Siderose. H

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Siderose. Hémochromatose
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Généralités

• Les différentes surcharges en fer
• La sidérose localisée
• Lhémosidérose secondaire multiviscérale
• Lhémochromatose primitive

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Généralités

• Répartition du fer dans lorganisme
• Fer organique (70)
• Fer ioniséplasmatique (transferrine)des
  réserves tissulaires

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Généralités

• Le fer de réserve existe sous 2 formes
• La ferritine
• visible uniquement en ME.
• correspond à la réserve immédiatement mobilisable
  selon les besoins.

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Généralités

• Lhémosidérine
• véritable forme de stockage, lentement
  mobilisable.
• Visible en MO

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Histologie

• Microscopie optique
• fer ionisé des réserves tissulaires
  (hémosidérine)
• Granulations brun-ocres un peu brillantes
• Intra et extra cellulaires

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HES
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Histologie

• Les dépôts de fer sont soit
• Isolés, sans répercussion sur le tissu
• Soit associées à une fibrose tissulaire.

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Histologie
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Coloration complémentaire

• Coloration de Perls (ferrocyanure de potassium)
• Colore en BLEU les dépôts de fer
• Très sensible et spécifique
• Souvent dans le cytoplasme des macrophages
  (sidérophages), mais aussi dans les cellules
  spécialisées.

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Coloration de Perls
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Les différentes sidéroses

• Définition de la sidérose excès de fer
  (endogène ou exogène) présent à léchelon
  tissulaire.
• Localisées (endogènes, exogènes)
• Secondaires multiviscérales
• Hémochromatoses primitives

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1-Sidéroses localisées

• Endogènes accumulation dans les tissus de fer
  métabolisé sous forme dhémosidérine. La plus
  fréquente. Résultent de phénomènes pathologiques
  locaux, sans anomalie du métabolisme du fer.

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1-Sidéroses localisées

• Exogènes introduction dans les tissus de
  particules de fer (non métabolisé) correspondant
  à un  fer-corps étranger .
• (injection dun médicament contenant du fer,
  sidérose pulmonaire exogène).

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1-Sidéroses localisées endogènes

• Laccumulation locale dhémosidérine peut
• résulter de 3 mécanismes

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1-Sidéroses localisées endogènes

• Résorption dhémorragies intra-tissulaires
• Cicatrices post-hémorragiques diverses
• post-IDM
• thromboses

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1-Sidéroses localisées endogènes Résorption
dhémorragies intra-tissulaires

• Hémosidéroses pulmonaires post-hémorragiques
•  poumon cardiaque 
• syndrome de Goodpasture
• Hémosidérose post-infarctus hémorragique

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1-Sidéroses localisées endogènes Résorption
dhémorragies intra-tissulaires

• Proliférations mésenchymateuses et vasculaires
  hémorragiques prolifération associant une
  néoformation de capillaires à un prolifération à
  capacité macrophagique (angiome, tumeur à
  cellules géantes des gaines tendineuses, synovite
  villonodulaire)

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1-Sidéroses localisées endogènes

• Résorption dhémorragies intra-tissulaires
• Phagocytose des hépatocytes lysés riche en
  ferritine dans les hépatiteshémosidérose
  macrophagique des hépatites
• Dégradation de lhémoglobine par lépithélium
  rénal en cas dhémoglobinurie post-hémolyse
  (sidérose rénale).

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2-hémosidéroses secondaires multiviscérales

• Définition augmentation des réserve en fer de
  lorganisme aboutissant à une surcharge
  polyviscérale. Laccumulation de fer dans les
  cellules parenchymateuses aboutit à leur
  destruction suivi de fibrose dans les différents
  organes. La fibrose est assez rare lors des
  hémosidéroses secondaires.

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2-hémosidéroses secondaires multiviscérales

• Étiologies
• Causes nutritionnelles
• Apport alimentaire excessif
• Médicaments riche en fer
• Carence en vit C (mobilisation fer de réserve)
• Alcoolisme
• Différentes causes danémie chronique, non
  hémorragiques et sans carence en fer
• Transfusions répétées
• Lhémosidérose des patients cirrhotiques

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2-hémosidéroses secondaires multiviscérales

• Organes intéressés tous les organes, mais
  préférentiellement le foie, la rate, le pancréas,
  le myocarde et le tube digestif.

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3- hémochromatose primitive

• Généralités
• maladie héréditaire à transmission autosomique
  dominante.
• Homozygote tableau typique (prédominance
  masculine, début vers 30-40 ans)
• Hétérozygote signes biologiques de surcharge
  mais atteinte parenchymateuse modérée.
• Serait dû à une absorption accrue de fer au
  niveau duodénal avec une incapacité des
  macrophages à stocker le fer.

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3- hémochromatose primitive Localisations
caractéristiques

• FOIE sidérose massive cirrhose hypertrophique
  micronodulaire (nodule de régénération lt1cm).
  Risque dhépatocarcinome.Histo dépôts
  dhémosidérine au niveau hépatocytes, cellules de
  Kuppfer, espaces portes et canalicules biliaires
  (pas dans les hémosidéroses secondaires).

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3- hémochromatose primitive Localisations
caractéristiques

• PANCREAS sidérose au niveau des acinis et îlots
  de Langhérans. Fibrose mutilante cicatricielle.
  Diabète dans 50-80 des cas et pancréatite
  chronoque.
• MYOCARDE sidérose des cardiomyocytes. Fibrose
  cicatricielle. Risque dinsuffisance cardiaque
  restrictive.
• ANTE-HYPOPHYSE diminution de laction
  ganadotrope

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3- hémochromatose primitive Localisations
caractéristiques

• PEAU hyperpigmentation diffuse ardoisée (paume
  des main, front, muqueuse). Hémosidérine
  histiocytaire et mélanose cutané.
• TUBE DIGESTIF hémosidérine dans les cellules
  épithéliales gastriques chorion.

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3- hémochromatose primitivemoyens diagnostiques
et traitement

• Dosages biologiques augmentation de la
  sidérémie, coeff de saturation de la
  transferrine, ferritinémie.
• Traitements chélateurs du fer, saignées répétées
• Maladie grave, de mauvais pronostic.

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3- hémochromatose primitivediagnostics
différentiels

• Autres dépôts pigmentaires
• Hépatiques bile (coloration de Hale)
• Pulmonaires anthracose
• Divers organes lipofuschines, mélanine (Fontana
  Masson)

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HES (1)
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HES (1)
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Perls (1)
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HES (2)
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Perls (2)
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HES (3)
35
Perls (3)
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Perls (4)
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HES (5) Peau
38
HES (5)
39
Perls (5)
40
HES (6) poumon
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Perls (6)
42
HES (7) foie
43
HES (7)
44
Perls (7)