LA PERIARTERITE NOUEUSE

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LA PERIARTERITE NOUEUSE
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GENERALITES

• Maladie de KUSSMAUL
• VASCULARITE NECROSANTE
• ARTERES DE PETIT ET MOYEN CALIBRE

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I. SIGNES CLINIQUES

• SIGNES GENERAUX
• ATTEINTE ARTICULAIRE ET MUSCULAIRE
• SIGNES CUTANES
• Nouure
• Livédo
• purpura

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I. SIGNES CLINIQUES

• SIGNES NEUROLOGIQUES
• Neuropathie périphérique / multinévrite
• AVC
• SIGNES RENAUX
• néphropathie vasculaire ? HTA / Insuffisance
  rénale
• SIGNES CARDIAQUES

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I. SIGNES CLINIQUES

• MANIFESTATIONS DIGESTIVES
• douleurs abdominales
• perforation intestinale
• infarctus intestinal
•  MANIFESTATIONS PULMONAIRES
• ? SD DE CHURG ET STRAUSS

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II. SIGNES BIOLOGIQUES

• sd inflammatoire
• Hyperleucocytose à PNN
• Insuffisance rénale
• Le reste  négatif

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III. DIAGNOSTIC DE CERTITUDE

• Artériographie RENALE et/ou MESENTERIQUE

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III. DIAGNOSTIC DE CERTITUDE

• BIOPSIE 
• Musculaire
• Rénale
• Cutanée

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IV. ETIOLOGIE

• antigène HbS

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V. PRONOSTIC

• Autrefois mortelle 9 x / 10
• Aujourdhui
• maladie curable
• Complications liées au traitement

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VI. TRAITEMENT

• CORTICOIDES
• IMMUNOSUPPRESSEURS (ENDOXAN CYCLOPHOSPHAMIDE)

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POLYMYOSITE / DERMATOMYOSITE
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Généralités

• Myopathies inflammatoires
• Rares
• Maladies cliniquement proches
• Mais physipathologie très différente
• PM réaction auto-immune contre le muscle
• DM vascularite aboutissant à des lésions de la
  peau et des muscles

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I. SIGNES CLINIQUES

• Atteinte musculaire
• Douleurs
• diminution de force
• atteinte des muscles pharyngés
• atteinte des muscles laryngés
• atteinte des muscles respiratoires

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I. SIGNES CLINIQUES

• Signes cutanés
• érythème violacé des paupières
• papules de GOTTRON (sur les doigts)
• Erythème péri-unguéal
• Signes généraux
• Arthralgies / arthrites

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II. BIOLOGIE

• sd inflammatoire (modéré)
• augmentation des enzymes musculaires
• anomalies immunologiques
• Ac anti-noyau

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DIAGNOSTIC DE CERTITUDE

• ELECTROMYOGRAMME
• IRM musculaire

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DIAGNOSTIC DE CERTITUDE

• BIOPSIE MUSCULAIRE

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V. COMPLICATIONS

• Troubles de la déglutition
• Insuffisance respiratoire aiguë
• Localisation cardiaque
• Atteinte pulmonaire (fibrose)

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VI. FORMES CLINIQUES

• PM/DM PARANEOPLASIQUES
• PM/DM de lenfant
• PM/DM associées aux connectivites (lupus,
  sclérodermie)

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VII. TRAITEMENT

• CORTICOIDES ? prednisone
• IMMUNOSUPPRESSEUR ?METHOTREXATE

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SCLERODERMIE
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I. SIGNES CLINIQUES

• MANIFESTATIONS CUTANEES
• Sd de Raynaud

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SD DE RAYNAUD
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I. SIGNES CLINIQUES

• Sclérodactylie
• Acrosclérose
• Ulcérations digitales

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Sclérodactylie
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I. SIGNES CLINIQUES

• Télangiectasies
• Calcifications sous cutanées

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I. SIGNES CLINIQUES

• ARTHRALGIES/ARTHRITES
• TROUBLES DIGESTIFS
• Dysphagie / Reflux gastro oesophagien

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II. COMPLICATIONS

• TROUBLES RESPIRATOIRES
• Fibrose pulmonaire
• IRC
• Hypertension artérielle pulmonaire
• ATTEINTE RENALE
• Crise rénale sclérodermique  HTA / IRA

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III. DIAGNOSTIC

• Clinique
• Capillaroscopie  mégacapillaires
• Biologie 
• ac anti centromère
• anti Scl70

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IV. TRAITEMENT 
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