SINDROME PIRAMIDAL

1
SINDROME PIRAMIDAL

• Dra. Marianella Hernández R.
• Neuróloga
• Hospital Carlos Van Buren

2

• Definición
• Neuronas
• Fascículos
• Origen

3
(No Transcript)
4
(No Transcript)
5

• Centro Oval sustancia blanca al centro
  hemisferios cerebrales, da un abanico.
• Cápsula interna entre tálamo y caudado x 3
• Pedúnculo Cerebral une puente y cerebro , pie,
  segmento medio (3/5)y externo (1/5) cruza bulbo
• Puente y Bulbo se decusa en bulbo , directo y
  cruzado
• Médula cruzado va por lateral anterior asta
  posterior directo zona medial surco anterior

6
FISIOLOGIA
Llevan señales eléctricas desde área motora
núcleos motóres periféricos

?
músculos efectores
7
ALTERACIONES
I motoneurona II motoneurona
polimuscular músculos aislados
hipertonía atonía flacidez
sincinesias no
sin atrofia atrofia
vcn normal vcn denervacion
ROT exagerados ROT abolidos
babinski no
8
CLINICA

• Hemiplejias
• Paraplejias
• Cuadraplejias
• Monoplejias

9
Hemiplejias

• Definición
• Grados
• Tipo
• Directas
• Cortical monoplejia y convulsiones
• Subcortical centro oval
• Capsular brazo posterior y rodilla cápsula
  interna.

10
(No Transcript)
11

• Alternas
• Pedunculares Sd Weber piramidal III
• Protuberancia Sd. Millar- Gubler pira VII
  periférico
• Bulbares Sd. Bulbar anterior piramidal XII

12
Causas

1. Traumatismos
2. Lesiones vasculares
3. Compresiones
4. Histeria

13
Paraplejias

• Definición
• Tipos
• Clínica posición , piramidalismo, RCA

14
Causas

1. Lesiones encefálicas niños Little
2. Lesiones medulares compresiones ,TMT,EM,
   siringomielia,lues,familiares
3. Intermitentes periódica de Westphal

15
Cuadraplejia - Monoplejia

• Lesión cervical
• Monoplejias Cerebrales ,medulares y radiculares

16
ESCLEROSIS MULTIPLE
17

• Enfermedad inflamatoria crónica que afecta la
  sustancia blanca del SNC en forma de múltiples
  lesiones llamadas placas, constituidas por
  infiltrado perivascular de linfocitos y
  macrófagos, con desmielinización y gliosis
  reactiva

18
La EM es la enfermedad desmielinizante del S.N.C
más frecuente Principal causa de discapacidad de
origen neurológico en adultos jóvenes Afecta más
a mujeres (21) HLA-DR2 Caucásicos más
afectados, pero los pacientes de raza negra y
orientales también presentan gradiente
descendente norte-sur.
19
Edad Primeros síntomas 20-40 años gt 50 años
raros 12 lt 16 años 3 mujeres ( brotes y
progresiones) Migraciones Dependiente de la edad
de migración (15 años)
Aumenta hacia los polos Norte Sur. -
Incidencia Alta 30 / 100.000. -
Incidencia Media 5-29/100.000 - Incidencia
Baja 5/100.000.
20
Etiologia

• Desconocida
• 3 Hipótesis
• Infección Viral Persistente
• Proceso Autoinmune con pérdida de la tolerancia
  hacia los antígenos de la Mielina
• Fenómenos de mímica molecular entre antígenos
  virales y proteínas de la mielina

21
Patogenia
22
Formas evolutivas
Recidivante Remisiones (R-R) 85
Progresiva Recidivante (P-R) 5
Primariamente Progresiva (P-P) 10

23
Formas evolutivas
Recidivante Remitente (R-R) - Mayor
frecuencia. - Sucesión de brotes. -
Resolución con o sin secuelas. - Periodos de
estabilidad clínica. - Factores desncadenantes
de recidivas (Infecciones, final del
embarazo puerperio) -
Secundariamente progresiva
24
Progresiva Recidivante (P-R) - Similar a
secundariamente progresiva. - Brotes con mayor
frecuencia - Se presenta desde el comienzo de
la enfermedad.
25
Formas evolutivas
Primariamente Progresiva (P-P) - Lento y
progresivo deterioro. - Sin recidivas. - Edad
mas tardía. - Atribuible a lesión medular.
26
Factores pronósticos

• Evolución Potencialmente Benigna
• - Inicio temprano (Adulto joven)
• - Brote inicial monosintomático.
• - Inicio con Neuritis óptica o alteración
  sensitiva.
• - Pocos brotes en 2 años iniciales.
• - Larga fase latente.
• - Patrón evolutivo RR.
• - Pocas alteraciones cerebelosas o motoras
  paréticas.
• - Pocas alteraciones residuales post brote.
• -Puntaje en EDSS menor o igual a 3 a los 5
  años
• -Bajo nivel de actividad en RNM seriada.

27
Evolución Potencialmente Maligna - Inicio
tardío. - Brote inicial con alteraciones
paréticas, cerebelosas o tronco-encefálicas
invalidantes. -Brote progresivo recurrente.
-Defectos secuelares acumulativos. -Inicio
temprano de fase crónica progresiva.
-Condición restrictiva o invalidante en EDSSa los
5 años. -Alto nivel de actividad de actividad
en RNM seriada.
28
Diagnóstico
Evidencia de dos o más lesiones de la sustancia
blanca del SNC.separadas topográficamente y que
han ocurrido separadas en el tiempo. Evolución de
diversos criterios diagnósticos en el tiempo.

• CRITERIOS DE POSER , BASADOS EN
• HISTORIA CLÍNICA
• EXPLORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA PE
• RNM
• LCR CUANTIFICACIÓN DE IgG Y BANDAS OLIGOCLONALES

29
SÍNTOMAS -SENSITIVOS 40 -VISUALES 35 -MOTORES
20 -TRONCO CEREBRAL 16 -CEREBELOSOS
15 -VESICALES 4
MONOSINTOMATICA NEURITIS ÓPTICA Generalmente la
primera manifestación. MIELOPATÍADolor
radicular o paraespinal, alteración vesical e
intestinal, espondilosis cervical.
POLISINTOMATICA SIGNOS PIRAMIDALESAusencia de
reflejos cutáneos, hiperreflexia,
Babinsky. SINTOMAS MOTORESMonoparésia,
hemiparesia, paraparésia, tetraparésia,
debilidad, rigidez, torpeza motora.
SÍNTOMAS OCULARES Neuritis óptica,
diplópia. SÍNTOMAS SENSITIVOS Parestesias,
alteración de la sensibilidad superficial y
profunda, signo de Lhermitte.
ALTERACIONES DE LA COORDINACIÓN Atáxia
cerebelosa, vértigo , disartria. ALTERACIONES
ESFINTERIANAS Y SEXUALES Urgencia miccional,
poliaquiuria, incontinencia, impoptencia sexual.
30
BROTE DE EM -Sintomas y signos de disfunción
neurológica central. -Mas de 24 horas de
evolución. -Atribuible a EM. -En ausencia de
fiebre. -Instalación aguda. -Progreso durante
24 72 horas. -Estabilización por algunos
días. -Mejoría espontánea. -Intervalo de alo
menos un mes
31
SINDROME EXTRAPIRAMIDAL
32

• Su base son los ganglios basales , formación
  reticular , núcleos vestibulares y núcleos rojos.
• Función Movimientos semiautomáticos ,
  coordinación y regulación de movimientos
  voluntarios y tono y equilibrio estático.

33

• Vías cortico - subcorticales
• Vías cerebelosas

34
(No Transcript)
35
Clínica

• ACINESIA
• RIGIDEZ
• COREA
• ATETOSIS
• DISTONIAS
• MIOCLONIAS
• ASTERIXIS
• HEMIBALISMO
• TEMBLOR
• TICS

36
ENFERMEDAD DE PARKINSON

37
Tétrada diagnóstica del Sd Parkinsoniano Bradicin
esia. Rigidez. Temblor de reposo. Trastornos del
equilibrio.
Prevalencia Varía dependiendo la composición de
la población y que aumenta con la
edad. Incidencia Aumenta entre los 60 y 69 años
de edad. Es infrecuente en menores de 40 años
(menor de un 5 de los casos).
Etiopatogenia enfermedad degenerativa
- progresiva - etiologia desconocida
teorias - apoptosis -
estrés oxidativo -fact. Inmunolog. -
alteraciones mitocondriales - calcio
toxicidad
Fisiopatología progresivo
declinar de neuronas
dopaminergicas via nigro-estriada
38
(No Transcript)
39
Inhibición reducida de la vía indirecta lleva a
un exceso de inhibición de GPe, desinhibiendo al
NST y aumentando la excitación de GPi/SNr

• Disminuida activación de la vía directa causa
  una reducción en la inhibición de GPi/SNr.
• El resultado es un exceso de activación de
  output de ganglios basales que lleva a una sobre
  inhibición talámica y sistemas motores

40
Bradicinesia

• Bradicinesia
• enlentecimiento del velocidad del movimiento.
• Acinesia
• Pobreza de los movimientos,retardo o poco fluído
• Espontáneos (expresión facial).
• Asociados (braceo al caminar).
• Hipocinesia
• El movimiento es de menor amplitud (micrografía).

41
Trastorno en la marcha

1. Los pasos se acortan, se enlentecen y arrastran
   los pies
2. Marcha de petit pass.
3. Giros en bloques.
4. Dificultad para inicial la marcha.
5. Episodios de congelamiento.
6. Propulsión hacia delante.
7. Disminución del braceo.

42
(No Transcript)
43
Rigidez

• Definición
• Es la resistencia que opone un segmento corporal
  al ser desplazado.
• Tubo de plomo.
• Rueda dentada.
• Inicio unilateral.
• 97 de los casos está presente en el primer
  examen.

44
Temblor

• Temblor de reposo a 4-6 Hz
• Disminuye o desaparece con la acción, al estar
  tranquilo o con el sueño.
• Aumenta con la tensión emocional.
• Inicialmente asimétrico.
• 50 de los casos es el síntoma inicial.
• 15 nunca presentará temblor.

45
Inestabilidad Postural

• Inicialmente es leve
• Tipos
• Anteropulsión (tiende a caer hacia
  delante).
• Retropulsión (tiende a caer hacia atrás).
• Lateropulsión (tiende a caer a los lados).

46
Diagnóstico
CLINICO Clínicos empíricos. Criterios UK
Bank. PATOLÓGICO Pérdida de células de la
sustancia negra. Cuerpos de Lewis.
Síntomas premonitores - alt. Olfación -
personalidad -depresión - astenia -
fatigabilidad - mialgias Síntomas motores
aparecen 80 neuronas dopaminérgicas ha
desaparecido.
47
Paso 1 Diagnóstico de Sd. Parkinsoniano

• Bradicinesia
• Y al menos uno de los siguientes puntos
• Rigidez muscular.
• Temblor de reposo 4-6 Hz.
• Inestabilidad postural no causada por
  falla primaria visual, vestibular, cerebelosa ni
  propioceptiva.

48
Paso 2 Criterios de exclusión
Parálisis supranuclear de la mirada. Signos
cerebelosos. Síntomas severos de disautonomía de
presentación temprana. Presentación temprana y
severa de demencia con alteraciones de la
memoria, lenguaje y praxias. Signo de
Babinski. Presencia de un tumor cerebral o
hidrocéfalo comunicante en TC o RM. Sin
respuesta a dosis altas de levodopa descartando
alteraciones de la absorción. Exposición a MPTP.
Historia de ACV a repetición con un cuadro de
parkinsonismo instalado en escalera. Historia de
traumas cráneos repetidos. Historia de
encefalitis. Crisis oculogiras. Tratamiento con
neurolépticos al inicio de los síntomas. Más de
un paciente con parkinsonismo en la
familia. Remisión sustancial espontánea. Cuadro
unilateral estricto por más de tres años.
49
Paso 3 Criterios positivos de EP

• Inicio unilateral.
• Temblor de reposo presente.
• Enfermedad progresiva.
• Persistencia de asimetría afectando más el lado
  por el que se inicio la enfermedad.
• Excelente respuesta (70-100) a la levodopa.
• Corea inducida por la levodopa severa.
• Respuesta a la levodopa por 5 años o más.
• Curso clínico de 10 años o más.

50
Apoyo Diagnóstico

• a.- Prueba de levodopa positiva
• - estimulación aguda
• - levodopa inh de descarboxilasa,
  800-1000 mg/día, por tres meses
• - mejora sensibildad y especificidad
  del diagnostico
• b.- Prueba dosis simple de levodopa
• - durante el dia en ayuno,
  hospitalizado, suspensión de todo Fco.
• - se debe considerar
  premedicación y prolopa dispersable
• - evaluar lado más afectado
  cada 30 min por 4 hrs , cada 60 min por 6 hrs
• - usar parametros de UPDRS III
  contra el tpo

51
Laboratorio descartar patología Tiroidea
( TSH- T4 libre ) evaluar función
hepática estudio en menores de 40 años
descartar E. Wilson con ceruloplasmina, dimanica
del cobre Neuroimagenes TAC RNM
descarta cuadros secundarios HSD, tumores,
enfermedades degenerativas como PSP y AM
SPECT PET estudio función dopaminergica,
metabolismo de la glucosa, identificacion de
alteraciones de receptores, cuantificaciónb de
neuronas dopaminergicas
52
(No Transcript)
53
(No Transcript)