Title: LINFOMA OV
1LINFOMA OVÁRICOA propósito de un caso
- García Morales, Carolina
- Jiménez Díaz, Sandra
- Ortiz Salinas, Elisa
- Quesada Fernández, Nieves
- Dr. J. J Parrilla Jefe de Servicio de
Ginecología y Obstetricia HUVA
2- CASO CLÍNICO
- Motivo de consulta
- Paciente de 17 años que acude a Urgencias por
dolor hipogástrico de fuerte intensidad, de tipo
opresivo, irradiado a FID con aumento del
perímetro abdominal en las últimas semanas.
Además presenta febrícula de hasta 37.6º. Hábito
intestinal estreñido. No síndrome miccional. - AP y Familiares Sin interés. Fumadora de
5c/d. - AG Menarquia 12 años, FUR 3/01/2011.
Dismenorrea leve el primer día del ciclo. FM
oligomenorreica. Sin relaciones sexuales. - AO Nuligesta
-
3- Exploración física
- Abdomen distendido, blando, depresible, sin
signos de irritación peritoneal. Presenta masa
hipogástrica dolorosa a la palpación que alcanza
zona umbilical. - No edemas en MMII. No circulación abdominal
colateral. - Exámenes complementarios
- Hemograma, coagulación, bioquímica,
sedimento y anormales dentro de los parámetros
normales, excepto LDH de 920 UI/L (N 135-214) y
Dímero D 4000 (N lt500 ng/ml).
4- Marcadores Tumorales
- Ca 125 de 276 UI/ml ?
- CEA de 0,2 UI/ml,
- Ca 15.3 de 18 UI/ml
- Ca 19.9 de 31 UI/ml.
- Alfafetoproteina 1ng/ml
- Serología
- VHB, VHC, HS, toxoplasma, CMV y LUES
negativos. - IgG Early EBNA, VCA de Epstein-Bar positivos.
5- Ecografía ginecológica
- Histerometría de 6.9 x 4.4 cm ligeramente
lateralizado a la derecha con endometrio normal
se evidencia tumoración anexial bilateral de
ecoestructura sólida y heterogénea la derecha de
7,4 x 11,3 cm y la izquierda de 8,4 x 6,3 cm, con
intensa vascularización central e IR de 0.44.
Ascitis moderada.
- RMN
- Masa bilateral centrada en meso-hipogastrio de
aspecto heterogéneo con predominio de
partes blandas de 13 x 10 cm (dcha) y 8 x 7 cm
(izq). Ectasia pielocalicial derecha secundaria a
la compresión.
6Evolución del proceso
12-2-2011 Consulta en HMM, desde donde es derivada a nuestro Servicio. 14-2-2011 La paciente acude a consultas de Oncología Ginecológica donde se comienza estudio de extensión de cara a programar de forma preferente la cirugía. 16-2-2011 La paciente vuelve a consultar en urgencias por dolor abdominal intenso que no cede con analgésicos comunes y aumento de la distensión abdominal. Se decide ingreso con analgesia i.v y se realizan RMN y TC los días posteriores 23-2-2011 LPT urgente 1-3-2011 Alta por Ginecología. La paciente ingresa a cargo de Hemato-Oncología.
7Hallazgos quirúrgicos
8Hallazgos quirúrgicos
- Masa ovárica derecha de 10cm y otra izquierda de
aproximadamente 8cm .
9(No Transcript)
10(No Transcript)
11(No Transcript)
12- Líquido ascítico que se envía a Anatomía
Patológica. - No se visualizan ni se palpan adenopatías
pélvicas. - Útero de aspecto normal.
- Apendicectomía.
13- Acto quirúrgico
- AP intraoperatoria de la masa ovárica
derecha informa de linfoma de alto grado.
ANEXECTOMÍA BILATERAL
Anexectomía Bilateral
14- El estudio histopatológico definitivo informa de
Linfoma de Burkitt ovárico bilateral. La
inmunohistoquimica resulta positiva para CD-20,
CD-79, CD-10, BCL-67 y KI-67. - FISH C-myc negativo.
- LCR bioquímica y citología normales.
- Biopsia ósea pendiente de resultado.
- Actualmente la paciente se encuentra a cargo de
Hemato-oncología.
15 REVISIÓN LINFOMA OVÁRICO
16DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE MASA OVÁRICA
- Tumor inmaduro de células germinales y Sarcoma
granulocítico ( aumento de CEA, BHCG Y AFP) - Carcinoma seroso papilar (no predominio del
componente sólido) - Metástasis ováricas. Suelen ser bilaterales con
clínica derivada de la lesión primaria.
17Metástasis ováricas
- Poco frecuentes. Representan el 6 de tumores
ováricos encontrados durante laparotomía
exploradora. - Pronóstico y tratamiento difiere de los tumores
ováricos primitivos. - Tumores primarios más frecuentes Tracto
gastrointestinal (tumor Krukenberg), Mama, vía
biliar, Endometrio y linfomas. - Bilaterales, principalmente sólidas.
- Contexto clínico La mayoría tumor primario
conocido.
18- VÍAS DE DISEMINACIÓN DE METÁSTASIS OVÁRICAS
- Linfática. Es la más frecuente, especialmente Ca
gastrointestinal, urinario y de mama. - Hematógena.
- Transcelómica. Tumores de otros órganos pélvicos.
- Transluminal.
- Contigüidad.
19LINFOMA OVÁRICO
- Epidemiología
- - Entidad poco frecuente 0,5 de todos los
LNH y 1 de las neoplasias de ovario.(1) - - En 15 de los casos la afectación es
exclusivamente ovárica, y la bilateralidad se
describe entre el 36 y el 71
(1) Dr. Javier de la Torre Fdez. de Vega Unidad
de Oncología Ginecológica. Hospital Universitario
de Canarias. Xxx Reunión nacional de la sección
de ginecología oncológica y patología mamaria de
la SEGO
20Linfoma Ovárico
- Criterios de Fox y Langley
- Al diagnóstico sólo debe existir afectación
ovárica, aceptándose también la afectación de
ganglios y tejidos adyacentes. - No debe existir afectación de la sangre
periférica ni de la médula ósea. - Si aparecen lesiones a distancia deben
desarrollarse tras meses del diagnóstico inicial.
21Signos y Síntomas
- Dolor pélvico y distensión abdominal
- Sangrado vaginal anormal Metrorragia
- Masa abdominal
- Aumento del perímetro abdominal
- Síndrome constitucional
- Derivados de complicaciones ascitis, rotura,
torsión, infección, etc. - Síntomas B.
Ana González Medina, José Santos Salas Vali én .
Linfoma primario ovárico tipo Burkitt Hospital de
León ESPAÑA . SESIÓN DE CASOS CONTROVERTIDOS
OVARIOS-TROMPA
22Estadiaje
23LINFOMA OVÁRICO
- BURKITT. Sistémicos que afectan secundariamente
al ovario. - Linfoma difuso de CEL-B grandes. Primario de
ovario.
- BURKITT. Sistémicos que afectan secundariamente
al ovario. - Linfoma difuso de CEL-B grandes. Primario de
ovario.
- BURKITT. Sistémicos que afectan secundariamente
al ovario. - Linfoma difuso de CEL-B grandes. Primario de
ovario.
- BURKITT. Sistémicos que afectan secundariamente
al ovario. - Linfoma difuso de CEL-B grandes. Primario de
ovario. - No signos patognomónicos
- -Síntomas B.
- -Tumores grandes.
- Clinical gynecologic oncology. Philip J. Disaia,
Williams T. Creasman. Mosby. Pag 430-440. -
24LINFOMA BURKITT
Descrito por primera vez por Dennis Burkitt en
1957.
Se trata de un linfoma no hodgkiniano (LNH) de
células B de alto grado.
Supone menos del 3 de los casos no hodgkinianos
en la población general.
Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de
Burkitt con afectación ginecológica y mamaria.
Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol.
200447229-32.
25Variantes de la Enfermedad
- 1) Endémica principalmente de
- origen africano, afecta a la población
- infantil, relacionada con el virus de
- Epstein-Barr (95)
2) No endémica de distribución geográfica
occidental y de predominio en adultos, con
localización abdominal (intestinal, mesentérica y
ocasionalmente genital) cuya relación con el
virus de Epstein-Barr sólo se demuestra en el 30
de los casos
3) Asociada a inmunodeficiencia, relacionada
fundamentalmente con el VIH, y que se presenta
casi siempre como enfermedad ganglionar.
Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de
Burkitt con afectación ginecológica y mamaria.
Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol.
200447229-32.
26Variante no endémica
- La implicación en el tracto genital femenino es
infrecuente, siendo más común la afectación
ovárica, mientras que la uterina y endometrial es
excepcional
Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de
Burkitt con afectación ginecológica y mamaria.
Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol.
200447229-32.
27Diagnóstico
- Estudio por imagen
- Descartar la posible afectación de la médula
ósea, así como del sistema neurológico mediante
RNM. - Dentro de los estudios analíticos destaca la
determinación de LDH, parámetro que se considera
como factor pronóstico. - Ascenso de marcadores tumorales CA 125. Lo
presentan el 40 de los Linfomas ováricos.
Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de
Burkitt con afectación ginecológica y mamaria.
Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol.
200447229-32.
28Diagnóstico
- Microscópico Proliferación difusa de
- células de mediano tamaño no hendidas,
- núcleo redondo con múltiples nucleolos
- basófilos centrales, citoplasma basófilo
- con vacuolas lipídicas e índice mitótico
elevado. A menudo, hay una interposición de
macrófagos, que engloba restos nucleares, lo que
se ha denominado "cielo estrellado prominente - Linfoma de patrón de crecimiento difuso, de
fenotipo B (marcadores CD20, CD10, BCL-6
positivos). El índice de proliferación es muy
alto, superior al 90,
Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de
Burkitt con afectación ginecológica y mamaria.
Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol.
200447229-32.
29Linfoma Burkitt. Imagen en Cielo estrellado.
30 TRATAMIENTO
- El tratamiento debe comenzar en el transcurso de
las 48h siguientes al diagnóstico y consiste en
pautas intensivas de quimioterapia combinada que
contienen altas dosis de Ciclofosfamida con
profilaxis para el SNC. - Tratamiento quirúrgico controvertido.
- - Disminución de la masa tumoral
- - Diagnóstico de certeza
- - Urgencia.
- En nuestro caso la paciente recibió
- Primera fase Ciclofosfamida y Prednisona
- Segunda Fase Rituximab, Metotrexate,
Dexametasona, Ifosfamida, Vincristina, Etopósido,
Ara-C, MESNA Rescate con Ácido Fólico. - Terapia intratecal Ara-C, Metotrexate y
Dexametasona.
31Pronóstico
- Se estima un porcentaje de curación del
- 70-80 en niños y adultos jóvenes si el
tratamiento es correcto y precoz. - Evolución similar a L. Burkitt en otras
localizaciones. - Depende de la existencia de diseminación en el
momento del diagnóstico. - Harrison. Principios de Medicina Interna.
Kasper Hauser Braunwald, Longo Faucí, Jameson.
16ª Edición. Pág 731
32Conclusión
- El LINFOMA PRIMARIO DE OVARIO es una entidad
poco frecuente, de difícil diagnóstico
preoperatorio y con una línea quimioterápica
específica a la que suelen responder de manera
satisfactoria. Por ello, debemos tenerlo presente
ante tumoraciones ováricas de rápido crecimiento,
bilaterales, heterogéneas y sobre todo en edades
pediátricas y adolescentes.
33BIBLIOGRAFÍA
- Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de
Burkitt con afectación ginecológica y mamaria.
Descripción de un caso - Prog Obstet Ginecol. 200447229-32.
- Harrison. Principios de Medicina Interna. Kasper
Hauser Braunwald, Longo Faucí, Jameson. 16ª
Edición. Pag 731. - Clinical gynecologic oncology. Philip J. Disaia,
Williams T. Creasman. Mosby. Pag 430-440. - Dr. Javier de la Torre Fdez. de Vega
Unidad de Oncología Ginecológica. Hospital
Universitario - de Canarias. Xxx Reunión nacional de la
sección de ginecología oncológica y patología
mamaria de la SEGO - Ana González Medina, José Santos Salas Vali én .
Linfoma primario ovárico tipo Burkitt Hospital de
León ESPAÑA . SESIÓN DE CASOS CONTROVERTIDOS
OVARIOS-TROMPA - Clinical gynecologic oncology. Philip J. Disaia,
Williams T. Creasman. Mosby. Pag 430-440. - Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de
Burkitt con afectación ginecológica y mamaria.
Descripción de un caso. Prog Obstet Ginecol.
200447229-32. - Harrison. Principios de Medicina Interna. Kasper
Hauser Braunwald, Longo Faucí, Jameson. 16ª
Edición. Pág 731
34GRACIAS