Fyrirlestur um lithimnub

1

TAUGASJÚKDÓMAR
Símenntun fyrir sjúkraliða o.fl. stéttir í
heilbrigðis- og félagsþjónustu DAGUR 2
miðvikudagur 12/9 2012 kl. 17 20.50
Páll E. Ingvarsson
2
STUNDARSKRÁ Dagur 2Miðvikudagur 12/9 2012

• i) Heilaæxli
• ii) Flogaveiki
• iii) Sýkingar í miðtaugakerfi iiia)
  Bakteríusýkingar
• heilahimnubólga / graftrarkýli (abscess)
• iiib) Veirusýkingar
• heilahimnuerting / Herpes simplex
  heilabólga o.fl.
• iv) Heila- og mænusigg, M.S. (Multiple sclerosis)
• v) MND Motor Neurone Disease 3-4 afbrigði,
  m.a. ALS
• Nokkur sjúkratilfelli
• vi) Parkinsons sjúkdómur og aðrir
  extrapyramidal (utanstrýtu) sjúkdómar

3
i) HEILAÆXLI helstu tegundir

• Gliom Glioblastoma multiforme 20
• Astrocytom 10
• Ependymom 6
• Oligodendrocytom 5
• Meningiom 15
• Heiladingulsadenom 7
• Neurinom (Schwannom) 7
• Meinvörp af carcinoma 6
• Craniopharyngiom, dermoid,
• epidermoid, teratom 4
• Angiom 4
• Sarcom 4
• Óflokkað (meirihlutinn gliom) 5
• Annað (pinealom, chordom, lymfom o.fl.) 3

4
HEILAÆXLI DÆMI
5
ÆXLI Í HEILAHVELI Illkynja stjarnfrumnaæxli
(astrocytom)
6
Dæmi um æxli í miðheila - craniopharyngiom
7
ÆXLI Í HEILASTOFN Illkynja stjarnfrumnaæxli
(astrocytom)
8
HEILAÆXLI - nokkrar hugleiðingar

• Eingöngu stoðvefir, sem eru í kringum
  taugafrumurnar, eða meinvörp, sem orsaka
  æxlisvöxt
• EINKENNI FARA EFTIR STAÐSETNINGU!
• Um 60 (mismikið) illkynja, en óskörp mörk milli
  hegðun illkynjaðra og góðkynjaðra æxla
• Aldrei meinvörp frá heila út í líkama!
• Góðkynja æxli geta verið þrálát - koma aftur og
  aftur
• Oftar en annars staðar er skurðaðgerð eina /
  besta meðferðin
• En oft borgar það sig að bíða með aðgerð, árum
  saman!

9
ii) FLOGAVEIKI (EPILEPSIA)

• Skilgreining Tímabundin skerðing í starfsemi
  miðtaugakerfis vegna of mikils og óreglulegs
  boðefnaflutnings
• i a) alflogaveiki
• vs. staðtengd
• vs. fjölþætt staðflog
• ii b) Grand mal vs. petit mal
• ii c) Sjálfvakin vs. meinvakin flog
• ii d) Starfræn (funktionell) flog

10
Heilalínurit fjölþætt staðflog (Pychomotor
epilepsy / complex partial seizure)

• 3 per second
• spike and wave
• pattern
• Í skautum sem snúa að gagnaugablaði (temporal
  lobe)
• hægra megin

11
Heilalínurit Alflog (sem hættir) (Generalized
tonic clonic seizure)

• Afbrigðilegt
• spike and wave mynstur í öllum leiðslum

12
FLOGAVEIKI MEÐFERÐ

• Lyf sem dempa taugaviðbrögð / gera frumhimnuna
  stöðugri fyrir áreitum / blokkera flutning K,
  Na, Ca og annarra jóna um frumuhimnuna
• Talsvert mismunandi lyf, fer eftir tegund flogs
• Getur verið mjög einföld eitt lyf fær öll flog
  að hverfa
• Stundum ógerningur 3 4 - 5 lyf en samt tíð
  flog
• Meðhöndlið sjúklinginn, ekki bara flogaveikina
• gt málamiðlun, til þess að sjúkl. sofi ekki allan
  sólarhringinn þarf stundum að sætta sig við að fá
  stundum flog
• Skurðaðgerð kemur til greina í sérstaklega völdum
  tilvikum
• Mörg flogaveikislyf einnig kjörlyf gegn neuralgíu
  (taugaverk)

13
iii) SÝKINGAR Í MIÐTAUGAKERFI(nokkur dæmi um
algengustu /alvarlegustu tegundir sýkinga)

• i a) Bráð heilahimnubólga vegna bakteríusýkingar
• Graftrarkýli subduralt / epiduralt / í heila
• i b) Veiru-heilahimnu-erting
• Herpes simplex heilabólga

14
Kernigs tákn, ásamt hnakkastirðleika, getur
verið fyrsta einkenni um ...
15
iiia) Heilahimnubólga vegna bakteríusýkingar
16
Heilahimnubóla og innanskúmsblæðingar eru báðar
staðsettar í arachnoidea mater (skúm)
17
Mænuholsástunga gefur greiningu og mænuvökva til
ræktunar - hvaða baktería?

• Ath!
• Mænustunga er
• NAUÐSYNLEG
• fyrir greiningu heilahimnubógu,
• en ALGER MÓTÁBENDING við ...

18
HEILAÍGERÐ (CEREBRAL ABSCESS)(vegna blóðreks frá
hjartaþelsbólgu (endocardit))
A) Við greiningu B) 4 mánuðum síðar
19
iiib) Veiru-mænuhimnubólga (viral meningit)

• Er með svipuð einkenni og bakteríusýkingin
• En yfirleitt mun vægari en mænuhimnubólga af
  völdum bakteríusýkingu
• Einum höfuðverkur, oft samfara vveirusýkingareinke
  nnum, vægari aukning hvítra í mænuvökva
• Höfuðverkur, ljósfælni, en líður nokkuð fljótt
  hjá.
• En ein sérstaklega alvarleg veirusýking

20
Heilabólga afvöldum Herpes simplex(Herpes
simplex encephalitis)

• Algengasta og alvarlegasta form veiruheilabólgu
  2/ár á Íslandi? 30 70 deyja, nokkrir af þeim
  sem lifa af eru með
• mikla
• fötlun

21
iv) M.S (Multiple Sclerosis)
Bólgublettir dreifðir um allt miðtaugakerfið
22
Heila- og mænusigg , MS( MS, with
periventricular plaques)
23
Heila- og mænusigg - í sjóntaug,
24
í heilastofni
25
og í mænu (Multiple Sclerosis)
26
Multiple Sclerosis (M.S.)

• Multifokalitet í tíma og í rúmi
• 20 40 ára
• Meðganga / fæðing virðist hafa verndandi áhrif!
• Relapsing Remitting RRMS
• Secondary Chronic progressive SCPMS
• Primary Chronic Progressive PCPMS
• Orsök - ? - veirusýking / sjálfsofnæmi
• Meðferð - ??? ónæmisbælandi áhrif

27
v) Motor Neurone Disease - MND (I)

• Stöðugt versnandi hrörnun hreyfitaugafrumna í
• heilaberki, heilastofn og mænu
• Helstu einkenni Minnkaður vöðvastyrkur,
  vöðvarýrnun (atrophy), en samtímis aukin
  vöðvaviðbrögð og síspenna (spasticitet), ásamt
  eðlilegri skynjun
• Undir lokin (eftir 2 5 ár) kyngingarörðugleikar
  andþyngsli öndunarbilun - vitræn skerðing?
  (í 30?)
• (samkv. G. A. Rippon et al., Columbia Univ, NY,
  2006)
• Smbr Alzheimers - taugafrumurýrnun í heilaberki
  (cholinergar frumur)
• Parkinsons sjd taugafrumurýrnun í miðheila
  (dopamin-frumur)

28
v) Motor Neurone Disease - MND (II)

• I) Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)
• (blönduð hreyfitaugungahrörnun)
• einkenni frá bæði heilastofn / koki og útlimum
  / bol
• II/III) Progressiv bulbär / pseudobulbär paralys
• (ágeng mænukylfulömun)
• einkenni eingöngu frá heilastofn / koki
• IV) Progressiv spinal muskelatrofi
• (ágeng vista)
• einkenni eingöngu í bol og útlimum

29
v) Motor Neurone Disease - MND (III)

• Non-invasive ventilatory assistance CPaP,BiPaP
• Nokkuð algengt, en umdeilt
• Invasive ventilatory assistance með barkarennu
• Mun meiri umdeilt
• Áður MND Alger mótábending f. öndunarvél!
• Núorðið oftar valmöguleiki - 14/72 völdu
  öndunarvél
• (JK Rabkin et al., Columbia Univ., NY, 2006)
• Önnur rannsókn 6 -12 vildu öndunarvél 20
  þeirra fengu síðar barkarennu (en 3,4 af hinum
  88)
• (Steven M Albert et al.,, Columbia Univ., NY,
  1999).

30
v) Motor Neurone Disease - MND (IV)

• Mikið álag á maka að annast ALS-sjúkl. í
  öndunarvél, einkum ef sj. er með barkarennu í
  þeim hópi upplifði 30 maka lægri lífsgæði (QoL)
  enn sjúklingurinn!
• (D. Kaub-Wittemer et al., München, 2003)

NIV (CPAP/BiPAP) TV (Barkarenna)
Tími f. umönnun 12.6 klst/dag (2 24) 14.4 klst/dag (2 24)
Vaknar að nóttu X 2.3 (0-8) X 2.4 (0 15)
Áhrif á Heilsu maka 63 70
Hætti vinnu v. ALS 19 60
31
vi) PARKINSONS SJÚKDÓMUR

• SJÚKDÓMSGREINING Minnst tvennt af þrennu
• 1) HYPOKINESIA
• hægar og takmarkaðar hreyfingar
• 2) TREMOR
• Skjálfti mest í hvíld, 4 hz
• 3) RIGIDITET
• Vöðvastirðleiki
• Margir bæta við 4) Jafnvægisskerðing
• og/eða 5) Góð svörun við lyfjameðferð (smbr.
  P-plús)

32
PARKINSONS SJÚKDÓMUR
Skert stöðujafnvægi (postural control) The
pull test er sýnt
33
Mismunagreining Helstu Parkinson plús
heilkenni

• Multiple System Atrophy (MSA-p og MSA-c)
• Progressive Supranuclear Palsy (PSP)
• Corticobasal degeneration
• Cortical (diffuse) Lewy body disease
• Cerebrovascular Parkinsonism
• (Striatonigral degeneration)
• (Shy-Drager heilkenni)
• (Sporadic olivopontocerebellar atrophy)
• Progressive pallidal atrophy o.fl. o.fl.

34
Meinafræðibreytingar við Parkinsons sjúkdóm

• Dæmigert útlit
• Lewy bodies
• Einkum í substantia nigra, þar sem hrörnunin er
  mest

35
Aukin hætta á Parkinsons sjúkdómi hjá ættingjum

• Þessi mynd sýnir
• 44 (af 772) einstaklinga sem allir eru tengdir
• í 8 - 10 ættliðum
• Áhættuþáttur (Risk ratio) var
• 6.7 (4.3 9.6) f. systkini
• 3.2 ( 1.2 9.8) f. börn
• 2.7 (1.6 3.9) f. systkinabörn

36
Skert samspil milli miðheila/basal ganglia,
heilabörk og heilastofns/mænu
Stöðug hringrás Cortico thalamic basal
ganglia loops En þar að auki bein tengsl við
heilastofn og mænu motor program coordination
deficit Skert samhæfing hreyfistjórnboða
37
MEÐFERÐ VIÐ PARKINSONS SJÚKDÓM

• I) Lyfjameðferð
• II) Skurðaðgerðir
• Brenna gat í Thalamus (eða STN)
• Raförvun í STN eða Thalamus
• Frumuflutningur (stofnfrumumeðferð)
• III) Sjúkraþjálfun
• Gagnlegt allan tímann einkum snemma / á
  miðstigi
• IV) Hjúkrun / umönnun
• Krefjandi einkum undir lokin
• Kinesia paradoxica! (þ.e. MJÖG breytileg
  hreyfigeta)

38
MEÐFERÐ VIÐ PARKINSONS SJÚKDÓM
LYFJAMEÐFERÐ

• i) L-DOPA forstig boðefnisins Dopamín
• Sinemet eða Madopar
• ii) Dópamínvrk lyf (agónístar)
• Parlodel, Permax, Sifrol, Requip
• iii) Hömlun á niðurbroti Dópamíns
• COMT eða MAO hemlarar - Selegeline Comtesse

39
Meðferð með rafskautum í Thalamus eða STN

• Þegar sjúkl. ekki svarar lyfjameðferð nægilega
  vel
• Rafskaut í Thalamus gegn skjálfta
• Rafskaut í Subthalamic Nucleus gegn hreyfihindrun

40
Þökk fyrir áheyrnina!