Discrasias de c

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Discrasias de células plasmáticas
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Discrasias de células plasmáticas

• Expansión de un clón único de células secretoras
  de Igs.
• Aumento sérico de una Ig. homogénea o sus
  fragmentos.
• Se comportan como procesos malignos.
• 15 casos de muerte por enfermedad maligna de
  los leucocitos.

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Mieloma múltiple

• Gammapatía más común.
• Neoplasia de células plasmáticas.
• Se origina en la médula ósea.
• Afecta múltiples lugares del esqueleto.
• Diseminación extraósea.
• ETIOLOGIA Y PATOGENIA
• Enfermedad de células madres hematopoyéticas.

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Mieloma múltiple

• Expresan
• 1. PCA-1 células plasmáticas.
• 2. CD 10 células B tempranas.
• 3. CD 33 Células mielomonocíticas
• Transformación de una célula madre pluripotencial
  con diferenciación predominante hacia cels
  B-plasmáticas.

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Mieloma múltiple

• Proliferación y diferenciación celularIL-6.
• IL-6 aumentada mal pronóstico.
• Producida por CP, fibroblastos, macrófagos
• por influjo de IL-l.
• Las citocinas median la destrucción ósea
  principal hallazgo anatomopatológico.
• CitocinasFNT-B, IL-1, IL-6, M-CSF.

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Mieloma múltiple

• MORFOLOGIA
• Presentación más frecuente lesiones óseas,
  destructivas, multifocales.
• Distribución
• 1. Columna vertebral 66
• 2. Costillas 44
• 3. Cráneo 41
• 4. Pelvis 28 5. Fémur 24
• 6. Clavícula10 7. Escápula 10.

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Mieloma múltiple

• Comienzo de la lesión cavidad medular
• hueso esponjoso hueso cortical.
• Corte del hueso tejido blando, rojo, gelatinoso.
• Rx lesiones en sacabocados. (1- 4 cm).
• Desmineralización difusa
• HISTOLOGIA
• MO CP aumentadas (10-90).

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Mieloma múltiple

• Células plasmáticas bien diferenciadas hasta
  indiferenciadas.
• Infiltración bazo, hígado, riñones, pulmones,
  ganglios linfáticos, otros.
• Nefrosis del mieloma afectación renal.
• Característica peculiar
• Macroscopía riñones 1. Tamaño variable
• 2. coloración normal o pálida.

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Mieloma múltiple

• Nefrosis del mieloma ( histología )
• Infiltrados intersticiales de CP
• Cilindros proteínicos en TCD, colectores.
• Proteínas de Bence Jones, Igs completas
• Propiedad tintorial del amiloide.
• Rodeados de células gigantes multinucleada
• Necrosis o atrofia de células tubulares.

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Mieloma múltiple

• Nefrosis del mieloma ( histología )
• Calcificación metastásica
• Amiloidosis
• Pielonefritis.
• ASPECTOS CLINICOS
• Incidencia máxima 50 - 60 años.
• Sexo sin predilección.

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Mieloma múltiple

• Hallazgos clínicos, proceden de
• 1. Infiltración de órganos (hueso) Fracturas
  Hipercalcemia
• 2. Producción de Igs anormales infecciones
• Electroforesis
• 99 aumento de Igs , cadenas L.
• 55 Igs monoclonales (componente M).IgG
• 25 producen IgA

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Mieloma múltiple

• 60-70 proteinuria de Bence-Jones, componente M
  en plasma.
• 20 proteinuria de Bence-Jones , sin aumento de
  moléculas completas de Ig en suero.
• 7 síndrome de hiperviscosidad. (IgA).
• Hemorragias retinianas
• Hemorragia prolongada
• Alteraciones neurológicas.

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Mieloma múltiple

• Insuficiencia renal
• Segunda causa de muerte.
• Ocurre en 50 de pacientes.
• Multifactorial. Pts de Bence Jones tóxicas
  para el epitelio tubular.
• Anemia normocítica-normocrómica.
• Leucemia de células plasmáticas (rara).

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Mieloma múltiple

• PRONOSTICO
• Depende de estadio en el momento del Dx
• Múltiples lesiones, sin tx 6 - 12 meses.
• Quimioterapia remisión 50-70
• Supervivencia media 3 años.

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Mieloma solitario (plasmocitoma)

• 3 - 5 de gammapatías monoclonales.
• Lesión solitaria de CP, en el hueso o partes
  blandas.
• Lesiones óseas en las mismas localizaciones que
  el mieloma múltiple.
• Lesiones extraóseas pulmones, senos paranasales,
  oro-nasofaringe.
• Discreta elevación de proteína M, en sangre u
  orina.

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Plasmocitoma

• Plasmocitoma óseo progresión a mieloma múltiple.
• 10 - 20 años sin progresión.
• Plasmocitoma primario extraóseo rara vez
  diseminan.
• Los de vias respiratorias superiores
  enfermedad limitada.

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Macroglobulinemia de Waldenstrom.

• 5 de gammapatías monoclonales.
• Infiltración de MO similar a la leucemia.
• Linfocitos, CP y formas híbridas que
  sintetizan IgM monoclonal.
• Mezcla de mieloma múltiple y linfoma de
  linfocitos pequeños.
• Secreción de Ig infiltración difusa de tejidos
  linfoides.

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Macroglobulinemia de Waldenstrom

• Morfología
• No existe erosión ósea ni hallazgos radiográficos
  característicos.
• Médula ósea infiltrado escaso-profuso, por
  linfocitos, CP, linfoplasmacitoides.
• No forma masas tumorales características del
  mieloma

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• Tienen el tamaño aproximado de un puño cerrado y
  es el órgano linfático de mayor tamaño. Esta
  situado en el cuadrante superior izquierdo de la
  cavidad abdominal y tiene una irrigación
  abundante
• Filtra la sangre y reacciona inmunológicamente
  ante los antígenos transportados por esta

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• La sustancia del bazo se llama pulpa esplénica,
  que desde los puntos de vista morfológico y
  funcional puede divertirse en dos regiones pulpa
  blanca y pulpa roja
• El bazo está rodeado por una cápsula de tejido
  conjuntivo denso desde la cual parte trabéculas
  hacia el parénquima del órgano.
• El tejido conectivo posee miofibroblastos con
  propiedades contráctiles

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• El hilio se ubica en la superficie mediante el
  bazo y es por donde pasan la arteria, vena,
  nervios y vasos linfáticos. Los vasos linfáticos
  se originan en la pulpa blanca cerca de las
  trabeculas

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• La pulpa blanca consiste en una acumulación
  gruesa de linfocitos alrededor de la arteria
  central, formando la vaina linfática
  periarterial, que en los cortes histológicos se
  tiñe basofila, compuesta principalmente por
  linfocitos T
• Los linfocitos B se encuentran en los nódulos
  esplénicos o de Malpighi
• La pulpa roja contiene una gran cantidad de
  glóbulos rojos que filtra y degrada. Consiste en
  sinusoides esplénicos separados por los cordones
  esplénicos (de Billroth).

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• Los sinusoides venosos esplénicos son capilares
  especiales revestidos por células endoteliales,
  formando espacios intracelulares prominentes los
  cuales permiten que los glóbulos rojos entren y
  salgan con facilidad
• Los cordones esplénicos están formados por la
  malla laxa de células reticulares y fibras
  reticulares que contiene glóbulos rojos,
  macrófagos, linfocitos, plasmocitos y granulocitos

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La circulación dentro de la pulpa roja permite
que los macrófagos detecten antígenos en la
sangre( arteria central, penicilares y capilares
envainados)
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• Funciones inmunes
• presentación de antígenos
• activación y proliferación de linfocitos
• producción de anticuerpos
• eliminación de antígenos
• Funciones hemopoyéticas
• Captación y destrucción de glóbulos rojos y
  plaquetas viejos, dañados y anormales
• recuperación del hierro de la hemoglobina
• formación de glóbulos rojos durante cierta etapa
  de la vida fetal
• almacenamiento de sangre

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Alteraciones del bazo

• Esplenomegalia aumento del tañamo del bazo
• Sensación de pesandez, o ocupación, molestias por
  compresión.
• Hiperesplenismo
• Esplenomegalia
• Disminución de alguno de los elementos formes de
  la sangre.
• Corrección de las citopenias con la
  esplenectomìa.

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Procesos asociados a esplenomagalia

• Infecciones
• Hipertensión portal
• Procesos linfohematógenos
• Procesos inmunitarios
• Enfermedades de depósito
• Amiloidosis
• Otros.

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Esplenitis aguda

• Aumento de tañamo del bazo
• Reblandecimiento de la pulpa roja
• Congestión aguda de la pulpa roja
• Inflamación aguda y crónica
• Formación de abscesos
• Necrosis

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Esplenomegalia congestiva

• Hipertensión portal o esplénica
• Cirrocis hepática, valvulopatías tricuspídea o
  pulmonar, trombosis de la vena porta, trombosis
  de suprahepáticas.
• Tamaño de 1000 gr o más, aumento de la
  consistencia
• Engrosamiento de la cápsula
• Fibrosis de la pulpa roja
• Nódulos de Gamna-Gandy.

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Infarto esplénico

• Oclución de la arteria esplénica principal o
  ramificaciones por émbolos.
• Infartos blancos o anémicos
• Infartos sépticos

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Alteraciones congénitas

• Agenecia del bazo
• Hipoplasia del bazo
• Bazos accesorios

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Neoplasias del bazo

• Fibromas,osteomas, condromas
• Linfangiomas, hemangiomas
• Hamartomas
• Neoplasia linfoides

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• En los tiempos de cambios drásticos,
• son los que aprenden quienes heredan
• el futuro. El que ya ha aprendido
• se encuentra a sí mismo equipado
• para vivir en un mundo que ya no existe.
• Eric Hoffer ( 1902-1983)