Een verlaagde immuniteit en niet meer kunnen lopen

1
Een verlaagde immuniteit en niet meer kunnen
lopen..
MHME Anten, 25-01-06
2
Dhr van B, 30 jaar
3

• Reden van opname (interne geneesk)
• Koorts en pijnklachten linker schouder
• Reden van consult
• Gevoelsstoornissen

4
Anamnese (1)

• Sinds 2 maanden pijn tpv li schouder uitstralend
  naar digiti 4,5 li
• Nadien een doof gevoel dig 4,5 en ulnaire zijde
  van li hand en onderarm tot elleboog
• Ter plaatse van li schouder ontstond een zwelling
• Sinds 5 dagen doof gevoel vanaf middenrif tot aan
  de voeten

5
Anamnese (2)

• Stroomgevoel bij hoesten vanuit laag lumbaal naar
  cervicaal
• Geen krachtsverlies in benen wel vd li arm,
  distaal
• Geen mictiestoornissen
• Koorts, nachtzweten, geen gewichtsverlies

6
Voorgeschiedenis

• Sinds 1969 immunodeficientie stoornis wv
  langdurige behandeling met corticosteroiden
• Recidiverende longinfecties (nocardia)
• Diverse huidafwijkingen

7

• Medicatie
• Prednison 12,5 mg neoral 1x dd 50 mg
  paracetamol 500 mg
• Sociaal
• Vriendin
• Mobiliseert al jrn in rolstoel ivm pijnlijke
  huidaf- wijkingen
• Sport op hoog niveau (pré-olympische selectie
  handbiking)
• Rechtshandig

8

• Familie-anamnese
• Twee zussen, waarvan 1 op 1-jarige leeftijd
  overleden is????
• Intoxicaties
• Rookte voorheen 1 pakje sigaretten per dag
  (gestopt sinds 1997)
• Alcohol sociaal

9
Lichamelijk onderzoek

• RR 120/80 P 60 re T 38,7
• Donkere huidskleur, lange verkleurde nagels
• Geen vergrote lymfklieren palpabel

10
Neurologisch onderzoek (1)

• Goed georienteerd in triplo
• Hersenzenuwen ptosis en miosis li geen
  anhidrosis overige hz ga
• Wortelprikkelingsproeven armen geen afwijkingen
• LHermitte
• Kracht linker arm flexoren en extensoren van
  vingers en pols gr. 3 m. triceps brachii gr. 4
  OE gr. 4 over alle spiergroepen

11
Neurologisch onderzoek (2)

• Sensibiliteit discrete hypesthesie digiti 3,4,5
  links en ulnaire zijde hand en onderarm
  Sensibiliteit niveau thoracaal 3, gnostisch en
  vitaal
• Reflexen BE Biceps 0/0 Triceps 0/-2 RR 0/0 OE
  1/1 VZR bdz volgens Babinski
• Lopen moeizaam

12
Lokalisatie (1)

• Gevoelsstoornis
• Th3 - achterstreng en tractus spinothalamicus
• Paraparese, levendige reflexen OE, VZR bdz
• Babinski
• Piramidebaan
• ? Lesie Th3

13
Lokalisatie (2)

• Horner links
• Centraal- hypothalamus, hersenstam
• Preganglionair- wortels C8-Th1
• Postganglionair- plexus caroticus
• Radiculopathie
• C7-8 links
• ? Laesie C7-Th1links

14
DD

• Laesie Th3 centraal en Laesie C7-Th1 links
  perifeer
• RIP thoracaal (lymfoom, metastase, longtop,
  carcinoom)
• Infectieus (TBC, lues, Lyme, Herpes zoster)
• HNP, spinale stenose
• Epiduraal abces
• Vasculair- ischemie/ vasculitis/ AV malformatie
• Myelitis transversa
• Trauma
• MS
• Vitamine B12 deficientie

15
Aanvullend onderzoek

• MRI CWK en TWK
• Grote massa, punctum maximum is gelegen li
  lateraal van wervelkolom thv Th1 met
  myelum-compressie
• Doorgroei in wortelkanaal van C7, C8, Th1 en Th2
  aan linkerzijde en Th2 aan rechterzijde
• Doorgroei in 1e rib met botdestructie

16
T2 gewogen opname
17
Beleid

• Decompressieve laminectomie Th 1-2

18
Pathologie

• Weefselbiopt grootcellig B-cellymfoom waar-
• schijnlijk een agressief type
• Botbiopt lokalisatie grootcellig B-cel non Hodg-
• kin-lymfoom

19
Beleid

• Start chemotherapie, CHOP

20
Aanvullend onderzoek

• Lumbaal punctie glc 3,9 mmol/L TE 0,31 gr/l
  geen maligne cellen
• Start intrathecale CHT (MTX, prednison, ara C)

21
Myelumcompressie door hematologische
maligniteiten (NHL)
22
Algemeen

• Komt frequent voor bij NHL
• Meestal laat in het beloop van de ziekte, als
  uitgebreide ziekteactiviteit aanwezig is
• Indien het optreedt als 1e manifestatie van de
  ziekte ? meestal reeds uitgebreide
  ziekteactiviteit
• Een lymfoom dat zich beperkt tot 1 wervel en de
  epidurale ruimte is zeldzaam

23
Aanvullend onderzoek

• Bij lymfomen kan conventioneel rontgen-onderzoek
  geheel normaal zijn, MRI is meest informatief
• Myelumcompressie ontstaat vaak door ingroei door
  foramen intervertebrale vanuit de paravertebrale
  ruimte in spinale kanaal

24
Behandeling

• Chemotherapie
• Bij myelumcompressie radiotherapie in combinatie
  met dexamethason
• Alleen chirurgie indien geen reaktie op
  radio-therapie of ter verkrijging van PA

25
Profylaxe

• Er is slechts een indicatie voor intrathecale
• profylaxe bij hooggradige NHL en bij bepaalde
• orgaan lokalisaties die frequent met LM gepaard
• gaan testis en orbita/sinuslokalisaties

26
Prognose

• Betere prognose dan epidurale metastasering door
• andere oorzaken