivalis.com
www.byfenixx.blogspot.com
www.solucoesemodontologia.com.br
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XEROFTALMIA

• Aproximadamente 65 dos
• pacientes com SS

www.nursingcrib.com
www.sobiologia.com.br
www.healtharticles101.com
http//www.images.missionforvisionusa.org
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MANIFESTAÇÕES GINECOLÓGICAS

• Secura vaginal
• Am J Obstet Gynecol 1994 170 835 - 837
• 26 das mulheres com SS queixas
• J Oral Pathol Med 2001 30 1 - 6
• Dispareunia
• Prurido vaginal
• Arch Intern Med 2004 164 1275 - 1284
• Dificuldade de urinar
• ITU
• Candidíase vaginal

www.allmed.su/assets/images Medicine/ginecology
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• Dispareunia (SKOPOULI et al., 1994)
• 40 das pacientes pré-menopausa
• 58 das pacientes menopausa

Ann Rheum Dis 1994 53 569-573
11
CAUSAS DA SS

• Estimulação crônica do sistema imunológico

• Teoria da inflamação crônica
• Teoria da apoptose celular
• Teoria da disfunção autonômica
• Teoria da predisposição genética
• Anormalidade da neurotransmissão
• Resposta auto-imune à infecção viral
• Microquimerismo fetal
• Obstet Med 2008 1 56-64 

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MICROSCOPIA
Internal Medicine 2004 43 248252
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DIAGNÓSTICO
Arch Inter Med 2004 164 1275-1284
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TRATAMENTO

• Sintomáticos
• Drogas anti reumáticas modificadoras da doença
• Hidroxicloroquina e metotrexato
• Manifestações articulares, mialgia,
  linfadenopatia
• Corticóides
• Vasculites e púrpuras associadas à
  crioglobulinemia
• Infliximab e Etanercept (inibidores do TNF-?)
• Pouco efetivos na SS primária
• Rituximab (Ac monoclonais anti CD-20)
• SS primária e proliferação linfóide

Reumatologia - Diag e Trat 2008 3ºed 329 - 334
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SÍNDROME DE SJÖGREN
IMPLICAÇÕES OBSTÉTRICAS
www.witchclubhouse.blogspot.com
16
FERTILIDADE

• Doenças auto-imunes podem interferir com a
  função
• reprodutiva (SKOPOULI et al., 1994)

Ann Rheum Dis 1994 53 569-573

• Infertilidade, abortos espontâneos, natimortos
  LES
• ES (BALLOU et al., 1984)

Arthritis Rheum 1984 27 295-299

• Escassez de estudos SS primária
  diagnóstico
• tardio

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(SKOPOULI et al., 1994)

• A SS não afeta a habilidade da mulher engravidar
• e gerar bebês saudáveis

Ann Rheum Dis 1994 53 569-573

• Avaliação da função reprodutiva de 21 pacientes
• Com SS primária 21 - alta incidência de aborto
• espontâneo (SIAMOPOULOU-MAVRIDOU, 1988 apud
  SKOPOULI et al., 1994)
• Anticorpo anticardiolipina

18
HAGA, H.J. et al. Pregnance outcome in patients
with primary Sjögren Syndrome, a
case-control study. J Rheumatol, v. 32, p.
1734-1736, 2005.

• 58 pacientes SS primária vs 158 pacientes
  controle
• Questionário
• Análise detalhada da gestação e dos partos
• 88 - diagnóstico após a última gestação
• Na SS a gravidez não foi diferente em comparação
• ao grupo controle
• A gravidez é possível e evolui satisfatoriamente

19
(LEHER et al., 1994)
Am J Obstet Gynecol 1994 170 835-837
20

• 58 pacientes com SS vs grupo controle
• Amenorréia transitória (54,5 vs 35,7
  p0,012)
• Secura vaginal (52,9 vs 28,3 p0,005)
• Endometriose (8,5 vs 2,1 p0,003)
• (PICONE et al., 2006)
• J Gynecol Obstet Biol Reprod 2006 35
  169-175
• Alterações uterinasDistrofia celular, atrofia
  muscular
• (50) e cervicite crônica (10)
• (CAPRIELLO et al., 1998)
• Clin Exp Obstet Gynecol 1998 15 9-12
• Endometriose e SS
• (HAGA et al., 2005)
• Scand J Rheumatol 2005 34 45-48

21

• Vasculite e áreas de infarto (placenta)
• Aborto espontâneo em pacientes com LES
• (SIAMOPOULOU-MAVRIDOU et al., 1988)
• Annals of Rheumatic Disease 1988 47
  982-987
• Deposição de imuno-complexos e reação cruzada
• entre os Ac e o trofoblasto
• (FINE, 1981)
• Ann Intern Med 1981 94 667-677
• Anticorpo anticardiolipina (anti-CL)
• trombose vascular em paciente com LES ou
  símile
• Infarto de placenta e aborto espontâneo
• (HARRIS et al., 1985)
• Clin Rheum Dis 1985 94 591-609

22
Rheumatology 2007 46 1634-1640
23
ANTICONCEPÇÃO

• Risco de TVP anticoncepcionais
• Estrogênio
• (PICONE et al., 2006)
• J Gynecol Obstet Biol Reprod 2006 35 169-175
• A anticoncepção não é mandatória
• Controle e monitorização da doença de base
• (GAYED GORDON et al., 2007)
• Reumatology 2007 46 1634-1640
• Manter terapia apropriada corticóide em doses
• baixas, hidroxicloroquina e/ou azatioprina
• Evitar concepção durante doença em atividade
• (GORDON, 2004)
• Best Pract Res Clin Rheumatol 2004 18 359-379

?
www.manancialdeluz.blogspot.com
24
INFORMAÇÕES IMPORTANTES

• Risco de transmissão mãe/feto
• LES e SS Ac Anti-Ro e/ou Anti-La
• podem ultrapassar barreira placentária
• (BRUCATO et al., 2002)
• Lupus 2002 11 716-721
• Mães com Ac Anti-Ro e/ou Anti-La positivos
• 5 - ultrapassam a barreira placentária
• 16ª 32ª semana de gestação
• (GAYED GORDON et al., 2007)
• Reumatology 2007 46 1634-1640

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SÍNDROME DO LÚPUS NEONATAL

• Mães com Ac Anti-Ro e/ou Anti-La positivos
• Transmissão de auto Ac maternos para o feto
• através da placenta por volta da 16ª semana de
• gestação
• Lesões cutâneas (lúpus) transientes,
  bloqueio
• cardíaco completo, citopenia,
  manifestações
• hepáticas entre outras
• (BYON CLANCY, 2003)
• Curr Opin Rheumatol 2003 15 535-541

26
SÍNDROME DO LÚPUS NEONATAL
www.msd.com.mx/secure/ebooks
27
BLOQUEIO CARDÍACO CONGÊNITO (BCC)

• Complicação mais severa da Síndrome do
  Lúpus
• Neonatal
• BCC completo é diagnosticado quando a
  bradicardia
• fetal é identificada 18ª e 28ª semana de
  gestação
• Importante monitorizar as gestantes a partir
  da 16ª
• semana de gestação ECOCARDIOGRAFIA FETAL
• COM DOPPLER EXAMES SERIADOS
• (GAYED GORDON et al., 2007)
• Reumatology 2007 46 1634-1640

28
(SOLOMONSSON et al., 2005)
JEM 2005 201(1) 11-17
29
BLOQUEIO CARDÍACO CONGÊNITO (BCC)
www.hospitalnazareth.com/images
Arq. Bras. Cardiol. 1997 69 (3) 219-222
30
(FRIEDMAN et al., 2003)
Images Paediatric Cardiol 2003 1636-48
31
BLOQUEIO CARDÍACO CONGÊNITO (BCC)

• Medida do intervalo de tempo da condução AV
• Instrumento de vigilância
• Bloqueio cardíaco incompleto 20 de
  mortalidade
• BCC completo 67 dos sobreviventes
• Marcapasso permanente
• Dexametasona/betametasona
• Tentar reverter o bloqueio cardíaco
• (Bloq. de 1 e 2 graus e ICC devido à
  miocardite)
• Encaminhar para cardiopediatra para monitorização

(GAYED GORDON et al., 2007) Reumatology 2007
46 1634-1640
32

• Importância da investigação Anti Ro/ Anti La
• Antes da concepção ou no início da gestação
• FC fetal deve ser avaliada semanalmente a partir
• da 16ª semana de gestação
• USG 16ª 28ª semana de gestação
• (CLOWSE PETRI, 2007)
• Philadelphia Mosby Elsevier 2007
  1ªed449-459

33
ECOCARDIOGRAFIA FETAL E DOPPLER

• Confirmação do diagnóstico
• Avaliar o nível do bloqueio
• Avaliar lesões estruturais associadas
• Avaliar o grau de contratilidade miocárdica
• Avaliar outros achados dilatação de câmaras
• cardíacas, regurgitação tricúspide,
  efusão
• pericárdica e desenvolvimento de hidropisia
• fetal

(FRIEDMAN et al., 2003)
Images Paediatric Cardiol 2003 1636-48
34
Up To Date (september, 2010)

• Similaridade entre a gestação de pacientes com
  SS
• e de pacientes saudáveis
• Pacientes SS anti-Ro/SSA lúpus neonatal
• Manifestação mais grave do lúpus neonatal BCC
• Risco de desenvolvimento de BCC 4
• (fetos de mães SS anti-Ro/SSA positivo)
• BCC adultos com SS
• Anticorpos contra fibras de Purkinje e
  receptor M1

35
Up To Date (september, 2010)
Recomendações para teste Anti-Ro e Anti-La

• Mulheres com LES que engravidaram
• História de BCC ou miocardite em
  gestações
• anteriores
• História de erupções cutâneas fotossensíveis
• Suspeita de doença sistêmica do tecido
  conjuntivo
• Xerostomia, Ceratoconjuntivite seca e/ou edema
• de glândulas salivares e lacrimais
• Vasculite de pequenos vasos ou esclerose
  múltipla
• atípica

36
CONCLUSÕES

• Dados conflitantes na literatura sobre
  repercussões
• da SS na gravidez
• Alterações ginecológicas e obstétricas
• Mães SS anti-Ro/SSA positivo risco de Síndrome
• do lúpus neonatal e BCC
• Acompanhamento e monitorização das gestantes

37
OBRIGADA !
38
QUESTÕES DE RESIDÊNCIA
39

• Quais dos anticorpos abaixo, que podem
  estar
• presentes em pacientes com Síndrome de
  Sjögren,
• estão frequentemente envolvidos na
  patogênese
• do bloqueio cardíaco congênito?
• Anticorpos anti-tireoglobulina
• Anticorpos anti-núcleo (ANA)
• Anticorpos Anti-SS-B/La e anti-SS-A/Ro
• Fator Reumatóide
• Anticorpos anti-músculo liso

40

• Quais dos anticorpos abaixo, que podem
  estar
• presentes em pacientes com Síndrome de
  Sjögren,
• estão frequentemente envolvidos na
  patogênese
• do bloqueio cardíaco congênito?
• Anticorpos anti-tireoglobulina
• Anticorpos anti-núcleo (ANA)
• Anticorpos Anti-SS-B/La e anti-SS-A/Ro
• Fator Reumatóide
• Anticorpos anti-músculo liso

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• 2) Fetos de mães com Síndrome de Sjögren
  com
• anticorpos Anti-SS-B/La e anti-SS-A/Ro
  positivos
• podem desenvolver
• Síndrome do lúpus neonatal
• Bloqueio cardíaco congênito
• Hidropisia fetal
• A e B estão corretas
• Todas estão corretas

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• 2) Fetos de mães com Síndrome de Sjögren
  com
• anticorpos Anti-SS-B/La e anti-SS-A/Ro
  positivos
• podem desenvolver
• Síndrome do lúpus neonatal
• Bloqueio cardíaco congênito
• Hidropisia fetal
• A e B estão corretas
• Todas estão corretas

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• 3) O início da monitorização cardíaca de
  fetos de
• mães com Síndrome de Sjögren com
  anticorpos
• Anti-SS-B/La e anti-SS-A/Ro positivos está
  indicado
• A partir da 4ª semana de gestação
• A partir da 16ª semana de gestação
• A partir da 32ª semana de gestação
• A partir da 36ª semana de gestação
• Não está indicada a monitorização cardíaca

44

• 3) O início da monitorização cardíaca de
  fetos de
• mães com Síndrome de Sjögren com
  anticorpos
• Anti-SS-B/La e anti-SS-A/Ro positivos está
  indicado
• A partir da 4ª semana de gestação
• A partir da 16ª semana de gestação
• A partir da 32ª semana de gestação
• A partir da 36ª semana de gestação
• Não está indicada a monitorização cardíaca