INTERET DU SCANNER MULTIBARETTES DANS L

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INTERET DU SCANNER MULTIBARETTES DANS
LEXPLORATION DE LA TETRALOGIE DE FALLOT ET DE
LATRESIE PULMONAIRE A SEPTUM OUVERT
Hôpital LA RABTA Tunis-Tunisie
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Introduction

• La tétralogie de Fallot (T4F) est la plus
  fréquente des cardiopathies cyanogènes
• Sa description originelle comportait  une
  communication inter ventriculaire (CIV), une
  hypertrophie ventriculaire droite, une sténose de
  la voie pulmonaire et une dextroposition de
  laorte.
• Latrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO) est
  une forme extrême de T4F avec sténose sévère de
  la voie pulmonaire.

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• Conséquences
• Développement dune circulation de suppléance
  systémicopulmonaire
• Persistance du canal artériel.
• Artères collatérales aorto-pulmonaires. MAPCAs
  Major aorto pulmonary collateral Arteries.
• Autres artères de suppléance mineures dorigine
  bronchique, intercostale ou diaphragmatique

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Matériels et Méthodes

• Etude rétrospective, descriptive et analytique
  ayant inclus 25 patients porteurs de T4F (n13)
  ou d'APSO (n12).
• Tous les patients ont bénéficié dun examen
  clinique complet, dune écho cardiographie et
  dun scanner multibarettes
• 16 patients de notre population ont eu un
  cathétérisme .

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Angioscanner Technique

• La préparation du patient est fondamentale
• Mise en confiance de lenfant et de ses
  parents
• Mise en place et vérification de la voie dabord
  22 à 24G avant lexamen en salle de préparation
• Pas de recours à une anesthésie générale
• Le recours parfois à une petite sédation
• Contention pour le petit enfant ou le nourrisson
• Coopération du grand enfant
• Injection de 1 à 1.5 cc/kg

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• Utilisation de protocoles dacquisition
  pédiatriques à fin de diminuer les doses
  dirradiation (réduire le voltage et lampérage
  autant que possible sans perdre en qualité
  dexamen)
• Utilisation de 80 et 100 Kv
• Réduire les Kv de 120 à 80 diminue la dose
  dirradiation dun facteur de 2.6
• Modulation des mA
• As Low As Reasonnably Achievable

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• La synchronisation à lECG nest pas nécessaire
• Majoration marquée de lirradiation
• Allonge le temps dexamen, ce qui produit des
  artefacts respiratoires
• Lanatomie extracardiaque peut être bien décrite
  sans gating
• Les images scannographiques sans synchronisation
  à lECG sont suffisantes pour identifier
  lorigine ainsi que le trajet des différentes
  artères.

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Linjection du produit de contraste

• La dose du produit de contraste 1.5 ml / Kg
• Injection assurée par un injecteur à deux têtes à
  un débit de 1.5 à 2ml / sec
• Début de lacquisition Technique de
  Smart-Prep. La spire est lancée dès que le
  produit de contraste atteint le ventricule droit
  ce qui permet vu le défect du septum
  interventriculaire dopacifier les artères
  pulmonaires et les artères systémiques en même
  temps.

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Paramètres analysés

• Évaluation pré-opératoire
• -Artères pulmonaires
• -Étude des voies de suppléance MAPCAs et PCA
• -Anomalies aortiques
• -Anomalies coronaires
• -Anomalies pulmonaires et veineuses systémiques
• -Anomalies du Situs
• -Malformations associées
• Imagerie post-opératoire
• Limites du scanner multibarrettes

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Classification

• La classification des APSO en 3 types est basée
  sur la cartographie vasculaire pulmonaire
• Type A Les artères pulmonaires natives sont
  présentes et sont
• suppliées par la persistance du canal artériel
• Type B les artères segmentaires naissent des
  artères pulmonaires et des MAPCAs
• Type C les artères segmentaires naissent
  exclusivement des MAPCAs
• Tchervenkov CI, Roy, N. Congenital Heart Surgery
  Nomenclature and Database Project pulmonary
  atresiaventricular septal defect. Ann Thorac
  Surg 2000 694 supplS97S105

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Résultats

• Caractéristiques épidémiologiques  et clinique de
  la population
• 1.Sexe 13 patients avaient
• une T4F dont 6 garçons et 7 filles et
• 12 patients avaient une APSO dont
• 7 garçons et 5 filles.
• 2.Age Lâge moyen de nos patients
• était de 9 ans avec
• des extrêmes allant de
• 17 jours à 29 ans.

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• 3.Antécédents opératoires Le nombre de patients
  opérés était de 13cas/25 soit 52
• 4. Signes cliniques tableau clinique polymorphe

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Résultats 

• Etude écho cardiographique
• Le diagnostic positif de la T4F et de lAPSO
  était porté à léchocardiographie.
• A mis en évidence une hypoplasie artérielle
  pulmonaire, TAP anévrysmale, persistance du canal
  artériel , une grosse collatérale naissant de
  laorte thoracique descendante, un arc aortique
  droit et a permis détudier les shunts type
  Blalock.
• Cathétérisme cardiaque  Réalisé chez 16
  patients,
• a permis de confirmer le diagnostic
• mis en évidence lapport systémique dans 5cas
• a contrôlé les montages chirurgicaux dans 5 cas.

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• Etude scannographique
• L étude de lensemble de la voie pulmonaire a
  été possible dans 100 des cas.
  
  
  
  
  
  
• Une confluence pulmonaire a été mise en évidence
  chez 9 patients/12 dans le groupe APSO. Larbre
  pulmonaire était hypoplasique dans 6 cas (T4F
  n3, APSO n3) et une agénésie a été notée chez 6
  patients ayant une APSO .
• Les APD et APG ont été le siège de dilatation
  anévrysmale dans 4 cas (T4F n3, APSO n1) et de
  sténose dans 5 cas (T4F n4, APSO n1) .
• Des sténoses pulmonaires lobaires distales ont
  été notées dans 3 cas.

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Reconstruction curviligne et en mode VR chez un
patient âgé de 5ans porteur de T4F avec présence
de sténose à lorigine de lAPG (flèche).  
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Collatérales systémicopulmonaires 

• Le scanner a mis en évidence la présence de
  collatérales chez 10 patients ayant une APSO.
• Il a également permis de détecter à leurs niveaux
  des sténoses dans 3 cas siégeant à proximité de
  leur origine aortique et des dilatations
  anévrysmales dans un cas .

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Reconstruction VR Grosses collatérales (flèches
courbes blanches) alimentant des artères
pulmonaires hypoplasiques (flèche courbe jaune)
APSO Type B.
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Reconstructions VR et MIP Sténose à lorigine
dune grosse collatérale droite (flèche).
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Autres sources dapport 

• Dans 1 cas, le scanner a mis en évidence une
  artère collatérale naissant du tronc cœliaque et
  vascularisant le lobe inférieur gauche . Dans un
  autre cas il a mis en évidence une collatérale à
  point de départ pariétal.
• Un canal artériel persistant a été mis en
  évidence chez deux patients.

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Reconstructions mode VR chez un nourrisson âgé
de 9 mois ayant une APSO montrant une collatérale
de suppléance naissant du tronc cœliaque
(flèche).
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Les artères pulmonaires natives sont présentes et
sont suppliées par un canal artériel persistant
(flèches) APSO de Type A. A noter la présence
de sténose sur la terminaison du canal artériel
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Anomalie aortique 

• On a mis en évidence un arc aortique droit dans
  10 cas et une artère sous clavière
  rétro-œsophagienne droite dans un cas.

Coupe axiale chez un nourrisson de 3 mois atteint
dAPSO Arc aortique droit (flèche).
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Etude des artères coronaires 

• Une naissance haute dun tronc commun au dessus
  du sinus de Valsalva dans un cas.
• Une artère coronaire unique dans 3 cas dont 2
  ayant un trajet pré infundibulaire.

Reconstruction en mode MIP chez une patiente âgée
de 8 ans atteinte dAPSO Artère coronaire droite
(flèche blanche) naissant du sinus coronaire
gauche passant entre laorte et la voie droite.
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Etude du retour veineux systémique et pulmonaire
Reconstruction coronale chez un nourrisson âgé de
2mois atteint dAPSO Double veine cave
supérieure droite (flèche blanche) et gauche
(flèche pointillée).
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Malformations associées

• Dans 2 cas on a noté la présence de
  malformations squelettiques , dans un cas une
  malformation rénale à type de reins en fer à
  cheval .

Coupe axiale chez un enfant de 2 mois atteint
dAPSO Reins en fer à cheval.
Reconstruction coronale oblique chez un enfant
de 8 ans atteint dAPSO Vertèbres en ailes de
papillon.
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Contrôle post opératoire

• Les shunts de BLALOCK étaient perméables dans 3
  cas , siège de sténose au
• niveau de leur anastomose pulmonaire dans 1 cas
  et thrombosés dans 4 cas

Reconstructions VR et en coronal oblique
sténose de la terminaison du shunt
Blalock-Taussig (flèche).
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Reconstructions curvilignes chez deux nourrissons
de 4 mois (figure a) et 29 mois (figure b)
Thrombose des deux shunts type Blalock-Taussig
(flèches)
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Discussion

• Analyse Des Artères Pulmonaires
• L'analyse de l'anatomie artérielle pulmonaire est
  létape la plus importante dans limagerie des
  patients atteints dAPSO.
• Le scanner permet de préciser
• La présence dune confluence artérielle
  pulmonaire.
• Les mensurations du tronc ainsi que des branches
• droite et gauche des artères pulmonaires et ceci
  au
• niveau de leurs origines et dans leurs portions
  hilaires.
• Les sténoses des branches artérielles
  pulmonaires.
• Lorigine de vascularisation de chaque poumon.

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• MAPCAs
• Les MAPCAs sont des artères aorto-pulmonaires
  fœtales primitives qui nont pas involué
• Origine Laorte thoracique descendante
• Le scanner permet davoir une cartographie exacte
  des MAPCAs grâce surtout aux images en rendu
  volumique en montrant leurs origine, trajet ainsi
  que leur terminaison intrapulmonaire
• Dans la majorité des cas les MAPCAs sont le siège
  de plusieurs sténoses au niveau de leur origine
  ou au niveau de leur terminaison pulmonaire
• Persistance du canal artériel
• Représente une importante circulation de
  suppléance.
• En cas de sa présence, les MAPCAs sont absentes
  ou rares et les artères pulmonaires sont de
  calibre adéquat

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• Collatérales pleuro pulmonaires
• Rarement, les artères intercostales et d'autres
  branches
• systémiques irriguant la paroi thoracique peuvent
  perfuser les
• artères intra pulmonaires à travers les
  connexions pleurales
• Les artères bronchiques
• Les artères bronchiques sont habituellement
  normaux chez les
• patients avec APSO mais parfois elles deviennent
  une source
• importante de suppléance artérielle pulmonaire
• Autres sources de suppléance artérielle
  pulmonaire
• Des collatérales médiastinales originaires des
  artères sous-clavières et coronaires

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• Vascularisation pulmonaire
• Avant de procéder à une intervention chirurgicale
  majeure chez les patients atteints dAPSO, il est
  important de connaître la vascularisation de
  chaque segment pulmonaire,
• Dans le cas ou la vascularisation dun segment
  est assurée
• par une artère pulmonaire native et une MAPCA, la
  ligature
• de cette dernière naffecte pas son irrigation
• Dans le cas ou la vascularisation segmentaire est
  assurée
• uniquement par une MAPCA , une intervention
• dunifocalisation des collatérales pulmonaires
  est nécessaire
• Anomalies aortiques
• Arc droit dans 25 des cas, coarctation de
  laorte, double arc aortique
• Ces anomalies et variations doivent être
  précisées dans le bilan pré chirurgical

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• Anomalies coronaires
• Les anomalies coronaires communes associées à
  lAPSO
• La naissance de lartère inter-ventriculaire
  antérieure à partir de la coronaire droite, qui
  représente une forme à risque chirurgical si elle
  a un trajet pré infundibulaire
• Ostium coronaire haut
• Fistule coronaro-pulmonaire
• Un scanner sans gatting chez les petits enfants
  peut fournir une identification confiante de
  l'origine des principales artères coronaires.
• Autres anomalies vasculaires Veine cave
  supérieure gauche, double veine cave supérieure,
  retour veineux pulmonaire anormal, tronc inominé
  veineux gauche rétro aortique, veine cave
  inférieure interrompue
• Malformations associées

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• Imagerie post-opératoire
• Le scanner multi barrettes joue un rôle important
  dans le suivi postopératoire des APSO
• Si les artères pulmonaires sont grêles, le
  premier temps chirurgical consiste à créer des
  shunts systémiques
• Le shunt le plus utilisé est le Blalock-Taussig
  shunt anastomose entre une artère sous Clavière
  et une artère pulmonaire.
• Les complications des shunts
• La sténose
• La thrombose
• Complications peuvant être détectées facilement
  par le scanner.

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Limites du scanner multi barrettes

• Le principal inconvénient du scanner multi
  barrettes est lirradiation, un facteur à prendre
  en considération surtout dans une population
  pédiatrique
• Toutes les informations sus décrites peuvent
  être obtenues avec un examen réalisé sans
  synchronisation à lECG
• Le scanner ne permet aucune évaluation
  fonctionnelle cardiaque

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Conclusion

• Lexploration de lAPSO est basée sur la
  détermination de la
• morphologie des artères pulmonaires ainsi que de
  la
• circulation de suppléance systémico-pulmonaire.
• Léchocardiographie ainsi que langiographie
  représentent les
• moyens dimagerie traditionnelles
• Actuellement le scanner multibarrettes constitue
  un
• complément précieux à léchocardiographie grâce à
  ses
• images de haute résolution et ses reconstructions
• multiplanaires permettant davoir une
  cartographie précise
• des artères pulmonaires et des voies de suppléance