J

1
JÜVENIL ROMATOID ARTRIT

2
JÜVENIL ROMATOID ARTRIT

• JRA baslangiç ve klinik seyri degisken
  olan,çesitli bulgu ve semptomlarla kendini
  gösterebilen kronik bir eklem hastaligidir.
• Hastaligin ana tanisal ölçütleri 16 yasindan önce
  baslayip,6 haftada uzun süren ,en az bir eklemi
  tutan artrit ve baska bilinen bir etyolojinin
  ortaya konulamamasidir.

3
ETYOLOJI

• Etyoloji ve risk faktörleri iyi bilinmiyor.
  Hastaligin olusabilmesi için immünogenetik
  yatkinlik ve çevresel faktörler gerekmektedir.
• Spesifik HLA gruplari hastaliga yatkinligi
  artirmaktadir.

4
JRA etyolojisinde rol oynayan
faktörler

• Infeksiyon ajanlari ( parvovirüs B19, rubella,
  ebstein-barr virüsü)
• Eklemlere fiziksel travma
• Psikolojik travma
• Allerji
• Konagin spesifik self-antijenlere karsi
  hiperaktivitesi

5
SIKLIK

• JRAnin gerçek sikligi bilinmiyor.
• 15 yasindan küçüklerde sikligi 100.000 /13.9,
  prevalansi ise 100.000/113 olarak
  bildirilmektedir.
• Ülkemizde yapilan bir arastirmada insidans
  64/100.000 saptanmistir.

6
Patofizyoloji

• Sinovitis, villöz hipertrofi ve hiperplazi ile
  sinoviyum altindaki dokularda hiperemi ve ödem
  ile karakterizedir.
• Vasküler endotelde mononükleer ve plazma
  hücrelerinden zengin endotel hiperplazisi vardir.
• Ilerlemis olgularda pannus olusumu ve progressif
  artiküler kartilaj erozyonu görülür.

7
Klinik Bulgular

• Baslangiç bulgulari siklikla sabah sertligi, okul
  sonrasi çabuk yorulma, eklem agrisi ve eklem
  sisligidir.
• Tutulan eklem siklikla iliktir, eritematöz
  degildir, hareket kisitliligi ve agri vardir.
• Istahsizlik,kilo kaybi,büyüme geriligi birçok
  JRAli hastada görülebilir.

8
Klinik Bulgular

• JRAte herhangi bir eklem etkilenebilir,ancak
  büyük eklemler daha sik tutulur.
• El ve ayaklarin eklemleri gibi küçük eklemlerde
  tutunabilir.
• Muayene sirasinda TM, Servikal,Torasik, ve
  Lumbosacral eklemlere de dikkat edilmelidir.
• Servikal omurun epifizyal eklemlerinin tutulumuna
  bagli erken dönemde atlantoaksiyal eklemde
  subluksasyon meydana gelebilir.

9
ACR SINIFLAMASI(American College of
Cardiology)

• Juvenil romatoid artrit Klasifikasyonu
  Kriterleri
• -Baslangicin 16 yasindan önce olmasi,
• -Artrit (Bir veya daha fazla eklemde sislik veya
  efüzyon, hareketle agri/hassasiyet, isi artisi),
• -Artritin alti haftadan uzun sürmesi,
• -Tip tayini için ilk alti ayda
• Poliartiküler tipte Bes veya daha fazla
  eklem tutulumu
• Oligoartiküler tipte Dört veya daha az
  eklem tutulumu Sistemik
  tipte Karakteristik ates ile birlikte artrit
  olmasi,
• -Juvenil artrit yapan diger hastaliklarin ekarte
  edilmesi.

10
EULAR SINFLAMASI (European League Against
Rheumatism)

• Juvenil Kronik Artrit Kriterleri
• -Baslangicin 16 yasindan önce olmasi,
• -Bir veya birden fazla eklemde artrit,
• -Üç ay veya daha uzun süren artrit.
• -Baslangiç bulgularina göre tip tayini
  Oligoartiküler tip ltBes eklem tutulumu
  Poliartiküler tip gtDört eklem
  tutulumu, romatoid faktör (RF) negatif
  Poliartiküler tip gtDört eklem
  tutulumu, RF () Sistemik tip
  Karakteristik ates ile artrit
  Juvenil ankilozan spondilit
• Juvenil psoriatik artrit

11
Sistemik baslangiçli JRA (1)

• JRAlarin 10 20si sistemik baslar.
• Ates en önemli bulgudur. Hergün veya gün asiri 39
  40C yükselir ve hizla normale döner.Atesli
  dönem en az 2 hafta sürer.
• Ates ve sistemik bulgular genellikle 6 ay içinde
  sona erer. Olgularin yarisinda tekrarlamalar
  görülebilir.
• Olgularin çogunda atese Rheumatoid döküntüeslik
  eder.Gövde, uyluk ve kolda görülen 2-5 mm çapinda
  soluk pembe maküler döküntülerdir ve ates
  düsünce kaybolurlar.

12
(No Transcript)
13
Sistemik JRA (2)

• Hastalarin 2/3 ünde hepatomegali veya
  lenfadenopati vardir.
• Hastalarin yarisinda plöritis veya perikarditis
  vardir.
• Karin agrisi ve ciddi anemi de eslik edebilir.
• Laboratuvar bulgulariBelirgin lökositoz (20-30
  bin), trombositoz ve kronik inflamasyon anemisi
  gözlenir.RF ve ANA
• (-) olup HLA subgruplari ile iliskisi yoktur.

14
Sistemik JRA (3)

• Bu çocuklarin çogunda miyalji, artralji veya
  geçici artrit vardir.
• Ilk birkaç aydan itibaren büyük ve küçük
  eklemleri tutabilen poliartrit görülür.
• Nadiren artrit atesli dönemden aylar veya yillar
  sonra ortaya çikar.
• Hastalarin25inde ciddi deformite kalir.
• JRAda görülen diger bir komplikasyon ise AA Tipi
  amiloidoz.

15
Poliartiküler JRA (1)

• JRAlarin 30-40 poliartiküler baslar.
• Kiz çocuklarinda siktir ve el, ayaktaki küçük
  eklemler , diz,el ve ayak bilegi eklemleri sik
  tutulur.
• 5 den fazla eklem olaya katilir.Hastalarin
  yarisinda kalça, boyun , omuz ve
  temporomandibüler eklem tutulumu vardir.
• Hastalarda hafif sistemik bulgular görülebilir.
• Büyüme ve gelisme geriligi de beklenir.
• Bu tip JRAlarin 2 tipi vardir RF () (5-10) ve
  RF(-) (20-30)

16
RF (-) Poliartiküler JRA

• Erken çocukluk döneminde ani veya sinsi baslar
• Yüksek ates yoktur
• Eklemlerde sisme , agri, hareket kisitliligi ve
  sabah sertligi görülür
• Eklemler ilik ve sistir
• Tedaviye genellikle iyi yanit verir.
• Nadiren eklem harabiyeti kalir

17
RF () Poliartiküler JRA

• Siklikla 8 yasindan sonra ve kizlarda görülür
• Birçok eklemde ani veya sinsi baslar
• Basinç noktalari üzerinde subkutan nodüller
  görülür
• Bazi hastalarda romatoid vaskülit görülür ve alt
  ekstremitelerde ülseratif lezyonlar olur
• Bu tip JRA eriskin romatoid artrite benzer
• Artrit siklikla progressiftir ve 6-12 ay içinde
  eklem harabiyeti yapar
• Kr. Iridosiklit vakalarin 5inde görülür.

18
(No Transcript)
19
Oligoartiküler JRA

• Tüm JRAlarin 40-50si bu gruptadir
• Eklem tutulumu siklikla 4 veya daha az sayidadir
• Karakteristik olarak büyük eklemler tutulur ve
  siklikla asimetriktir
• Tek eklem tutulumu varsa diz siklikla etkilenir
• Gelismis ülkelerde en sik görülen JRA alt
  grubudur.

20
Erken yasta baslayan Oligoartiküler tip JRA

• Tüm JRAlarin 30-40i bu gruptadir
• Hastalik siklikla 5-6 yaslarinda baslar ve
  kizlar çogunluktadir
• En sik tutulan eklemler diz, el ve ayak bilegidir
• Eklemler ilik, sis ve hareket kisitliligi vardir
  . Agri hafiftir
• Sistemik bulgular çok nadirdir
• Ilk 10 yil içinde hastalarin 30unda kronik
  iridosiklit görülür
• Baslangiçtan 3-6 ay sonra poliartiküler seyir
  gösterebilir
• Bu grupta ANA pozitifligi siktir.Hastalarin
  tümünde RF negatiftir.

21
(No Transcript)
22
Geç Çocuklukta baslayan Oligoartiküler JRA

• Sakroileitis ve HLA B27 pozitifligi ile
  karakterizedir
• Tüm JRAlarin 10-15 i bu gruptadir
• Siklikla 8 yastan büyük erkek çocuklarda görülür
• Bu çocuklarin ailelerinde spondiloartropatiler ve
  ankilozan spondilit siktir
• Alt ektremite eklemleri ( kalça, diz, topuk) sik
  tutulur , artrit epizotiktir ve eklem harabiyeti
  nadirdir
• Sakroileitis geç dönemde ve genellikle tek
  tarafli ortaya çikar

23
(No Transcript)
24
Özet- JRA subgruplari
Subgrup Özellikler
Sistemik 10-20 Sistemik bulgular Erkeklerde sik RF ve ANA (-) Ciddi artrit 25
Poliartiküler 1.Tip1 RF (-) 20-30 Küçük veya büyük eklemlerde simetrik poliartrit Erken veya geç yasta baslangiç Kizlarda sik ANA 25 ( ) Ciddi artrit 10-15
Poliartiküler 2.Tip RF () 5-10 Küçük ve büyük eklemlerde simetrik poliartrit Kizlarda daha sik Baslangiç yasi geç ANA 50-75 (), RF () Ciddi artrit 50 den fazla
25
Özet-JRA subgruplari
Subgrup Özellikleri
Oligoartiküler Erken baslayan Tip 30-40 Az sayida eklem tutulumu Kalça/sakroiliak eklem korunur Kizlarda sik Erken yasta baslangiç ANA 60 (), RF (-) 30 kronik iridosiklit Hafif artrit
Oligoiartiküler Geç baslayan tip 10-20 Az sayida eklem tutulumu Kalça/sakroiliak eklem sik tutulur Erkeklerde sik ANA 60 (), RF (-) Eriskin tip spondiloartropatilere benzer
26
Laboratuvar bulgulari

• Akut faz reaktanlari pozitiftir (sedimantasyon,
  CRP)
• Sistemik tipte trombositoz, lökositoz (20-30 bin
  ) ve anemi taniya yardimcidir
• Serum globulin ve immün globulinlerinde yükselme
  görülür
• Poliartiküler veya pauciartiküler JRAli
  çocuklarin 40-50sinde ANA pozitifligi vardir
• ANA pozitifligi kronik iridosiklit açisindan risk
  faktörüdür
• RF pozitifligi de kötü prognoz isaretidir ve bu
  çocuklarda subcutan nodüller gelisir ve deformite
  kalir
• JRAda kemik mineral metabolizmasi siklikla
  anormaldir

27
Radyolojik bulgular

• Erken radyolojik degisiklik yumusak dokuda
  sisme, osteoporoz ve periostitis ile
  karakterizedir
• Ileri dönemlerde subkondral erozyon, kartilaj
  mesafesinde daralma ,harabiyet ve füzyon olabilir
• Karakteristik radyolojik degisiklik ellerde ve
  servikal vertebralarda (C2- C3) görülür.
• MRI eklem ve yumusak dokularin degerlendirilmesind
  e yardimcidir.

28
(No Transcript)
29
Ayirici tani (1)

• Infeksiyon hastaliklari
• Septik artrit
• Lyme hastaligi
• Viral artritler
• Reaktif atritler
• Osteomyelit
• Çocukluk çagi maligniteleri
• Lösemi
• Nöroblastoma
• Digerleri

30
Ayirici tani (2)

• Romatizmal hastaliklar
• ARA
• Ankilozan spondilit
• SLE
• Dermatomyositis
• Skleroderma
• Vaskülit sendromlari
• Overlap sendromlari
• Büyüme agrilari
• Kemik ve eklemlerin non-inflamatuvar durumlari
• Agri sendromlari fibromyalji,refleks simpatik
  distrofi
• Psikojen müskülo-iskelet disfonksiyonu
• Müskülo-iskelet travmalari
• Ortopedik hastaliklar ( Perthes Calve Legg vs)
• Genetik ve konjenital hastaliklar

31
Tedavi (AMAÇ)

• Klinik bulgulari düzeltmek
• Adale fonksiyonlarini korumak
• Deformiteleri önlemek
• Psikolojik destek vermek
• Tedavi Programi Pediatrik romatolog,sosyal
  çalisma uzmani, fizyoterapist,göz ve fizik tedavi
  uzmani isbirligi ile yapilir

32
Non-Steroid antiinflamatuvar ilaçlar ( NSAIDs)

• JRA tedavisinde 1. seçenek ilaçlardir.
• Bu grup ilaçlarin etkileri benzer ancak yan
  etkileri farklidir.
• Hastalarin yarisinda bu ilaçlarin etkisi 2 hafta
  sonra ortaya çikar.
• En çok tercih edilenler yan etkileri az olan
• Ibuprofen ( 30-50 mg/kg/gün) ve Naprosyn
  (10-20 mg/ dl)
• Baslica yan etkileri GIS, ruhsal problem,
  tinnitus ve renal papiller nekrozdur.
• Uzun süre kullananlarda 3- 4 ayda bir idrar ,
  BUN, SGOT,SGPT, kreatinin bakilmalidir.

33
(No Transcript)
34
GLUKOKORTIKOIDLER

• JRAli hastalarda kullanim alanlari Sistemik JRA
  progressif artriti olanlar ve iridosiklitli
  hastalar
• Oral, IV, Intraartiküler kullanilabilir.
• Sabah veya günasiri tek doz kullanilir
• Düsük doz (0.5 mg/kg/gün) , yüksek doz (1-2
  mg/kg) veya pulse steroid olarak kullanilabilir
• Intraartiküler steroid ( triamcilone hexacetonid)
  40 mg büyük ekleme verilir ve bir ay ara ile 3
  doz uygulanir.
• Deflazacort kemik mineral dansitesi ve linear
  büyümeye olumsuz etkisi az oldugu için tercih
  edilen yeni bir steroid ajandir.

35
Yavas etkili ilaçlar

• NASIDs tedavisine cevap vermeyen hastalarda daha
  toksik ve etkisi geç olan bu grup ilaçlar
  kullanilir.
• Düsük doz Metotrexatenin (10-15 mg/m2/hafta) son
  yillarda JRA tedavisinde çok efektif ve emin
  oldugu gösterildi. Bu ilaci kullananlarda 4-6
  haftada bir total kan sayimi ve transaminazlara
  bakmak gerekir.
• Sulfasalazine 10 mg/kg/gün ile baslanir ve
  haftada 10 mg artirilarak 30-50 mg/kg çikilir.
• Bu grup ilaçlarin etkileri ortalama 3 ay sonra
  baslar.
• Hidroklorokin ve altin tuzlari son yillarda
  nadiren kullanilmaktadir.

36
(No Transcript)
37
JRAda kullanilan diger ilaçlar

• Azathiopurine ve Cyclophosphamide
• Yan etkileri fazla olan bu ilaçlar diger
  tedavilere yanit vermeyen hastalarda denenir.
• IV Immün globulin
• Bazi çalismalarda sistemik JRAda etkili
  bulunmustur. Bazilarinda ise poliartiküler JRAda
  yararli oldugu gösterilmistir.Yan etkileri
  azdir.Hastalik kisa süre önce baslamis ise,
  ilacin daha faydali oldugu görülmüstür.
• Tedavi sirasinda NSAIDs veya 2. kusak ilaçlara
  devam edilir.

38
(No Transcript)
39
JRAda kullanilan deneysel ilaçlar

• Leflunomidepirimidin antgonisti bir
  immüosupresif ilaç olup sitotoksik etkilerinden
  dolayi çocukluk çaginda tercih edilmeyen daha
  ziyade yetiskinlerde kullanilan bir ilaçtir27.
• Etanercept TNF reseptörlerine insan IG-1
  proteinin Fc kismi ile baglanip TNF ve
  lenfotoksin-a nin reseptör seviyesinde etkilerini
  antagonize eder
• Infliksimab

40
JRA tedavisinde diger yaklasimlar

• Beslenme Özellikle steroid alan hastalarda
  osteoporozu önlemek için Ca ve D vitamini
  verilmelidir.
• Fizik tedavi
• Ortopedik tedavi
• Eksersiz Yüzme ve bisiklete binme çok
  yararlidir.

41
Prognoz ve izlem (1)

• JRAli çocuklarin 45inde hastalik adult yasa
  ilerler
• 6 yastan önce ve kizlarda Oligoartiküler JRA
  baslarsa , kronik iridoiklit riski yüksektir ve
  körlükle sonuçlanabilir.Belirli araliklarla yarik
  lamba ile izlem gereklidir
• Poliartiküler RF () olan yasi büyük kizlarda
  eklem deformitesi siktir. Tutulan eklem sayisi
  ile deformite arasinda yakin iliski vardir
• Geç yasta hastaligi baslayan Oligoartiküler JRAi
  erkek çocuklarda spondiloartropati gelisimi
  beklenmelidir

42
Prognoz ve izlem (2)

• Sistemik JRAda tedavi çok zordur ve sistemik
  bugular birkaç yil devam edebilir. Bu dönemden
  sonra prognoz tutulan eklem sayisina ve artritin
  ciddiyetine baglidir.
• Kalça tutulumu kötü prognoz isaretidir
• Gruplar arasindaki farka ragmen deformitesiz
  iyilesme orani 75-80dir
• Ölüm çok nadirdir , ancak amiloidozis
  gelisenlerde olabilir
• Remisyondan yillar sonra bile rekürrens
  görülebilir. Bu nedenle dikkatli izlem gerekir
• Erken tani, uygun ilaç , fizik tedavi ile prognoz
  daha iyilesecektir

43
JRAda Kötü Prognoz Kriterleri