LESIONI VASCOLARI

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LESIONI VASCOLARI

• IN ETA PEDIATRICA

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LESIONI VASCOLARI

• Possono essere classificati in due grandi
  categorie
• Malformazioni vascolari
• Emangiomi

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MALFORMAZIONI VASCOLARI

• Anomalie strutturali, errori congeniti della
  morfogenesi vascolare che avvengono nel corso
  dellembriogenesi e mostrano un turnover
  cellulare endoteliale normale
• Sono per definizione presenti alla nascita, ma
  possono manifestarsi anche in età più tardive es
  adolescenza
• Non regrediscono col tempo ed in genere si
  allargano
• Classificazione anatomica
• Capillare, venosa, arteriosa, linfatica
• A bassa o alta portata

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NBMalformazioni vascolari

• A volte possono dare dolore per il formarsi di
  flebiti e successiva trombizzazione con piccola
  ischemia
• Devi fare
• Ecografia con color doppler
• Es ematici PLT, coagulazione, Ig anti-fattori
  della coagulazione, prodotti di degradazione del
  fibrinogeno, D-dimero
• Presa in carico al centro specializzato per la
  terapia ? Gaslini

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TUMORI VASCOLARI-EMANGIOMI

• Sono iperplasie o neoplasie benigne a spontanea
  involuzione
• Nel tempo tendono ad aumentare di dimensioni per
  poi regredire spontaneamente
• Raro forma a malignità intermedia, eccezionale le
  forme maligne
• Emangiomi capillari sono i tumori più comuni
  nellinfanzia neoplasie benigne dellendotelio
  che si ingrandiscono per rapida proliferazione
  cellulare e subiscono una regressione spontanea
• Varie ipotesi sulleziologia mutazioni geniche

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MALFORMAZION VASCOLARI
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MALFORMAZIONI VASCOLARI
MVc

• CAPILLARI

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ANGIOMI PIANI NEVO FLAMMEO
MVc

• Presenti alla nascita e persistono per tutta la
  vita
• Non dovuti a traumi da parto
• Costituiti da capillari maturi dermici dilatati
• Lesioni maculari, circoscritte, di colore
  rosa-porpora, dimensione variabile
• Sede cute e a volte anche le mucose
• Possibile associazione con sindromi

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DD

• Il nevo flammeo vero dovrebbe essere distinto
  dalla più comune malformazione vascolare, la
  macchia salmone, del neonato che è, allopposto,
  una lesione relativamente transitoria

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? SALMON PATCHES neonato

• Si attenuano nel tempo, non comportano disturbi
  estetici imortanti
• Localizzazione
• Mediofrontale
• Palpebrale
• Nucale morso della cicogna

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(No Transcript)
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CLINICA NEVO FLAMMEO

• Unilaterale
• Diventano più scuri e rilevati
• Consistenza dura
• Sede testa e collo
• Sede sacrale attenzione, se associate a fistole
  o noduli può essere associato a malformazioni
  come spina bifida

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ASSOCIAZIONE A SINDROMI

• Sd Klippel-Trenaunay-Weber
• Sd Cobb
• Sd Proteus
• Sd Becwith-Wiedmann
• Sd Bonnet-Bechaume-Blanc
• Sede area trigeminale del volto Sd
  Struge-Weber !!!
• glaucoma, angioma venoso leptomeningi,
  convulsione, emiparesi controlaterale alla
  lesione facciale, calcificazioni endocraniche

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TERAPIA

• Laser pulsato a colori
• per distruggere i capillari ectasici senza
  danneggiare le strutture circostanti
• Assenza di effetti collaterali-no cicatrici
• Ben tollerato, cmq meglio applicare prima EMLA

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NBNEVO ANEMICO

• Il nevo anemico può essere considerato il
  contrario di una malformazione vascolare
  capillare
• È una malformazione funzionale caratterizzata da
  una chiazza (spesso unica) di forma irregolare
  con bordo dentellato più pallida della cute
  circostante
• Sebbene la vascolarizzazione cutanea sembri
  istologicamente normale, i vasi sanguigni
  allinterno del nevo anemico sembra che siano in
  una condizione di vasocostrizione permanente
• DD dal nevo acromico si arrossa, è causato da
  melanociti bianchi
• nel nevo anemico lo sfregamento della cute non
  induce una vasodilatazione, non si arrossa

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ANGIOMA STELLARE SPIDER NEVUS
MVc

• Nevo vascolare a ragno
• Costituito da una arteria centrale di
  alimentazione con vasi multipli dilatati che si
  irradiano da essa dilatazione di un vaso
  pre-esistente? clinica punto rosso, circa 1 mm,
  circondato da un tenue alone eritematoso se
  esercito pressione lieve scompare eritema e vedo
  il punto centrale rosso che è larteria
• Associati a elevati livelli di estrogeni
  gravidanza, cirrosi epatica
• Sedi nei bambini dorso della mano, avambraccio,
  volto, orecchie
• Terapia scomparsa spontanea o laser/elettrofolgor
  azione

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TELEANGECTASIE
MVc

• Malformazioni vascolari capillari asintomatiche
• Piccole ectasie lineari, arboriformi o puntiformi
• Classificazione principale
• Teleangectasie nevoidi unilaterali
• Teleangectasia ereditaria benigna
• Atassia-teleangectasica
• Terapia laser vascolare ne permette
  leliminazione

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TELEANGECTASIE NEVOIDI UNILATERALI

• Rare
• Lesioni a disposizione metamerica
• Comparsa dopo la pubertà
• Può essere generalizzata e comprendere tutto
  lambito cutaneo con lesioni che aumentano di
  numero e dimensioni
• DD
• Sd Bloom presenta anche fotosensibilitàe
  ritardo dellaccrescimento

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TELEANGECTASIA EREDITARIA BENIGNA

• Autosomica dominante
• Stesse caratteristiche della precedente
• DD
• Sd Rendu-Osler o teleangectasia emorragica
  ereditaria che presenta anche lesioni spesso
  sanguinanti in mucose e organi interni

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ATASSIA-TELEANGECTASIA SD LOUIS-BAR

• Autosomica recessiva
• Clinica
• Atassia cerebellare
• 2-3 aa
• Teleangectasie cutanee e oculari
• 3-6 aa
• Naso-area temporale-congiuntiva--ltvolto-avambracci
  facce flessorie
• Frequenti infezioni delle vie respiratorie
• Diminuite Ig, anomalie strutturali del timo, alto
  rischio di linfoma e di leucemia a cellule T

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ANGIOCHERATOMI
MVc

• Sono malformazioni vascolari congenite dovute a
  ectasie capillari subepidermici con una reazione
  epidermica prolifeerativa
• Papule ipercheratosiche rosse-violacee-nere di
  diametro variabile 1-10mm hanno laspetto di
  emangiomi piatti con superficie verrucosa
  irregolare
• Classificazione in età pediatrica
• Angiocheratoma circoscritto
• Angiocheratoma di Mibelli
• Angiocheratoma corporis diffusum

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ANGIOCHERATOMA CIRCOSRITTO

• Unica forma presente alla nascita
• F
• Lesioni papulose o nodulari
• Unilaterali
• Sede arti inf, tronco, raro arti sup

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ANGIOCHERATOMA DI MIBELLI

• Autosomica dominante
• Adolescenza
• F
• Sede mani, piedi, gomiti, ginocchia, caviglie,
  natiche
• Spesso associato a acrocianosi e geloni

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ANGIOCHERATOMA CORPORIS DIFFUSUM

• Raro
• Forma generalizzata
• Idiopatica o associato a pato metaboliche
• Malattia di Fabry
• eredità recessiva legata al sesso
• Disordine degli sfingolipidin con acucmulo di
  ceramide-triexoside nelle cell endoteliali,
  fibroblasti, muscolari dei vassi di
  cuore-neuroni-rene
• Infanzia/prima adolescenza
• Piccole macchie teleangectasiche-papule verrucose
• Tronco-scroto-radice degli arti
• fenomeno di raynaud, dolori articolari,
  ipertensione, proteinuria, cardiomegalia?alto
  livello di mortalità
• Associazione con altre pato metaboliche
• Terapia lesioni cutanee laser, crioterapia,
  elettrocoagulazione

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CUTIS MARMORATA

• ANOMALIA CAPILLARO-VENOSA

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CUTIS MARMORATA

• Sinonimi
• Cutis marmorata teleangectasca congenita, sd van
  Lohuizen, flebectasia congenita,
• Rara anomalia capillaro-venosa del derma e del
  tessuto sottocutaneo
• Lesioni generalizzate o localizzate
• Sede tronco, arti

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CLINICA

• Striature violacee serpiginose a disposizione
  reticolare che si accentuano al freddo e con la
  posizione declive
• Regrediscono parzialmente nei primi mesi di vita
  lasciando atrofie biancastre più o meno
  accentuate
• Numerose anomalie associate in tutti gli organi
• Inoltre microcefalia, micrognazia, palatoschisi,
  distrofia dentaria, glaucoma, bassa statura,
  asimmetria del capo
• Isto vene e capillari dilatati in derma peraltro
  normale, fibre collagene ed elastiche sono normali

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TERAPIA

• La sede relativamente profonda della lesione
  rende quasi inutile il trattamento con il laser
  vascolare

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DDLIVEDO FISIOLOGICA DEL NEONATO

• Il neonato può presentare una cute con reticolo
  vascolare visibile, disegno cutaneo vascolare
  evanescente e reticolare rosso-blu, reticolo
  regolare a piccole maglie
• Maggiormente accentuato se esposto al freddo
• È presente in modo omogeneo
• Regredisce rapidamente in pochi minuti se le
  condizioni ambientali si normalizzano
• Causato di una risposta vasomotoria fisiologica
  accentuata
• Scompare spontaneamente con laumentare delletà

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Se persiste oltre letà neonatale

• Una cute marezzata persistente e pronunciata
  compare nelle
• Malattia di Menkes
• Disautonomia famigliare
• Sd Cornelia de Lange
• Sd Down
• Trisomia 18

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MALFORMAZIONI VASCOLARIVENOSE
MVv
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MALFORMAZIONI VASCOLARI VENOSE
MVv

• Lesioni congenite o ad apparizione tardiva
• Ampia gamma di anomalie
• Varicosità
• Flebectasie cutanee
• Masse cutanee spugnose
• Lesioni complesse con coinvolgimento di più
  tessuti
• Non dolorose
• Si palpano masse elastiche, violacee, più o meno
  lobulate
• Aumentano di dimensione in posizione declive
• DD con cutis marmorata
• Terapia angiochirurgica

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MALFORMAZIONI VASCOLARI

• ARTERO-VENOSE

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MALFORMAZIONI VASCOLARI ARTERO-VENOSE

• Malformazioni ad alta portata
• Alla nascita o dopo qualche anno di vita
• Può peggiorare allimprovviso dopo traumi locali,
  asportazione chirurgica, legature vascolari,
  stimoli ormonali (pubertà, gravidanza, farmaci)
• Cute ipertermica, chiazze di capillari dermici
  soprastatnti, può ulcerarsi, dolore pulsante
• Alla palpazione si percepisce un fremito e
  allascoltazione un soffio
• Eco doppler
• Può causare una distruzione dellosso oppure una
  maggiore crescita scheletrica locale
• Terapia angiochirurgica o embolizzazioni parziali

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MALFORMAZIONI VASCOLRI COMPLESSE

• NECESSARIO APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE

Malformazioni a bassa portata, freq associate a
una crescita ossea esagerata in regione
cranio-facciale e alle estremità Terapia
individuale
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TUMORI VASCOLARI

• EMANGIOMI CAPILLARI

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EMANGIOMI CAPILLARI

• Gruppo definito di tumori vascolari benigni
• Dovuti probabilmente a errori localizzati di
  proliferazione del tessuto angioblastico
  nellultimo stadio di differenziazione del
  sistema capillare cutaneo
• Mostrano una ipercellularità e un turnover
  endoteliale aumentato
• Proliferano nei primi mesi di vita e
  costituiscono una massa cellulare che ha bisogno
  di canali neoformati per essere alimentata e
  drenata ? fase di proliferazione (cute calda e
  rossa)
• Tutti gli emangiomi capillari subiscono una
  regressione spontanea nellarco di 3-9 anni ?
  fase dinvoluzione (cute più fresca e diminuzione
  di colore che diviene palllido-blu con reticoli
  rossi, si appiattische e si ammorbidisce)

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Presenti in circa il 10 dei lattanti, fino al
30 dei prematuri di peso inferiore 1 kgSesso F

• Spesso già presenti alla nascita, o coparsa a 1-2
  sett di vita
• Spesso singoli, cmq inferiori a 6
• Sede volto, rari i emangiomi viscerali
• Dimensioni variabili puntiformi o estese
• Aumento di dimensione fino al 5-6 mese di vita
• Conformazione
• Superficiale
• Sottocutaneo
• Misto superficialeprofonda
• Raro complicanze alterazioni estetiche, visione,
  alimentazione
• Emangioma con sintomi respiratori lesione
  tracheobronchiale

Interessamento più o meno esteso nel derma e
ipoderma
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EMANGIOMA CONGENITO IN REGRESSIONE
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TERAPIA
Follow-up clinico ogni 6-12 mesi Se coinvolge
strutture importanti es naso, vie resp devo
asportare con chirurgia

• Involuzione spontanea, genitori hanno bisogno di
  rassicurazioni ripetute sul decorso favorevole
• ? astensione da terapia
• Terapia compressiva bendaggio elastico es arti
• Terapia con steroidi per os
• Rapido accrescimento, emorraggie ricorrenti,
  ulcerazioni, infezioni
• Interferenza con imp fx fisio respirazione,
  alimentazione, vista, udito
• Grandi dimensioni capaci di creare scompenso
  cardiaco
• Terapia ad impulsi solo per la fase
  proliferativa, cicli di prednisone di 30 gg con
  intervalli di 30 gg
• Altro embolizzazione selettiva, laser, chirurgia
• In dermo Dott.ssa Neri sperimentazione con
  propanolo crema locale per dare vsocostrizione e
  lieve necrosi di emangioma

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NOTA BENE

• Se rimangono presenti e sopraelevati con cute
  esuberante è meglio asportarlo prima della
  pubertà con chirurgia plastica dopo i 7 anni

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(No Transcript)