N

1
Néphrologie pédiatrique
2
HTA
3
HTA

• Mesure au repos
• Brassard de taille adaptée
• Recouvrant les 2/3 du bras
• Entourant la totalité du bras
• Respectant larticulation du coude
• Aucune prise de TA au pied ni à lavant bras
• Bras droit
• Mesure répétée au moins à 2 reprises

4
HTA

• Valeurs tensionnelles pathologiques

PAS mmHg PAD mmHg
Nné gt 95 gt 65
0-10 ans gt 130 gt 80
10-14 ans gt 140 gt 90
gt14 ans gt 150 gt 90
Urgence si les chiffres dépassent de 20
mmHg ces valeurs
5
Penser à prendre la TA devant

• Céphalées, vertiges
• Epistaxis
• Flou visuel
• Bourdonnement doreille
• Convulsions
• Déficit neurologique
• Paralysie faciale
• Hémiplégie
• Cécité
• Insuff. Cardiaque, OAP
• Insuff. Rénale
• Anorexie, polyuro polydipsie, retard de
  croissance, dénutrition

6
Causes dHTA chez lenfant

• 80-90 des cas rénales ou rénovasculaires
• Anomalies du parenchyme rénal 40-80
• Reins cicatriciels Pyélonéphrite
• Glomérulopathies
• SHU
• Cicatrices dischémie reins de choc
• Sténose de lartère rénale 10
• Autres phéochromocytome, maladie de Conn,
  tumeurs, toxiques (mercure, réglisse)

7
Cas particulier du nouveau né

• Coarctation de laorte
• Anomalie artère rénale
• Thrombose sur KTAO
• Sténose
• Compression/ hématome surrénalien
• Anomalie parenchymateuse
• PKR
• Sclérose mésangiale
• Uropathie
• Néphroblastome
• Médicaments corticoides
• Thrombose bilatérale des veines rénales

8
CAT en urgence

• Palper les pouls fémoraux
• Poids
• Bandelettes urinaires
• Rechercher les signes de défaillance cardiaque
• Pas dexamen complémentaire urgent
• Traitement urgent si HTA menaçante ou sptomatique

9
Poussée HTA menaçante

• Sans symptômes
• Ou symptômes peu alarmants
• Céphalées modérée
• Malaises, vertiges
• Bourdonnements doreille

ADALATE LP - Nifédipine comprimés à 5 mg et 20
mg 0.25 à 0.5 mg/kg/prise À répéter
éventuellement après 30 min. Max 1 mg/kg/prise et
3 mg/kg/j

• Effets secondaires flush, tachycardie
• Jamais dADALATE à action immédiate
• peut entraîner une diminution trop importante (gt
  25 ) de la PA
• avec risque dischémie cérébrale.

10
Encéphalopathie hypertensive

• Symptômes
• Céphalées violentes
• Altération conscience, coma
• État de mal convulsif
• Sd déficitaire
• Pronostic vital en qq heures

LOXEN IV - Nicardipine ampoule 5 ml 5 mg Dose
de charge si urgence vitale 10-20 µg/kg IV en 10
min Sinon 0.5-3 µg/kg/min IVcontinu
Délai daction 5 min à 1 heure selon dose Durée
daction après arrêt 30 min Nécessité de changer
le point dinjection toutes les 12 heures
11
Encéphalopathie hypertensive

• Il faut que la PA diminue, mais pas trop vite 
• -         diminuer la PA de 25 les 8 premières
  heures,
• -         puis viser le retour à la normale en
  24-48 h
•  
• ? intérêt de la nicardipine LoxenIV

12
Hématurie
13
Hématurie définitions

• Hématurie physiologique
• L'urine contient normalement, sur une miction
  fraîche
• lt 5 000 hématies/ml.
• Hématurie pathologique
• gt 5 000 - 10 000 hématies/ml d'urines

14
Éliminer les fausses hématuries

• Urines colorées
• médicaments (Rifampicine,..)
• betteraves
• cristaux d urate à forte concentration
• Saignement d origine génitale (vulvo-vaginite,
  abus sexuel, corps étranger intra-vaginal 1ères
  règles) ou anale (fissure anale)
• hémoglobinurie, myoglobinurie

15
(No Transcript)
16
Bandelettes réactives

• à partir de 5 000 - 20 000 hématies/ml
• vers 50 000 hématies/ml
• FAUX POSITIFS
• myoglobinurie
• Hypochlorite (eau de javel)

17
Cytologie urinaire sur urines fraîches

• Hématurie microscopique
• gt 5 000 - 10 000 hématies/ml d'urines
• Hématurie macroscopique
• 400 000 - 500 000 hématies/ml
• Mesure en fonction du temps (Compte d Addis)
  pas plus précis, inutile.

18
Étiologies des hématuries
ORIG. UROLOGIQUE
ORIG. GLOMERULAIRE
Rouge
Coca cola,
Couleur de lhématurie
Présence de caillots
Bouillon sale
Variable initiale, terminale, totale
Totale
Chronologie
Durée
1 miction
24-48h minimum
Absence de protéinurie sauf si Hu macro
Sédiment urinaire
Protéinurie
Présence de cylindres hématiques
Dysurie
Infections ORL HTA,
Signes accompagnateurs
Coliques néphrétiques
Purpura
Oedèmes
Douleurs lombaires
Masse abdominale
19
Étiologies des hématuries après la période
néonatale

• Causes urologiques
• Causes vasculaires
• Causes glomérulaires

20
Causes urologiquesInfection urinaire

• Hu rarement macroscopique chez l enfant
• Enfant revenant de zones tropicales
• bilharziose urinaire
• (Tuberculose)

21
Causes urologiquesTumeurs rénales ou des voies
urinaires

• Tumeur de Wilms (nephroblastome)
• Echo
• Tumeurs vésicales Rhabdomyosarcome
• rarissime chez l enfant

22
Causes urologiques Lithiase

• avec ou sans crise de colique
• le plus souvent liée à une hypercalciurie
• ASP
• Echographie
• Rapport calcium/créatinine urinaire

23
Causes vasculaires

• Drépanocytose
• Anomalies vasculaires
• FAV, anévrismes, hémangiomes rarissimes
• Post-traumatiques (PBR, trauma)
• Saignements massifs (caillots, déglobulisation)

24
Causes glomérulaires Glomérulonéphrites
prolifératives

• Toutes les glomérulopathies
• orientation diagnostique en fonction du contexte
  clinique
• Ex GNA post-infectieuses
• Purpura rhumatoïde
• Lupus érythémateux disséminé
• GN membrano-proliférative
• Périartérite noueuse
• Maladie de Wegener . . .

25
GN aiguë post-infectieuse

• gt 2 ans
• 1 à 3 semaines après infection pharyngée ou
  cutanée
• Hu macroscopique
• protéinurie
• oedèmes - HTA (rétention hydrosodée)
• insuffisance rénale
• ? C3
• ? ASLO et streptozyme

26
Causes glomérulaires Maladie de Berger

• Hématuries macroscopiques récidivantes lors
  dépisodes infectieux 80
• Hématurie microscopique de découverte fortuite (
  Protéinurie) 20
• GN rapidement progressive (hématurie,
  protéinurie, syndrome néphrotique, IR) 2

27
Maladie de Berger pronostic

• Insuffisance rénale terminale
• 5 à 5 ans
• 10 à 10 ans
• 20 à 15 ans
• 30 à 20 ans
• Risque corrélé à .
• l'importance des lésions rénales à la PBR
  initiale
• HTA et protéinurie (gt 1 g/24 h)

28
Causes glomérulaires Syndrome d'Alport

• Mutations du gène COL4A5
• Hétérogénéité génétique
• . lié à l'X le plus souvent
• . récessif autosomique 15-20 des cas
• . dominant autosomique exceptionnel
• Surdité de perception progressive
• Apparaît entre 5 et 10 ans
• Compensée par prothèse
• Cristallin
• lenticone antérieur (25 )
• cataracte sous capsulaire
• Rétine
• maculopathie (35 - 45 des cas)
• Pathognomoniques de l'affection

29
Syndrome dAlport lié à lX Atteinte rénale
30
Hematuries macroscopiques chez le nouveau-né

• Thrombose de la (des) veine(s) rénale(s)
• Thrombose de l'artère rénale
• Uropathies
• Autres

31
Thrombose de(s) veine(s) rénale(s)

• Circonstances
• Souffrance anté, per ou post-natale
• Déshydratation
• Anomalies héréditaires de la coagulation (RPCA)
• Gros rein hématurie
• thrombopénie
• insuffisance rénale si TVR bilatérale

32
Thrombose de(s) veine(s) rénale(s)

• Echo
• gros rein dédifférencié
• Echodoppler
• thrombus dans la(les) veine(s) rénale(s) veine
  cave inférieure
• circulation dans le rein nulle initialement

33
Thrombose de(s) veine(s) rénale(s)

• Traitement
• activateur tissulaire du plasminogène
• Héparine
• Evolution
• atrophie rénale - rein muet
• reperméabilisation - rein plus ou moins
  cicatriciel
• risque d'insuffisance rénale
• chronique si TVR bilatérale

34
Uropathies

• Valves de l'urèthre
• Sténose de jonction pyélo-urétérale
• Diagnostic
• anténatal
• clinique (globe, jet)
• écho - cysto ? valves
• écho - UIV ou scinti au MAG 3 ? JPU

35
Autres étiologies

• Syndrome d'Alport
• Lithiase
• Hématuries inexpliquées du nouveau-né
• Rôle de l'hyperuraturie des premiers jours
• Polykystose rénale
• Tumeur de Wilms

36
En pratique

• Interrogatoire
• Circonstances de survenue
• Symptômes associés (douleurs, fièvre, infection
  ORL ou cutanée)
• Couleur des urines
• Hu totale ou non
• Caillots
• Durée, périodicité des épisodes d'Hu
• Histoire familiale lithiase, hématurie,
  insuffisance rénale, surdité

37
En pratique

• Examen clinique
• TA
• Oedèmes ? Prise de poids ?
• Purpura ?
• Signes généraux ?
• Palpation abdomen - fosses lombaires
• Examen génital et anal

38
Glomérulonéphrite aiguë post infectieuse
39
Epidémiologie des GNA post streptococciques

• Incidence mal connue car nombreuses formes
  asymptomatiques (x4 à x20) env 1 à 2/100 000
  hab
• Diminution de fréquence dau moins 50 en 30 ans
• Fréquence dépend du niveau socio-économique
• 10 des GN dans les pays industrialisés
• 40-70 des GN dans les pays en voie de
  développement
• Possibles facteurs génétiques et nutritionnels

40

• Le plus souvent sporadique mais peut survenir par
  épidémie
• incidence après infection cutanée 1 à 2
• incidence après infection ORL streptococcique 8
  à 25
• zones tempérées sous les tropiques
• hiver - saison chaude
• après infection ORL - après infection cutanée
• Surtout entre l âge de 2 et 12 ans
• 5 avant 2 ans
• 5 - 10 après 40 ans
• Sex ratio ? / ? 2
• ( 1 si on prend en compte les formes
  asymptomatiques)

41

• Streptocoque du groupe A dans 80 des cas
• Toutes les souches ne sont pas concernées
  souches néphritogènes
• Le risque dépend à la fois du sérotype et du
  foyer infectieux

42
Signes cliniques

• Période de latence
• 7 à 15 jours, si infection ORL
• 3 à 6 semaines, si infection cutanée
• Début brutal
• - Le plus souvent - oedèmes du visage
• - hématurie
• - Syndrome néphritique complet 40 des cas
• (Hu, Pu, HTA, IR et oedèmes)
• - Formes asymptômatiques 50 des cas
• hématurie microscopique
• HTA

43
Signes rénaux

• Hématurie 100
• - Macroscopique 40
• Oedèmes 90
• Protéinurie 80
• - Syndrome nephrotique 20
• Hypertension 60 - 80
• Insuffisance rénale 25 - 50
• Oligurie 10 - 50

44
Autres symptômes

• Fatigue, malaise
• Douleurs lombaires
• Anorexie, vomissements
• Complications révélatrices complications liées
  à la rétention hydrosodée
• OAP, défaillance cardiaque
• convulsions, coma le plus souvent par
  encéphalopathie hypertensive mais aussi par
  atteinte vasculaire (infarcissement)

45
Elément clé dosage du complément

• CH50 et C3 abaissé dans 90 à 100 des cas
• C4 abaissé précocément, de façon très transitoire

46
Examens à visée étiologique

• Sérologie streptococcique
• Augmentation des titres 10 à 15 jours après
  infection
• Pic à la 3 à 5 semaines, normalisation aprés
  plusieurs mois
• Pas de corrélation avec la sévérité de la GNA
• Si négatif nexclut pas le diagnostic
• Prélèvement de gorge si foyer patent

47
Indications de la biopsie rénale

• A la phase initiale
• Anurie gt 2 jours
• Insuffisance rénale gt 10 jours
• Syndrome néphrotique gt 10 jours
• Tardivement diagnostic différentiel (GNMP, LED)
• Protéinurie gt 1g/24 heures après un mois
• Hématurie macroscopique gt 1 mois
• Deuxième épisode
• Diminution du C3 gt 10 semaines

48
Traitement symptomatique le plus souvent

• Correction de la surcharge hydrosodée
• Restriction des apports hydriques
• Régime sans sel (0,3 à 0,5 mmol/kg/j)
• Diurétiques
• Epuration extrarénale
• Traitement symptomatique des troubles
  hydroélectrolytiques
• Anti hypertenseurs
• Activités physiques normales

49
Autres germes responsables de GNA

• BACTERIES
• Streptocoque
• Staphylocoques
• Mycoplasmes
• Bacilles gram négatifs
• Typhoïde, yersiniose, brucellose, salmonelles
• Lèpre
• VIRUS PARASITES
• Hépatites P falciparum
• Herpès virus CMV, EBV, Varicelle
  Toxoplasmose
• rougeole, rubéole Bilharziose
• Coxsackie,rickettsie, C burnetii (fièvre Q)