Cas Clinique: Une Dermatopolymyosite

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Cas CliniqueUne Dermatopolymyosite

• Tahon Elsa
• Service de Maladies Orphelines et Systémiques

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Motif dhospitalisation

• Mme G. est hospitalisée en médecine interne pour
  une suspicion de dermatopolymyosite devant un
  tableau associant des lésions cutanées, une
  faiblesse musculaire, un œdème de la face et une
  élévation des CPK.

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Antécédents

• Cancer thyroïdien en 83, traité par
  thyroïdectomie et Irathérapie.
• Substitution hormonale par Euthyral.
• HTA traitée par Soprolol, Burinex et Médiatensyl.
• 2 césariennes.
• Obésité morbide 130 kg pour 1,67 m.
• COP par Cérazette.

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• Antécédents familiaux
• Rupture de laorte chez la mère
• pas de cancer
• Voyages à létranger ces deux dernières années
• Maroc
• Égypte
• Îles Canaries.

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Histoire de la maladie

• En avril 2006, Mme G. présente des éruptions
  cutanées fugaces, érythémateuses et non
  prurigineuses, des zones photo-exposées visage,
  cou et bras.
• En mai 2006, elle constate une aggravation des
  lésions au décours dun séjour aux îles Canaries,
  avec apparition de nouvelles lésions sur les
  cuisses et la paroi abdominale.

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• Son dermatologue évoque une photodermatose, lui
  prescrit un traitement par Paraminan 500 et
  Oxelio, ainsi quun bilan allergologique.

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• En septembre, elle se plaint dune asthénie
  importante, accompagnée dun déficit musculaire
  des ceintures, avec impossibilité de lever les
  bras plus haut que les épaules.
• De façon concomitante, apparition dun œdème des
  paupières et du visage.

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• Réalisation dun bilan biologique
• Syndrome inflammatoire VS 25/55, CRP 17.
• Fibrinogène à 6.7
• Créatinine 8.4 mg/L
• Lipidique TG 2.42 g/L, CT 2.12 g/L, HDLc 0.36
  g/L, LDL 1.28 g/L
• Ca 4.55 mmol/L
• Bilan hépatique SGOT 260 UI/L, SGPT 126 UI/L,
  GGT 35, PAL 63
• CPK 4603 UI/L
• TSH us 12.78
• Ac urique 66 mg/L (limite à 60)
• Gly 1.07 g/L, HbA1c 6.4

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Examen clinique dans le service

• Cutané
• érythème du décolleté, des bras et avant-bras, de
  la racine des cuisses et paroi abdominale.
• Lésions érythémateuses en bandes des MCP et IPP.
• Pas de Sd de Raynaud, pas de signe articulaire.
• Déficit musculaire proximal à 3/5, signe du
  tabouret.
• Pas de trouble de la déglutition , pas de trouble
  digestif.
• Auscultation CP normale.
• Thyroïde non perçue, pas de ganglions cervicaux.

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Biologie

• NFS hyperleucocytose à 11000G/L.
• Bilan inflammatoire augmentation de la PCR et de
  la VS.
• Enzymes musculaires et cardiaques augmentation
  des CPK (6721), CPK MB (224), LDH (859) et de la
  Myoglobine (3115).
• EPP normal.

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• Bilan thyroïdien T4 augmentée, TSH normal.
• Sérologies CMV, VIH et HTLV 12 négatives.

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Examens paracliniques

• ECG normal.
• EFR, DLCO et GDS normaux, élimine une atteinte
  pulmonaire (pathologie interstitielle).
• EMG tracé typique dune atteinte myogène
  inflammatoire évolutive.
• Fibrillations et décharges au repos.
• En contraction, tracés avec des PUM brefs de
  faible amplitude et recrutement spatial.

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• Réalisation dune biopsie cutanée pour le
  diagnostic différentiel de Lupus a montré des
  lésions de dermite évocatrice.
• Demande de biopsie musculaire, pour le diagnostic
  de certitude.

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Bilan carcinologique

• Bilan du cancer thyroidien
• Thyroglobuline et Ac anti-thyroglobuline normaux.
• Demande de TEP TDM (cancer thyroïdien).
• Recherche de sang dans les selles.
• Echo-mammographie et cs gynécologique pour
  frottis et écho endovaginale.

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Traitement

• Euthyral
• Médiatensyl
• Sopral
• Allopurinol
• Lovenox
• Cortancyl 70mg/j
• DiffuK, Cacit D3, Inexium , Actonel.

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Évolution

• Diminution des lésions cutanées sous corticoïdes.
• Attente des examens paracliniques.
• Sera revue fin novembre pour bilan dévolution,
  avec résultats des examens et nouveau dosage
  biologique (CPK).

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DERMATO-POLYMYOSITE
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Définition

• Myosites myopathies inflammatoires.
• Activation immunitaire chronique, facteurs
  génétiques (HLA) et environnementaux.

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Physiopathologie

• Fait intervenir l'immunité humorale (lymphocytes
  B et anticorps) et l'activation du complément (C5
  à C9).
• Phénomènes immunologiques localisés dans le
  périmysium, essentiellement au niveau des
  vaisseaux.
• Doù une oblitération vasculaire et une ischémie
  musculaire conduisant à l'atrophie péri
  fasciculaire des fibres musculaires. Infiltrat
  lymphocytaire surtout T CD4 positifs dans les
  zones péri vasculaires.

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Épidémiologie

• Observée entre 5-14 ans ou 40-60 ans.
• Facteurs génétiques
• HLA
• Ac anti-SRP
• Ac anti-synthétase

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Clinique

• Signes musculaires mais aussi cutanés ou
  respiratoires.
• Associés à une polyarthrite, un phénomène de
  Raynaud, une hyperkératose fissuraire des mains
  et des doigts, parfois même à des lésions de
  vascularite distale.
• Signes généraux
• asthénie souvent majeure aggravée par la
  faiblesse musculaire
• Amaigrissement
• fièvre.

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Atteinte musculaire

• Déficit moteur de type myogène, bilatéral,
  symétrique et des muscles proximaux scapulaires,
  pelviens et cervicaux.
• Myalgies dans 25 à 70 des cas.
• Troubles oesopharyngés 25 à 30 des cas, avec
  dysphonie, dysphagie et de fausses routes,
  représentant un critère de gravité.

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Atteinte cutanée

• Erytho-œdème photosensible, des zones
  découvertes.
• Érythème orbitaire en lunettes.
• Papules de Gottron (lésions érythémato-squameuses
  localisées sur le dos des IPP, MCP).
• Érythème péri unguéal parfois douloureux à la
  mobilisation de l'ongle (signe de la manucure).

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Autres atteintes

• Atteinte pulmonaire
• pneumopathie de déglutition (10 à 20)
• hypoventilation secondaire à la faiblesse
  musculaire
• pneumopathie interstitielle diffuse (10 à 15).
• Atteinte cardiaque troubles du rythme et de la
  conduction par atteinte des fibres musculaires
  cardiaques.
• Atteinte rhumatologique arthralgies
  inflammatoires et arthrites exceptionnelles.

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Signes généraux

• Asthénie
• Amaigrissement
• Fièvre

Variables, modérés.
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Diagnostic

• Biologique
• VS augmentée, HLPNN
• CPK, LDH et Transaminases augmentés car nécrose
  musculaire
• Anticorps
• AAN et anticytoplasmique positif dans 30 à 50
  des cas
• FR positif
• Ac antiMI1 et anti MI2

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• EMG caractère myogène de latteinte
• Biopsie musculaire proximale
• myolyse ischémique avec atrophie péri
  fasciculaire, micro infarctus et vacuoles
  ischémiques.
• Infiltrats inflammatoires péri vasculaires,
  dépôts intra vasculaires de complexes immuns.

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Les critères de Bohan et Peter

• 1. déficit musculaire bilatéral et symétrique des
  ceintures scapulaire et pelvienne
• 2. élévation du taux sérique des CPK
• 3. triade caractéristique à l'électromyogramme
  potentiels d'unité motrice courts et
  polyphasiques, activité spontanée de repos avec
  fibrillation et décharges répétées à haute
  fréquence
• 4. biopsie musculaire caractéristique
• 5. manifestations cutanées typiques de la
  dermatopolymyosite.

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• Le diagnostic affirmé avec certitude
• présence de 3 des 4 premiers critères
• présence de signes cutanés.

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Bilan

• ECG atteinte infra clinique fréquente, anomalie
  du segment ST, recherche de TDR et de la
  conduction.
• Radio des articulations douloureuses.
• TDM-IRM musculaire amyotrophie par destruction.
• Echo-cœur valvulopathie, CMD, péricardite.

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• EFR syndrome restrictif, diminution du DLCO.
• LBA hypercellularité à PNN et L.
• Biopsie pulmonaire.

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Facteurs associés ou secondaires

• Pathologie tumorale 20 à 30 des plus de 40 ans,
  bilan carcinologique.
• Connectivite 10 à 20 sclérodermie, GS, LES,
  PR, thyroïdite et cirrhose biliaire primitive.
• Forme amyopathique ou sans myosite.

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Diagnostic différentiel

• Lupus Érythémateux Diffus

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Pronostic

• 90 survie à 5 ans.
• Fonction des complications cardiaques ou
  pulmonaires.
• Mauvais pronostic pathologie tumorale, age
  élevé, dysphagie, atteinte cardiaque, pnp
  interstitielle, faiblesse des muscles
  respiratoires, début brutal et fébrile, Ac
  antisynthétase et antiRNP.
• Les vascularites chez lenfant peuvent être
  gravissime.

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Traitement

• Corticothérapie à 1mg/kg/j
• Immunosuppresseur et Immunoglobulines IV
• Plasmaphérèses
• Hydroxychloroquine dans les lésions cutanées.