LEIOMIOMATOSIS

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LEIOMIOMATOSIS PERITONEAL DISEMINADA
A PROPÓSITO DE UN CASO
Esther Rodríguez Abellán, Eugenio López López,
Lucas Egea Prefasi, Francisco Meseguer
Peña Servicio de Ginecología. Hospital General
Universitario Reina Sofía
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CASO CLÍNICO
Mujer de 66 años que consultó en urgencias por
cuadro de disnea Como antecedentes personales
figuraban HTA, criterios de bronquitis crónica,
tabaquismo y alcoholismo activo. Nuligesta,
menopausia a los 52 años, no terapia hormonal
sustitutiva. En sus antecedentes no consta
enfermedad ginecológica alguna.
Ingresa con sospecha de infección de vías
respiratorias bajas
Rx tórax ligero aumento de la trama
bibasal Cultivo de esputo negativo Espirometría
Patrón obstructivo moderado Broncoscopia Cuadro
inflamatorio
TAC de tórax múltiples nódulos pulmonares de
distribución aleatoria, compatibles en primer
lugar con metástasis, el mayor de 1 cm. Enfisema
centrolobulillar. Fibrosis pulmonar localizada y
bronquiectasias en lóbulo medio.
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TAC cuello normal. TAC abdomino-pélvico
Múltiples nódulos en peritoneo sugestivos de
metástasis. Engrosamiento de colon izquierdo con
divertículos y estenosis.
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Mamografía Mama derecha sin alteraciones. Mama
izquierda con calcificaciones en relación a
nódulos benignos (fibroadenomas) calcificados. Se
informa como BIRADS 2. Colonoscopia Pólipo de
sigma, pólipo de colon ascendente, diverticulosis
de colon izquierdo. Gastroscopia Gastritis
crónica atrófica con metaplasia enteroide
completa antral. Eco TV Útero polimiomatoso,
ovarios normales. Citología c-v Normal.
Marcadores tumorales Normales. PAAF de nódulo
pulmonar y abdominal Negativo para células
malignas.
Se realizó laparoscopia diagnóstica en la que se
informa de multitud de nódulos repartidos por el
meso de asas intestinales y pared abdominal que
le hacen sospechar de implantes tumorales. Se
toma biopsia amplia de epiplon mayor.
BIOPSIA LEIOMIOMATOSIS PERITONEAL
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Se realizó histerectomía abdominal total más
doble anexectomía y resección de múltiples
implantes localizados principalmente en intestino
delgado, meso, pared de colon y sigma. No se
palparon adenopatías mesentéricas ni
retroperitoneales.
Figura 2. Detalle de nódulos en peritoneo
parietal.
Figura 1. La pieza quirúrgica muestra un útero
polimiomatoso, el ovario izquierdo se muestra
atrófico, en la zona anexial derecha múltiples
miomas agrupados.
Figura 3. Se observa intestino delgado y meso con
múltiples nódulos de aspecto blanquecino.
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La anatomía patológica de todos los nódulos
remitidos informó de leiomiomas
Figura 4. Imagen panorámica del nódulo
peritoneal. Se observa tejido adiposo peritoneal
en el margen izquierdo y a su lado, un tejido de
disposición nodular bien delimitado y, junto a
él, un segundo nódulo incipiente en su polo
superior. H-E X 10
Figura 5. Se observa una proliferación
fusocelular con extensas áreas hialinizadas, sin
atipias ni mitosis que no infiltran el tejido
adiposo adyacente. H-E X 100
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DIAGNÓSTICO LEIOMIOMATOSIS PERITONEAL DISEMINADA
OTROS DIAGNÓSTICOS EPOC moderada HTA Hipercoleste
rolemia
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LEIOMIOMA
Tumor benigno bien circunscrito dependiente de
células musculares lisas Macroscópicamente
blanco grisáceo con aspecto fasciculado
entrelazado y consistencia firme. Microscópicamen
te haces de células musculares lisas sin
atipias, ni signos de mitosis ni necrosis.
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Los miomas uterinos afectan al 20-30 de las
mujeres mayores de 35 años
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LEIOMIOMAS EXTRAUTERINOS
OVARIO
VULVA
VEJIGA
PIEL
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LEIOMIOMA METASTATIZANTE BENIGNO
LEIOMIOMA PARASITARIO
URETRA
LEIOMIOMA RETROPERITONEAL
LEIOMIOMATOSIS INTRAVENOSA
LEIOMIOMATOSIS PERITONEAL DISEMINADA
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VULVA
URETRA
Células musculares lisas del tejido eréctil y
lagunas vasculares
Células musculares lisas del esfinter uretral
PIEL
VEJIGA
Músculos pilo-erectores
Células musculares de la pared vesical
OVARIO
extravesicales
intramurales
Células musculares lisas de las lagunas
vasculares del hilio
intravesicales
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LEIOMIOMA METASTATIZANTE BENIGNO
Metástasis hematógena o dependen de las células
musculares de cada lugar?
Pulmón Corazón Cerebro Nódulos linfáticos Hueso
Múltiples nódulos pulmonares. Diagnóstico
diferencial con metástasis pulmonares múltiples
LEIOMIOMA PARASITARIO
Parece depender inicialmente del útero, se va
externalizando y adquiriendo vascularización
propia hasta que pierde por completo la unión
quedando extrauterino.
Diagnóstico diferencial con carcinoma de ovario
metastásico
Puede elevar Ca 125
Puede producir Síndrome de Meigs
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LEIOMIOMATOSIS INTRAVENOSA
El leiomioma crece dentro de las venas del
miometrio y parametrio, excepcionalmente dentro
del corazón Puede producir obstrucción
LEIOMIOMATOSIS RETROPERITONEAL
Relativamente frecuente en su localización
pélvica y mucho menos en el retroperitoneo alto,
por encima del hilio renal Restos de conductos
Mullerianos y de Wolf o parte de la
leiomiomatosis metastatizante benigna? Descartar
leiomiosarcoma
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LEIOMIOMATOSIS PERITONEAL DISEMINADA
La Leiomiomatosis peritoneal diseminada es un
raro cuadro benigno caracterizado por la
proliferación focal de células musculares lisas
histológicamente similares a los leiomiomas
uterinos por el peritoneo abdominopélvico. 132
casos publicados en la literatura inglesa, 7 en
post-menopáusicas. Aunque la etiología es
desconocida hay una clara dependencia hormonal en
el desarrollo de esta enfermedad.
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ETIOLOGÍA
HORMONAL Características de la población
afecta(principalmente mujeres en la tercera y
cuarta década), positividad a los R estrogénicos
y de progesterona en los estudios histoquímicos,
relacionado con estados de hiperestímulo hormonal
(embarazo, tumores ováricos y tratamiento con
ACH).
METAPLÁSICA Metaplasia de las células
multipotenciales del mesénquima subperitoneal
hacia células musculares lisas que proliferan
formando lesiones nodulares difusas.
GENÉTICA
IATROGÉNICA Tras miomectomías laparoscópicas
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CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
ASINTOMÁTICAS COMPRESIÓN DE
ESTRUCTURAS
Generalmente es diagnosticada de manera casual,
en el curso de una intervención quirúrgica por
otro motivo en una mujer en edad reproductiva,
durante una cesárea (43), miomectomías, y en
pacientes en tratamiento prolongado con ACHO
(27).
Las técnicas de diagnóstico se basan en
ECOGRAFÍA, TC, RM Y biopsia de la lesión, aunque
la biopsia percutánea puede sugerir el
diagnóstico, el diagnóstico definitivo lo da la
laparoscopia exploradora con biopsia de la masa.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL con carcinomatosis
peritoneal, de la que es difícil diferenciarla
mediante técnicas de imagen.
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TRATAMIENTO
SEGUIMIENTO TRATAMIENTO HORMONAL QUIMIOTERÁPICO
QUIRÚRGICO. Se plantea en mujeres fértiles con
deseos genésicos cumplidos, post-menopáusicas y
ante mínima sospecha de malignidad.
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SEGUIMIENTO
ASINTOMÁTICA
IMAGEN Persistencia de micronódulos pulmonares
bilaterales, sin cambios respecto al estudio
anterior. Persistencia de implantes peritoneales
en región subdiafragmática derecha y
abdominoperitoneales. Aunque en la PAAF de los
nódulos pulmonares no se puede concluir el
diagnóstico de leiomiomatosis pulmonar, la
persistencia de nódulos pulmonares múltiples
asintomáticos y estables en tamaño, asociado a la
patología abdominal de la paciente hace sospechar
ese diagnóstico como el más probable.
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BIBLIOGRAFÍA
Leiomyomas beyond the uterus Unusual locations,
rare manifestations. Najla Fasih, FRCR et al.
Radiografics 2008 281931-1948. Anatomía
patológica especial para estudiantes de medicina.
G. Ortuño Pacheco, F.A. Pastor Quirante et al.
300-303. Leiomiomatosis peritoneal diseminada.
Rev. chil. Obstet.ginecol. V.73 n.2 Santiago
2008. Pathophysiology and possible iatrogenic
cause of leiomiomatosis peritonealis disseminata.
Ayman Al-Talib, Togas Tulandi. Gynecol Obstet
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Piotr Surmacki et al. Arch gynecol Obstet (2006)
273 301-303 Disseminated Peritoneal
Leiomyomatosis. K. Emre Karasahin et al. Taiwan
J. Obstet Gynecol. March 2008. Vol 47. N1.
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GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN