Entidades Glomerulares que cursan con S - PowerPoint PPT Presentation

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Entidades Glomerulares que cursan con S

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MFM Af resis terap utica en los casos de recurrencia tras el trasplante. EPIDEMIOLOG A Causa m s frecuente de SN en el adulto y en el anciano. – PowerPoint PPT presentation

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Title: Entidades Glomerulares que cursan con S


1
Entidades Glomerulares que cursan con Síndrome
Nefrótico
2
Síndrome Nefrótico Definición
  • Consecuencia clínica del aumento de la
    permeabilidad de la pared capilar glomerular, que
    se traduce en proteinuria masiva e
    hipoalbuminemia y se acompaña de grados variables
    de edema, hiperlipemia y lipiduria.
  • De forma arbitraria se considera que la
    proteinuria está en rango nefrótico si es
    superior a 3,5g/24h/1,73 m2 (40 mg/h/m2 en
    niños).

3
Síndrome Nefrótico Trascendencia
  • Implica una lesión glomerular importante.
  • En la mayoría de las glomerulonefritis, la
    existencia de un síndrome nefrótico constituye un
    factor de mal pronóstico evolutivo de la lesión
    renal.
  • Constituye un trastorno sistémico de importantes
    consecuencias

4
Síndrome Nefrótico Consecuencias Clínicas
  • Predisposición a infección (IgG disminuida)
  • Aumento en el riesgo de trombosis
  • Predisposición al shock hipovolémico
  • Posible predisposición a arteriosclerosis
  • Pérdida urinaria de proteinas fijadoras de
    hormonas, cuyas consecuencias a largo plazo son
    desconocidas.

5
Síndrome Nefrótico Etiología
  • Frecuencia 2/100.000 habitantes (estimación ??)
  • Causa más frecuente en niños
  • Nefropatía por cambios mínimos.
  • Causa más frecuente en adultos
  • Nefropatía diabética

6
EVOLUCION DE LA PATOLOGIARENAL BIOPSIADA

Total 11062
REGISTRO DE GLOMERULONEFRITIS, S.E.N., AÑO 2003
7
Síndrome clínico principal
lt 15 15-65 gt 65
S.Nefrótico 49.2 37.4 41.2
Alt. Urinar. 30.2 25.7 8.5
IRA 6.3 14.1 34.9
IRC 1.6 11.1 12.0
HTA 12.3 49.0 65.4
REGISTRO DE GLOMERULONEFRITIS, S.E.N., AÑO 2003
8
Síndrome nefrótico enadultos (37.4)
REGISTRO DE GLOMERULONEFRITIS, S.E.N., AÑO 2003
9
Síndrome nefrótico enmayores (41.2)
REGISTRO DE GLOMERULONEFRITIS, S.E.N., AÑO 2003
10
MCD Cambios Mínimos FSGS GN segmentaria y
focal EndocGN GN proliferativa
endocapilar CRESGN GN Rápidamente progresiva
Vasculitis MPGN GN Mesangiocapilar MN
Nefropatía membranosa IgAN Nefropatía IgA LES
Lupus eritematoso sistémico AMIL Amiloidosis DM
Diabetes Mellitus
SÍNDROME NEFRÓTICO
N3007 biopsias
11
Alcázar R, Nefrología Clínica, Hernando L Ed, 2003
12
Síndrome Nefrótico Fisiopatología
  • Permeabilidad glomerular Pared capilar
    glomerular (célula epitelial, MBG y célula
    endotelial)
  • Limitación por tamaño
  • Limitación por carga
  • Importancia del papel de la célula epitelial
    visceral glomerular (podocito)

13
(No Transcript)
14
Importancia del podocito
  • Clave para la filtración glomerular
  • La zona de unión entre podocitos slit diaphragm
    es una zona especializada en la que se han
    identificado muchas proteinas de gran importancia
    para el funcionamiento adecuado de la barrera de
    filtración (neph1, 2 y 3, Zo-1, FAt-1,
    P-cadherina, CD- AP). Ya se han identificado
    síndromes nefróticos hereditarios que se asocian
    a mutaciones de los genes que codifican algunas
    de estas proteinas /nefrina, podocina)
  • Estas zonas de unión son auténticos centros de
    señalización que regulan la función del podocito
    y la función glomerular. La modulación de estas
    señales puede condicionar el pronóstico de
    determinadas GN

15
Importancia del podocito
  • Clave para la filtración glomerular
  • La zona de unión entre podocitos slit diaphragm
    es una zona especializada en la que se han
    identificado muchas proteinas de gran importancia
    para el funcionamiento adecuado de la barrera de
    filtración (neph1, 2 y 3, Zo-1, FAt-1,
    P-cadherina, CD- AP). Ya se han identificado
    síndromes nefróticos hereditarios que se asocian
    a mutaciones de los genes que codifican algunas
    de estas proteinas /nefrina, podocina)
  • Estas zonas de unión son auténticos centros de
    señalización que regulan la función del podocito
    y la función glomerular. La modulación de estas
    señales puede condicionar el pronóstico de
    determinadas GN

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Entidades Clínicas que cursan con Síndrome
Nefrótico
  • CAMBIOS MÍNIMOS
  • GN FOCAL Y SEGMENTARIA
  • NEFROPATIA MEMBRANOSA
  • GN MESANGIOCAPILAR

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CAMBIOS MÍNIMOS
MCD Cambios Mínimos FSGS GN segmentaria y
focal EndocGN GN proliferativa
endocapilar CRESGN GN Rápidamente progresiva
Vasculitis MPGN GN Mesangiocapilar MN
Nefropatía membranosa IgAN Nefropatía IgA LES
Lupus eritematoso sistémico AMIL Amiloidosis DM
Diabetes Mellitus
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CAMBIOS MÍNIMOS
  • PATOGENIA
  • Desconocida. Parece ser un trastorno primario de
    los podocitos. Se piensa que subyace una
    alteración en las respuestas inmunes mediadas por
    linfocitos T.
  • Causas secundarias Linfoma de Hodgkin, AINEs,
    litio, tiopronina
  • CLÍNICA
  • Síndrome nefrótico habitualmente
    córtico-sensible.
  • Principal causa de síndrome nefrótico en los
    niños
  • Función renal y TA normal. En adultos hasta 1/3
    son HTA.
  • Sedimento normal o con microhematuria (1/3 de los
    casos)
  • Sin alteraciones serológicas/inmunológicas
    detectables.
  • EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO
  • gt80 responden a corticoides
  • Las recaídas son frecuentes (gt 50 )
  • La ciclofosfamida o la ciclosporina es eficaz en
    los casos resistentes a esteroides o
    corticodependientes.
  • No suele evolucionar a la insuficiencia renal
    (excepcional en niño, hasta en un 14 en
    adultos).

19
CAMBIOS MÍNIMOS
  • FACTORES QUE INFLUYEN EN EL PRONÓSTICO
  • Ausencia de edemas mejor pronóstico, menos
    recaídas.
  • Edad Respuesta a corticoides más precoz en el
    niño. Mayor de recaídas en el niño
  • Sexo y raza Más recaídas en el sexo femenino.
    Peor evolución en raza negra.
  • HLA DR3/DR7 ó Dq2 mayor frecuencia de
    corticorresistencia o recaidas. DR2, DR6, Dq1,
    menos recaídas.
  • Respuesta a corticoides. El 80 de los
    corticorresistentes evolucionarán a la
    insuficiencia renal.
  • Número de recaídas. Duración de la remisión.
  • Histología proliferación mesangial, hipertrofia
    glomerular.

20
CAMBIOS MÍNIMOS
  • NOVEDADES EN EL TRATAMIENTO
  • El tratamiento inicial y de recaídas está muy
    estandarizado. (ISKDC). A mayor duración, menos
    remisiones
  • Cochrane 2004. Mínimo 3 meses
  • Corticoresistencias y corticodependencias
  • Ciclofosfamida de elección
  • CsA
  • Tacrolimus
  • MFM
  • Levamisol

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GN FOCAL Y SEGMENTARIA
MCD Cambios Mínimos FSGS GN segmentaria y
focal EndocGN GN proliferativa
endocapilar CRESGN GN Rápidamente progresiva
Vasculitis MPGN GN Mesangiocapilar MN
Nefropatía membranosa IgAN Nefropatía IgA LES
Lupus eritematoso sistémico AMIL Amiloidosis DM
Diabetes Mellitus
SÍNDROME NEFRÓTICO
N3007 biopsias
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GN FOCAL Y SEGMENTARIA
  • DEFINICIÓN
  • Entidad clínico-patológica con diversas
    etiologías y mecanismos patogénicos que producen
    una expresión histológica común lesiones de
    esclerosis en un porcentaje variable de
    glomérulos que afecta a una parte de los mismos.
  • Causa más frecuente del síndrome nefrótico en
    adultos de raza negra
  • Incidencia en aumento en algunos paises (USA),
    sobre todo a expensas de las formas colapsantes
    en raza negra.
  • ETIOLOGÍA
  • Primaria
  • Esporádica
  • Formas familiares
  • Secundaria

23
GENETICA DE LA GNFS
PODOCITO
CROMOSOMA
GEN
ENFERMEDAD
GNSF Familiar AR Formas esporádicas
NPHS2
1q25-31
PODOCINA
Síndrome Nefrótico Congénito Finlandés
NPHS1
19q13-1
NEFRINA
GNSF Familiar AD
19q13
Alfa Actinina 4
Alpha-actinina 4
11q21-22
FSGS2
GNSF Familiar AD
?
CD2AP
24
(No Transcript)
25
CAMBIOS MÍNIMOS
GN FOCAL Y SEGMENTARIA
  • PATOGENIA
  • Desconocida en las formas idiopáticas. Un factor
    soluble permeabilizante parece ser el responsable
    en los casos que recurren tras el trasplante.
  • CLÍNICA
  • Proteinuria en rango nefrótico en la mayoría de
    los casos
  • Microhematuria en el 50 de los casos
  • HTA en el 25-50
  • Sin alteraciones serológicas/inmunológicas
    detectables. El complemento es normal.

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CAMBIOS MÍNIMOS
GN FOCAL Y SEGMENTARIA
  • PRONÓSTICO
  • Formas primarias
  • La proteinuria tiene un importante valor
    pronóstico. Proteinurias masivas se asocian a
    enfermedad renal severa en el 50 a los 10 años.
  • Formas secundarias
  • Variable, pero habitualmente de lenta evolución.
  • TRATAMIENTO
  • Formas primarias no familiares Hasta un 40
    responden a un tratamiento prolongado con
    corticosteroides (6 meses)
  • Ciclosporina o tacrolimus en corticodependientes
    o corticorresistentes.
  • MFM
  • Aféresis terapéutica en los casos de recurrencia
    tras el trasplante.

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NEFROPATÍA MEMBRANOSA
MCD Cambios Mínimos FSGS GN segmentaria y
focal EndocGN GN proliferativa
endocapilar CRESGN GN Rápidamente progresiva
Vasculitis MPGN GN Mesangiocapilar MN
Nefropatía membranosa IgAN Nefropatía IgA LES
Lupus eritematoso sistémico AMIL Amiloidosis DM
Diabetes Mellitus
SÍNDROME NEFRÓTICO
N3007 biopsias
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NEFROPATÍA MEMBRANOSA
  • EPIDEMIOLOGÍA
  • Causa más frecuente de SN en el adulto y en el
    anciano.
  • Pico de incidencia en la 4ª a 6ª década de la
    vida.
  • ETIOLOGIA
  • Idiopática Lo más frecuente (60-85)
  • Secundaria
  • Indistinguible clínicamente de la anterior.
    Histológicamente la presencia de depósitos en las
    regiones subendoteliales y mesangiales orienta a
    una etiología secundaria.
  • PATOGENIA.
  • Enfermedad autoinmune debida a anticuerpos
    dirigidos a una proteina desconocida de los
    podocitos.
  • Neoplasias (tumores sólidos)
  • L.E.S.
  • Artritis Reumatoide
  • Fármacos (penicilamina, oro, tiopronina,
    captopril, AINEs)
  • Hepatitis B, Hepatitis C
  • Sifilis
  • Sarcoidosis

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NEFROPATÍA MEMBRANOSA
  • CLÍNICA
  • Síndrome nefrótico de curso insidioso (80). La
    proteinuria suele oscilar entre los 5 y los 10
    gramos/24h
  • El resto cursa con proteinuria asintomática con o
    sin hematuria.
  • Microhematuria en el 50 de los adultos
  • HTA hasta en el 30 , especialmente si
    insuficiencia renal
  • Función renal bien preservada al inicio del
    cuadro
  • NM PARANEOPLASICA
  • Especialmente en varones de edad superior a 50
    años
  • Casi siempre cursa con síndrome nefrótico bien
    establecido
  • 40-45 manifiestan el síndrome nefrótico antes
    de diagnosticar la neoplasia. En un 40 la
    neoplasia se diagnostica a la par que el síndrome
    nefrótico.

JNEPHROL 2000 13 291-316
30
NEFROPATÍA MEMBRANOSA
  • PRONÓSTICO
  • 30- 40 evolucionan a la insuficiencia renal
    terminal en 5-15 años.
  • 30 entran en remisión parcial o completa de
    forma espontánea.
  • Factores de mal pronóstico
  • Sexo (varón)
  • Edad gt 50 años
  • Proteinuria severa gt 7 g/24h
  • Insuficiencia renal
  • TRATAMIENTO
  • IECAs y/o ARAII
  • Inmunosupresor (esteroides ciclofosfamida ó
    clorambucil) Controvertido.
  • En todos los casos Ponticelli
  • Sólo en los casos con factores de mal pronóstico
    M. Praga
  • En ningún caso Schieppati

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NEFROPATÍA MEMBRANOSA
  • PRONÓSTICO
  • 30- 40 evolucionan a la insuficiencia renal
    terminal en 5-15 años.
  • 30 entran en remisión parcial o completa de
    forma espontánea.
  • Factores de mal pronóstico
  • Sexo (varón)
  • Edad gt 50 años
  • Proteinuria severa gt 7 g/24h
  • Insuficiencia renal
  • TRATAMIENTO
  • IECAs y/o ARAII
  • Inmunosupresor (esteroides ciclofosfamida ó
    clorambucil) Controvertido.
  • En todos los casos Ponticelli
  • Sólo en los casos con factores de mal pronóstico
    M. Praga
  • En ningún caso Schieppati

Revisión Nefropatía membranosa NEFROLOGIA http//w
ww.senefro.org/ (pregunte al experto)
Cochrane Review Am J Kidney Dis 44 385, 2004
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GN MESANGIOCAPILAR
MCD Cambios Mínimos FSGS GN segmentaria y
focal EndocGN GN proliferativa
endocapilar CRESGN GN Rápidamente progresiva
Vasculitis MPGN GN Mesangiocapilar MN
Nefropatía membranosa IgAN Nefropatía IgA LES
Lupus eritematoso sistémico AMIL Amiloidosis DM
Diabetes Mellitus
SÍNDROME NEFRÓTICO
N3007 biopsias
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GN MESANGIOCAPILAR
  • DEFINICION
  • Enfermedad glomerular crónica de curso clínico
    variable, cuya característica predominante es la
    proliferación mesangial junto con engrosamiento
    de la pared capilar glomerular e
    hipocomplementemia.
  • Puede ser primaria o secundaria.
  • TIPO I
  • Mediada por inmunocomplejos
  • TIPO II
  • Menos frecuente. En modelos animales y en algunas
    familias se asocia a un déficit del Factor H del
    complemento
  • TIPO III
  • Mediada por inmunocomplejos

Am J Kidney Dis 2003 42 395-418
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GN MESANGIOCAPILAR
  • FORMAS SECUNDARIAS
  • INFECCIONES
  • Estreptococo
  • VHB, VHC
  • Endocarditis
  • Tuberculosis
  • VIH, otras.
  • ENF AUTOINMUNES
  • LES
  • Esclerodermia
  • Crioglobulinemia
  • Sjogren
  • NEOPLASIAS
  • Carcinoma, linfomas
  • Disproteinemias
  • METABÓLICAS
  • Déficit a-1-antitripsina
  • Déficit complemento
  • Hipogammaglobulinemia
  • OTRAS
  • Enf. Células falciformes
  • Sarcoidosis
  • Lipodistrofia parcial

Asociadas al tipo II
Santana H, Nefrología Clínica 2003
35
GN MESANGIOCAPILAR
Hasta el 80 de los pacientes con GNMC tipo I
tienen una infección por VHC subyacente.
  • FORMAS SECUNDARIAS
  • INFECCIONES
  • Estreptococo
  • VHB, VHC
  • Endocarditis
  • Tuberculosis
  • VIH, otras.
  • ENF AUTOINMUNES
  • LES
  • Esclerodermia
  • Crioglobulinemia
  • Sjogren
  • NEOPLASIAS
  • Carcinoma, linfomas
  • Disproteinemias
  • METABÓLICAS
  • Déficit a-1-antitripsina
  • Déficit complemento
  • Hipogammaglobulinemia
  • OTRAS
  • Enf. Células falciformes
  • Sarcoidosis
  • Lipodistrofia parcial

Asociadas al tipo II
Santana H, Nefrología Clínica 2003
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GN MESANGIOCAPILAR
  • CLÍNICA Y DATOS DE LABORATORIO
  • Síndrome nefrótico con hematuria (50 )
  • Síndrome nefrítico (25 )
  • Alteraciones asintomáticas (25 )
  • HTA 30
  • Alteraciones en el complemento C3
  • Descendido en el 50 del tipo I al diagnóstico
    (C3 y C4)
  • En casi todos los casos del tipo II
  • C3nef presente en el 60 del tipo II y en el 30
    del tipo I
  • Anemia desproporcionada para el grado de
    afectación renal
  • PRONÓSTICO
  • Evolución a la insuficiencia renal. 60-75 en
    diálisis a los 10 años.
  • En ocasiones se producen remisiones clínicas
    espontáneas.

Am J Kidney Dis 2003 42 395-418
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GN MESANGIOCAPILAR
  • TRATAMIENTO
  • FORMAS PRIMARIAS. No hay consenso
  • Corticoides
  • Antiagregantes plaquetarios
  • FORMAS SECUNDARIAS
  • Tratar el proceso de base.
  • Interferón y ribavirina para los casos asociados
    a VHC.

Am J Kidney Dis 2003 42 395-418
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Síndrome Nefrótico Abordaje Diagnóstico
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Síndrome Nefrótico Diagnóstico Diferencial
  • Edad
  • Adultos
  • Diabetes, GN membranosa, GNFyS
  • Niños
  • Cambios mínimos
  • CONGRUENCIA con la Hª Natural de la Enfermedad

40
(No Transcript)
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