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LINFOMA OV

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LINFOMA OV RICO A prop sito de un caso Garc a Morales, Carolina Jim nez D az, Sandra Ortiz Salinas, Elisa Quesada Fern ndez, Nieves Dr. J. J Parrilla Jefe de ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: LINFOMA OV


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LINFOMA OVÁRICOA propósito de un caso
  • García Morales, Carolina
  • Jiménez Díaz, Sandra
  • Ortiz Salinas, Elisa
  • Quesada Fernández, Nieves
  • Dr. J. J Parrilla Jefe de Servicio de
    Ginecología y Obstetricia HUVA

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  • CASO CLÍNICO
  • Motivo de consulta
  • Paciente de 17 años que acude a Urgencias por
    dolor hipogástrico de fuerte intensidad, de tipo
    opresivo, irradiado a FID con aumento del
    perímetro abdominal en las últimas semanas.
    Además presenta febrícula de hasta 37.6º. Hábito
    intestinal estreñido. No síndrome miccional.
  • AP y Familiares Sin interés. Fumadora de
    5c/d.
  • AG Menarquia 12 años, FUR 3/01/2011.
    Dismenorrea leve el primer día del ciclo. FM
    oligomenorreica. Sin relaciones sexuales.
  • AO Nuligesta

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  • Exploración física
  • Abdomen distendido, blando, depresible, sin
    signos de irritación peritoneal. Presenta masa
    hipogástrica dolorosa a la palpación que alcanza
    zona umbilical.
  • No edemas en MMII. No circulación abdominal
    colateral.
  • Exámenes complementarios
  • Hemograma, coagulación, bioquímica,
    sedimento y anormales dentro de los parámetros
    normales, excepto LDH de 920 UI/L (N 135-214) y
    Dímero D 4000 (N lt500 ng/ml).

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  • Marcadores Tumorales
  • Ca 125 de 276 UI/ml ?
  • CEA de 0,2 UI/ml,
  • Ca 15.3 de 18 UI/ml
  • Ca 19.9 de 31 UI/ml.
  • Alfafetoproteina 1ng/ml
  • Serología
  • VHB, VHC, HS, toxoplasma, CMV y LUES
    negativos.
  • IgG Early EBNA, VCA de Epstein-Bar positivos.

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  • Ecografía ginecológica
  • Histerometría de 6.9 x 4.4 cm ligeramente
    lateralizado a la derecha con endometrio normal
    se evidencia tumoración anexial bilateral de
    ecoestructura sólida y heterogénea la derecha de
    7,4 x 11,3 cm y la izquierda de 8,4 x 6,3 cm, con
    intensa vascularización central e IR de 0.44.
    Ascitis moderada.
  • RMN
  • Masa bilateral centrada en meso-hipogastrio de
    aspecto heterogéneo con predominio de
    partes blandas de 13 x 10 cm (dcha) y 8 x 7 cm
    (izq). Ectasia pielocalicial derecha secundaria a
    la compresión.

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Evolución del proceso
12-2-2011 Consulta en HMM, desde donde es derivada a nuestro Servicio. 14-2-2011 La paciente acude a consultas de Oncología Ginecológica donde se comienza estudio de extensión de cara a programar de forma preferente la cirugía. 16-2-2011 La paciente vuelve a consultar en urgencias por dolor abdominal intenso que no cede con analgésicos comunes y aumento de la distensión abdominal. Se decide ingreso con analgesia i.v y se realizan RMN y TC los días posteriores 23-2-2011 LPT urgente 1-3-2011 Alta por Ginecología. La paciente ingresa a cargo de Hemato-Oncología.
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Hallazgos quirúrgicos
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Hallazgos quirúrgicos
  • Masa ovárica derecha de 10cm y otra izquierda de
    aproximadamente 8cm .

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(No Transcript)
10
(No Transcript)
11
(No Transcript)
12
  • Líquido ascítico que se envía a Anatomía
    Patológica.
  • No se visualizan ni se palpan adenopatías
    pélvicas.
  • Útero de aspecto normal.
  • Apendicectomía.

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  • Acto quirúrgico
  • AP intraoperatoria de la masa ovárica
    derecha informa de linfoma de alto grado.

ANEXECTOMÍA BILATERAL
Anexectomía Bilateral
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  • El estudio histopatológico definitivo informa de
    Linfoma de Burkitt ovárico bilateral. La
    inmunohistoquimica resulta positiva para CD-20,
    CD-79, CD-10, BCL-67 y KI-67.
  • FISH C-myc negativo.
  • LCR bioquímica y citología normales.
  • Biopsia ósea pendiente de resultado.
  • Actualmente la paciente se encuentra a cargo de
    Hemato-oncología.

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REVISIÓN LINFOMA OVÁRICO
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE MASA OVÁRICA
  • Tumor inmaduro de células germinales y Sarcoma
    granulocítico ( aumento de CEA, BHCG Y AFP)
  • Carcinoma seroso papilar (no predominio del
    componente sólido)
  • Metástasis ováricas. Suelen ser bilaterales con
    clínica derivada de la lesión primaria.

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Metástasis ováricas
  • Poco frecuentes. Representan el 6 de tumores
    ováricos encontrados durante laparotomía
    exploradora.
  • Pronóstico y tratamiento difiere de los tumores
    ováricos primitivos.
  • Tumores primarios más frecuentes Tracto
    gastrointestinal (tumor Krukenberg), Mama, vía
    biliar, Endometrio y linfomas.
  • Bilaterales, principalmente sólidas.
  • Contexto clínico La mayoría tumor primario
    conocido.

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  • VÍAS DE DISEMINACIÓN DE METÁSTASIS OVÁRICAS
  • Linfática. Es la más frecuente, especialmente Ca
    gastrointestinal, urinario y de mama.
  • Hematógena.
  • Transcelómica. Tumores de otros órganos pélvicos.
  • Transluminal.
  • Contigüidad.

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LINFOMA OVÁRICO
  • Epidemiología
  • - Entidad poco frecuente 0,5 de todos los
    LNH y 1 de las neoplasias de ovario.(1)
  • - En 15 de los casos la afectación es
    exclusivamente ovárica, y la bilateralidad se
    describe entre el 36 y el 71

(1) Dr. Javier de la Torre Fdez. de Vega Unidad
de Oncología Ginecológica. Hospital Universitario
de Canarias. Xxx Reunión nacional de la sección
de ginecología oncológica y patología mamaria de
la SEGO
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Linfoma Ovárico
  • Criterios de Fox y Langley
  • Al diagnóstico sólo debe existir afectación
    ovárica, aceptándose también la afectación de
    ganglios y tejidos adyacentes.
  • No debe existir afectación de la sangre
    periférica ni de la médula ósea.
  • Si aparecen lesiones a distancia deben
    desarrollarse tras meses del diagnóstico inicial.

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Signos y Síntomas
  • Dolor pélvico y distensión abdominal
  • Sangrado vaginal anormal Metrorragia
  • Masa abdominal
  • Aumento del perímetro abdominal
  • Síndrome constitucional
  • Derivados de complicaciones ascitis, rotura,
    torsión, infección, etc.
  • Síntomas B.

Ana González Medina, José Santos Salas Vali én .
Linfoma primario ovárico tipo Burkitt Hospital de
León ESPAÑA . SESIÓN DE CASOS CONTROVERTIDOS
OVARIOS-TROMPA
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Estadiaje
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LINFOMA OVÁRICO
  • BURKITT. Sistémicos que afectan secundariamente
    al ovario.
  • Linfoma difuso de CEL-B grandes. Primario de
    ovario.
  • BURKITT. Sistémicos que afectan secundariamente
    al ovario.
  • Linfoma difuso de CEL-B grandes. Primario de
    ovario.
  • BURKITT. Sistémicos que afectan secundariamente
    al ovario.
  • Linfoma difuso de CEL-B grandes. Primario de
    ovario.
  • BURKITT. Sistémicos que afectan secundariamente
    al ovario.
  • Linfoma difuso de CEL-B grandes. Primario de
    ovario.
  • No signos patognomónicos
  • -Síntomas B.
  • -Tumores grandes.
  • Clinical gynecologic oncology. Philip J. Disaia,
    Williams T. Creasman. Mosby. Pag 430-440.

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LINFOMA BURKITT
Descrito por primera vez por Dennis Burkitt en
1957.
Se trata de un linfoma no hodgkiniano (LNH) de
células B de alto grado.
Supone menos del 3 de los casos no hodgkinianos
en la población general.
Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de
Burkitt con afectación ginecológica y mamaria.
Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol.
200447229-32.
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Variantes de la Enfermedad
  • 1) Endémica principalmente de
  • origen africano, afecta a la población
  • infantil, relacionada con el virus de
  • Epstein-Barr (95)

2) No endémica de distribución geográfica
occidental y de predominio en adultos, con
localización abdominal (intestinal, mesentérica y
ocasionalmente genital) cuya relación con el
virus de Epstein-Barr sólo se demuestra en el 30
de los casos
3) Asociada a inmunodeficiencia, relacionada
fundamentalmente con el VIH, y que se presenta
casi siempre como enfermedad ganglionar.
Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de
Burkitt con afectación ginecológica y mamaria.
Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol.
200447229-32.
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Variante no endémica
  • La implicación en el tracto genital femenino es
    infrecuente, siendo más común la afectación
    ovárica, mientras que la uterina y endometrial es
    excepcional

Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de
Burkitt con afectación ginecológica y mamaria.
Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol.
200447229-32.
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Diagnóstico
  • Estudio por imagen
  • Descartar la posible afectación de la médula
    ósea, así como del sistema neurológico mediante
    RNM.
  • Dentro de los estudios analíticos destaca la
    determinación de LDH, parámetro que se considera
    como factor pronóstico.
  • Ascenso de marcadores tumorales CA 125. Lo
    presentan el 40 de los Linfomas ováricos.

Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de
Burkitt con afectación ginecológica y mamaria.
Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol.
200447229-32.
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Diagnóstico
  • Microscópico Proliferación difusa de
  • células de mediano tamaño no hendidas,
  • núcleo redondo con múltiples nucleolos
  • basófilos centrales, citoplasma basófilo
  • con vacuolas lipídicas e índice mitótico
    elevado. A menudo, hay una interposición de
    macrófagos, que engloba restos nucleares, lo que
    se ha denominado "cielo estrellado prominente
  • Linfoma de patrón de crecimiento difuso, de
    fenotipo B (marcadores CD20, CD10, BCL-6
    positivos). El índice de proliferación es muy
    alto, superior al 90,

Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de
Burkitt con afectación ginecológica y mamaria.
Descripción de un caso Prog Obstet Ginecol.
200447229-32.
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Linfoma Burkitt. Imagen en Cielo estrellado.

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TRATAMIENTO
  • El tratamiento debe comenzar en el transcurso de
    las 48h siguientes al diagnóstico y consiste en
    pautas intensivas de quimioterapia combinada que
    contienen altas dosis de Ciclofosfamida con
    profilaxis para el SNC.
  • Tratamiento quirúrgico controvertido.
  • - Disminución de la masa tumoral
  • - Diagnóstico de certeza
  • - Urgencia.
  • En nuestro caso la paciente recibió
  • Primera fase Ciclofosfamida y Prednisona
  • Segunda Fase Rituximab, Metotrexate,
    Dexametasona, Ifosfamida, Vincristina, Etopósido,
    Ara-C, MESNA Rescate con Ácido Fólico.
  • Terapia intratecal Ara-C, Metotrexate y
    Dexametasona.

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Pronóstico
  • Se estima un porcentaje de curación del
  • 70-80 en niños y adultos jóvenes si el
    tratamiento es correcto y precoz.
  • Evolución similar a L. Burkitt en otras
    localizaciones.
  • Depende de la existencia de diseminación en el
    momento del diagnóstico.
  • Harrison. Principios de Medicina Interna.
    Kasper Hauser Braunwald, Longo Faucí, Jameson.
    16ª Edición. Pág 731

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Conclusión
  • El LINFOMA PRIMARIO DE OVARIO es una entidad
    poco frecuente, de difícil diagnóstico
    preoperatorio y con una línea quimioterápica
    específica a la que suelen responder de manera
    satisfactoria. Por ello, debemos tenerlo presente
    ante tumoraciones ováricas de rápido crecimiento,
    bilaterales, heterogéneas y sobre todo en edades
    pediátricas y adolescentes.

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BIBLIOGRAFÍA
  • Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de
    Burkitt con afectación ginecológica y mamaria.
    Descripción de un caso
  • Prog Obstet Ginecol. 200447229-32.
  • Harrison. Principios de Medicina Interna. Kasper
    Hauser Braunwald, Longo Faucí, Jameson. 16ª
    Edición. Pag 731.
  • Clinical gynecologic oncology. Philip J. Disaia,
    Williams T. Creasman. Mosby. Pag 430-440.
  • Dr. Javier de la Torre Fdez. de Vega
    Unidad de Oncología Ginecológica. Hospital
    Universitario
  • de Canarias. Xxx Reunión nacional de la
    sección de ginecología oncológica y patología
    mamaria de la SEGO
  • Ana González Medina, José Santos Salas Vali én .
    Linfoma primario ovárico tipo Burkitt Hospital de
    León ESPAÑA . SESIÓN DE CASOS CONTROVERTIDOS
    OVARIOS-TROMPA
  • Clinical gynecologic oncology. Philip J. Disaia,
    Williams T. Creasman. Mosby. Pag 430-440.
  • Progresos de Obstetricia y Ginecología Linfoma de
    Burkitt con afectación ginecológica y mamaria.
    Descripción de un caso. Prog Obstet Ginecol.
    200447229-32.
  • Harrison. Principios de Medicina Interna. Kasper
    Hauser Braunwald, Longo Faucí, Jameson. 16ª
    Edición. Pág 731

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GRACIAS
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