Sykepleie til pasienter med Blodsykdommer

1
Sykepleie til pasienter med Blodsykdommer
2

• Ervervete alvorlige blodsykdommer
• ALL og AML, KML og KLL
• Myelomatose
• Medfødte sykdommer livsløpssykdommer
• Hemofili A og B, Von Willebrandt

3
Har disse tilstandene noe til felles?

• Røde blodceller - for få?
• Hvite blodceller - for få eller for mange?
• Blodplater - for få?

4
Benmargssvikt betyr

• Benmargen har redusert eller manglende evne til å
  produsere sine celler (produkter fra den
  pluripotente stamcellen (modercellen))
  Stamcelle
• Røde blodlegemer Hvite blodlegemer blodplater

5
Ervervete alvorlige benmargssykdommer
6
Konsekvenser som følge av sykdom og behandling

• anemi, infeksjoner og blødninger
• aplasifase
• organsvikt
• væske og elektrolyttforstyrrelser

7
Sykepleie til pasienter med akutt leukemi
8
Sykepleie

• sykepleie til akutt og kritisk syke
• sykepleie til pasienter med kreftsykdom
• sykepleie til pasienter som får
  cytostatikabehandling
• sykepleie til immunsupprimerte pasienter

9
Hvordan innvirker sykdommen på pasientens liv?

• Fysiske behov
• diare, kvalme, oppkast, mangel på appetitt, sår i
  munnen og infeksjonstendens
• Psykiske og åndelige behov
• fatigue, eksistensielle problemer
• Sosiale behov
• roller, familierelasjoner, pårørendes situasjon

10
Hva er leukemi?

• en ukontrollert vekst av umodne celler i
  benmargen som fortrenger dannelsen og modning av
  normale celler.
• veksten fører til varierende grad av
  benmargssvikt
• Anemi, infeksjonstendes og blødningstendens

11
Forekomst i Norge

• ca 350 nye tilfeller årlig, ca 300 voksne
• flertallet av pasientene er over 60 år
• 150 pasienter har akutt leukemi
• 80AML og 20 ALL
• kort overlevelse uten behandling

12
Symptomer og tegn

• debuterer nokså akutt, utvikling av symptomer
  over få dager/uker
• beinmargssvikt, forstyrrelser i
  koagulasjonssystemet
• forstørrede lymfeknuter og forstørret lever

13
Diagnose og behandling

• en eksakt diagnose er helt avgjørende for
  pasientens fremtid
• cytogenetiske avvik er av betydning for valg av
  behandlingsintensitet
• det må være mer enn 30 blaster i beinmargen

14
Prognose for akutte leukemier

• ubehandlet meget dårlig prognose
• avgjørende for leveutsikter er om pasientens
  sykdom kommer i komplett remisjon
• tung kombinasjonsterapi med cytostatika
• behandlingen tåles dårligere av eldre og yngre
  med andre sykdommer
• mer enn halvparten vil før eller senere få
  residiv
• jo tidligere residiv, jo dårligere prognose

15
Målet med behandlingen

• Forlenget overlevelse med god livskvalitet, i
  beste fall helbredelse

16
Behandling

• cytostatikaterapi som reduserer/ utrydder den
  leukemiske klon
• støttende behandling i perioden med
  beinmargsaplasi
• konsolideringskurer når pasientens sykdom er i
  remisjon

17
Residiv behandling

• behandlingsopplegget er uensartet
• allogen stamcelletransplantasjon
• Beinmargsutryddende behandling etterfulgt av
  infusjon av hematopoietiske stamceller fra en
  vevstype kompatibel giver

18
Allogen stamcelletransplantasjon

• Kondisjoneringsfasen ( benmargs-utryddende
  behandling
• Aplasifasen
• Rehabiliteringsfasen

19
(No Transcript)
20
(No Transcript)
21
(No Transcript)
22
Akutte medisinske problemer hos pasienter
med blodsykdommer
23
LEVEREGLER

• Enkel klinisk tilnærming er dette farlig?
• Lytt, se og ta på pasienten. Hva er problemet?
  Hva består symptomet i? Smerter - hvor?
  Smertepåvirket? Kvalm? Oppkast? Frysninger? Føler
  pasienten seg syk? Angst? Utrygghet?
• Påvirket allmenntilstand?
• Rektaltemperatur?
• De vitale funksjoner

24
De vitale funksjoner

• Bevissthet
• orientert? Klar/våken?
• Sirkulasjon
• puls? blodtrykk? hud? urinproduksjon?
• Respirasjon
• anstrengt? Økt frekvens?

25
Kasuistikk

• 57 år gammel kvinne med akutt leukemi som akkurat
  har avsluttet induksjonskuren og har følt seg
  rimelig kjenn inntil hun ringer på deg fordi hun
  føler seg litt dårlig og fryser under dyna.
• HVA GJØR DU NÅ?

26
Feber hos neutropene pasienter

• Er det farlig eller er det ikke?
• Haster det eller haster det ikke?

27
LÆRESETNING

• Enhver forandring ved de vitale funksjoner kan
  være det første signal på en alvorlig
  komplikasjon
• sepsis?
• blødning?
• ikke noe?

28
LÆRESETNING

• Feber kan være det eneste symptom/tegn på en
  livstruende sepsis hos den neutropene pasient

29
SEPTISK SJOKK

• Blodtrykksfall, pulsstigning, først varme
  ekstremiteter, så kalde. Hudblødninger? Påvirket
  allmenntilstand!
• TILTAK
• senk hodeenden av sengen, beina opp
• øk intravenøs væsketilførsel
• pulsoxymetri, surstofftilførsel?
• antibiotika
• intensiv overvåking

30
Sykepleie til pasienter med myelomatose

• Symptomer og behandlingsprinsipper

31
Forekomst i Norge

• ca 260 nye tilfeller årlig
• gj snitt alder 70 år
• gj snitt levetid med konvensjonell behandling er
  ca 3 år
• inkurabel pr d d
• et prioritert område innenfor forskning
• nordisk behandlingsprotokoll

32
Symptomer og tegn

• skjelettsmerter
• anemisymptomer pga beinmargssvikt
• infeksjonstendens pga nedsatt produksjon av
  normale immunglobuliner
• kvalme og anoreksi pga hyperkalsemi
• evt nyresvikt

33
Behandlingsprinsipper

• Behandling iverksettes ved kliniske symptomer på
  sykdommen
• 3-4 kurer med melfalan prednisolon med 4-6
  ukers mellomrom (VAD)
• alternativt Cydex.

34
Regionalt og nordisk behandlings tilbud

• HMAS høydosebehandling med autolog
  stamcellestøtte
• Etter VAD
• 1.faseHøydose cyclofosfamidvekstfaktor for å
  mobilisere stamceller fra egen beinmarg for
  høsting
• 2.fase høsting av egne stamceller for nedfrysing
• 3.fase1-2 mnd senere. Høydose Melfalan for
  nærmest utrydding av pas egen beinmarg
• reinfunderes stamceller til pasienten for å unngå
  dødelig forløpende beinmargssvikt

35
Sykepleie

• infeksjonstendens
• blødningsfare
• skjelettsmerter
• mobiliseringsvansker
• ernæringsproblemer
• Hvordan er det å leve med en sykdom du vet det
  ikke finnes en kurativ behandling for?

36
Medfødte sykdommer livsløpssykdommer
37
Sykepleie til pasienter med blødersykdom
38
Sykepleie til pasienter med blødersykdom

• Det er viktig at sykepleieren husker og stoler på
  at bløderne kjenner seg selv best og er ekspert
  på sin egen sykdom. Derfor skal vi alltid lytte
  til bløderen selv. Han vet selv best om han har
  en blødning eller ikke.

39
Bløderbehandlingens målsetting

• Leve et mest mulig normalt liv
• Aktiv og effektiv medisinsk behandling
• God egenomsorg
• Mål for den medisinske behandlingen
• -stanse eller forhindre blødninger
• -opprettholde eller gjenopprette leddfunksjon
• -integrere blødere til et normalt sosialt liv
  (WFH)

40
Antall personer med arvelig blødersykdom i Norge
41
Definisjon

• Med blødere forstås her personer med medfødte,
  arvelige defekter i koagulasjons-faktorenes
  mengde og/eller funksjon som fører til en økt
  blødningstendens
• (Forening for blødere, 2000, s. 6)

42
Diagnostikk av blødersykdom

• Mest omfattende utredning ved RH
• Koagulasjonslaboratoriet ved RH er referanselab
  for Norge
• Koagulasjonslab samarbeider med Institutt for
  blødere i Oslo om et landsomfattende register
  over kjente blødere og bløderslekter

43
Informasjon ved diagnose

• beskrivelse av sykdommen
• forventede blødningsproblemer og eventuelle
  komplikasjoner til blødninger
• behandling ved blødningsproblemer
• fysisk aktivitet og fysikalsk medisinsk
  behandling
• hvor evt behandling skal gis
• arvegang
• sosialmedisinske aspekter

44
Produkter til bløderbehandling

• alle produkter skal godkjennes av statens
  legemiddelkontroll
• de skal tilfredstille krav til internasjonale
  regler for fremstilling av blodprodukter
• egen kontroll i Norge ved koagulasjonslaboratoriet
  ved RH
• alle produkter skal være virusinaktiverte

45
Behandling av blødninger - on demand- behandling

• en hver person med blødersykdom skal være sikret
  rask behandling nærmest mulig hjemmet til alle
  tider på døgnet.
• sykehuset bløderen sokner til skal ha preparater
  tilgjengelig
• en overlege ved sykehuset er ansvarlig for
  behandling av blødere og behandlingsrutinene
• blødere på reise skal kunne kontakte nærmeste
  sykehus for hjelp.

46
Behandlingsprinsipper

• Behovsstyrt og forebyggende
• Profylaktisk
• alle barn med alvorlig grad av hemofili /voksne
  som har hatt to eller flere blødninger i samme
  ledd eller forskjellige ledd
• i forbindelse med kirurgiske inngrep og
  opptrening etter leddkirurgi

47
Hjemme transfusjon(siden 1975)

• bløder med alvorlig blødersykdom og med stadig
  transfusjonsbehov
• opplæring ved Institutt for blødere
• foreldreadministrert behandling fra 5 års alder
• egenadministert fra ca 12 års alder
• alle blødninger rapporteres til Instituttet
• årlig kontroll av blødere ved Instituttet

48
Behandling ved alvorlig blødning

• Akutte blødninger som kan være livstruende
• snarest mulig en transfusjon med høy dose
  konsentrat
• videre behandling ved sykehusavdeling med
  nødvendig ekspertise
• ved behov skal pasienten bringes til
  Rikshospitalet

49
Målet med behandlingen

• stoppe pågående blødning
• lindre smerter
• gjenvinne funksjon i ledd og muskulatur og
• forsøke å hindre kroniske leddforandringer og
  invaliditet.

50
Kirurgisk behandling

• Leddkirugi (ortopedi)
• Injeksjon i leddet med radioaktivt isotop som
  fjerner leddhinnen
• kirurgisk fjerning av leddhinnen(synovektomi)
• evt ortopedisk kirurgi(protese eller avstivning)

51
Fysikalsk-medisinsk behandling

• Kunnskaper om tiltak for å begrense
  skadevirkningene
• kortvarig nedkjøling, kompresjon, elevasjon
• bruk av ispakning og kompresjon etter at
  blødningen er stanset
• aktivisering, tøyning og mobilisering av
  bevegelsesinnskrenkede ledd og kort muskulatur
• Anbefales jevnlig kontakt med fysioterapeut

52
Ved innleggelse i sykehuset

• Det er viktig å spørre pasienten om
• hyppighet av blødninger?
• lokalisasjon?
• hvor ofte han trenger faktorkonsentrat?
• når hadde han siste blødning?
• hjemmebehandling eller forebyggende?
• Smerteopplevelser, kroniske smerter? Tidligere
  erfaringer i tilknytning akutte blødninger?

53
Preoperativ sykepleie

• informasjon til pasienten
• generell innkomststatus inkl sykehistorie
• kontinuerlig faktorsubstitusjon
• blodprøver, røntgen, fysioterapi
• personlig hygiene
• legge inn veneflon
• planlegge postoperativ smertebehandling i
  samarbeid med pasienten og lege

54
Postoperativ sykepleie

• observere tegn til synlig blødning
• observere sirkulasjon
• observere evt tegn til infeksjon
• observere pasientens opplevelse av smerte,
  vurdere effekten av iverksatt behandling
• tilrettelegging og understøtte pasientens egen
  evne til egenomsorg
• hjelp til mobilisering

55
Transfusjon av blodprodukter

• Kontrollrutiner og praktisk utførelse

56
Transfusjon av blodprodukter

• transfusjon skal utføres av lege eller spl
• den som utfører transfusjonen er ansvarlig for at
  kontrollrutiner følges
• transfusjonen registreres på eget
  transfusjonsskjema og arkiveres i pasientens
  journal

57
Kontrollrutiner

• Pasientens identitet er riktig
• navn og fødselsnr på følgeseddelen er identisk
  med pasientens
• tappenr på posen stemmer med tappenr på
  følgeseddel
• posens ABO - og Rh(D)type stemmer med pasientens
• posens holdbarhetsdato er ikke overskredet
• posen er uskadd og innholdet ikke har påfallende
  utseende ( farge, koagler, utfellinger)
• gyldig pretransfusjonsprøve
• sjekke temperaturknappen på posen

58
Praktisk utførelse

• transfusjonssett med innebygd grovfilter
• et transfusjonssett brukes max i 4 timer
• ta alltid nytt sett til trombocytter
• blodprodukter må aldri tilsettes legemidler eller
  gis samtidig med slike i samme infusjonssett.
  (unntak 0,9 NaCl til infusjon)

59
Observasjon

• Observer pasienten spesielt de første 15
  minuttene
• frysninger/feber
• tacycardi, press for brystet
• hodepine, kvalme, lendesmerter, dyspne

60
Akutt hemolytisk transfusjonsreaksjon

• TILTAK
• stopp transfusjonen straks ved mistanke
• Konferer med lege
• skift til nytt infusjonssett og infunder Ringer-
  acetat eller saltvann for å opprettholde
  blodtrykk og nyregjennomblødning
• observer pasienten
• ny blodprøve til kontrolltyping, Direkte Coombs
  reaksjon, haptoglobin og bilirubin, urinstix
• blodposen og sett returneres til blodbanken med
  tlf. beskjed og skriftlig rapportering

61
Infusjons/transfusjonshastighet

• tilpasses indikasjon og pasientens tilstand
• normalt infusjonstakten ikke overstige 4 -500 ml
  pr. time
• transfusjon av erytrocytter bør være avsluttet
  innen 4 timer etter at produktet er tatt ut av
  kjøleskapet
• platekonsentrater gis raskt, og tiden bør ikke
  overstige 2 timer