Caso Cl

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Caso Clínico ANEMIA FALCIFORME
Ponte JK
Estudante Cecília Guimarães Villela Orientadora
Drª Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da
Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br
Brasília, 21 de abril de 2009
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IDENTIFICAÇÃO

• I S S, 7 anos, masculino, pardo, natural e
  procedente do DF

QUEIXA PRINCIPAL
dor abdominal e amarelinho há 1 dia 23/03/2009

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HDA

• Criança iniciou há 4 dias quadro de dor
  abdominal periumbilical de moderada intensidade,
  do tipo cólica, que melhorava com o uso de tylex.
  A mãe refere surgimento concomitante de
  icterícia. Nega associação da dor à alimentação,
  nega febre, colúria, acolia fecal, prurido e
  vômitos.
• Como a dor persistiu sem alteração e a
  icterícia se agravou, procurou assistência médica
  no HRAS.

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REVISÃO DE SISTEMAS

• Hiporexia há 2 dias

ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
G4 P2 A2 A mãe refere sangramento no 1º
trimestre da gestação Nasceu a termo de parto
natural, com Apgar 8/9 Peso 2970 Comprimento
47,5 Vacinação completa (inclusive anti
pneumococo e anti meningococo)
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ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
AVE aos 2 anos quando recebeu o diagnóstico de
anemia falciforme (SS). Faz acompanhamento no
Hospital Apoio. Usou Pen V oral até os 5 anos e
atualmente em uso de ácido fólico. Em função do
AVE relatado, faz hemotransfusão crônica (21/21
dias). 1ª internação- pneumonia e AVE 2ª e 3ª
internações- crise álgica 4ª internação- atual
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EXAME FÍSICO
Ectoscopia BEG consciente colaborativo
ictérico (4/4) afebril eupneico em ar
ambiente. AC RCR em 2 tempos, sopro sistólico
(3/6) com epicentro em foco tricúspide. FC
84bpm pulsos amplos AR murmúrio vesicular
fisiológico presente sem RA FR 28irpm
taquidispnéia leve Abdome algo distendido RHA
presentes normotimpânico muito doloroso em
hipocôndrio direito fígado 3cm do RCD, baço 4cm
do RCE sem sinais de peritonite Extremidades
boa perfusão Pele ictérica, escleras
ictéricas Oroscopia e otoscopia sem alterações
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(No Transcript)
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MANEJO
HD 1)Anemia falciforme hepatite
(fulminante?) 2)Colestase obstrutiva
  Conduta 1) Solicitado eco abdominal,
proteínas totais e frações, hemograma completo,
amilase, TGO e TGP, bilirrubinas totais e
frações, TAP e INR, PCR 2)
Vitamina K 5 mg IV/ dia durante 5 dias
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RESULTADOS
ECO abdominal (24/03) dilatação de colédoco com
cálculo em topografia de cabeça de pâncreas.
Vesícula biliar de paredes espessadas com lama
biliar e microcálculos .
BT 34,1 TGP 521 TAP 17,9 Htc 21,9
BD 19,4 TGO 457 INR 1,35 drep 2
VHS 31 glicose 97 Hb 7,8
16 200 leucócitos totais 16 200 leucócitos totais 16 200 leucócitos totais 16 200 leucócitos totais 16 200 leucócitos totais 16 200 leucócitos totais
65 neut 0 bast 22 linf 10 mom 1 eos 2 baso
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(No Transcript)
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EVOLUÇÃO 24/03
Clínica mantida. Conduta Solicitar CPRE
Iniciado ampicilina com
sulbactam Parecer à cirurgia
pediátrica (aguardar CPRE)
APRESENTOU 1 PICO FEBRIL ÀS 18H DE 38,2C
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EVOLUÇÃO 25/03
Febre no dia anterior, mas resolução da dor
abdominal, aceitando parcialmente a dieta. Sem
acolia, colúria, vômitos ou prurido. Mantinha
icterícia ao exame físico, porém o exame
abdominal era normal. Conduta Novo USG
abdominal Transfusão de
concentrado de hemácias
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EVOLUÇÃO 26/03
Melhora parcial da icterícia (2/4). Mantendo
bom estado geral. USG abdominal não se observa
mais o cálculo no colédoco na topografia da
cabeça do pâncreas. O colédoco encontra-se hoje
com calibre normal para idade. Conduta
Novos exames de controle
Suspender CPRE Novo
parecer à cirurgia pediátrica (cir eletiva)
Solicitado colangiorressonância
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EVOLUÇÃO 27/03
Realizou colangiorressonância no HBDF sem
inrercorrencias. Permanece sem queixas clínicas
TGO 45 Amilase 33 creatinina 0,3 BD 3,2
TGP 139 Uréia 24 BT 7,0 TAP e INR 13,3/1,2
15 200 leucócitos totais 15 200 leucócitos totais 15 200 leucócitos totais 15 200 leucócitos totais 15 200 leucócitos totais 15 200 leucócitos totais
54 neut 0 bast 32 linf 7 mom 7 eos 2 baso
Conduta Alta hospitalar
Amoxicilina ácido clavulâmico
Encaminhamento à cir pediátrica
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Epidemiologia

• A anemia falciforme é a doença hereditária
  monogênica mais comum do Brasil, ocorrendo,
  predominantemente, entre afro-descendentes.
• A distribuição do gene S no Brasil é bastante
  heterogênea, dependendo de composição negróide ou
  caucasóide da população.
• Mutação pontual no gene da cadeia da globina

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(No Transcript)
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FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA
FALCIFORME
Hemoglobina A
Hemoglobina S
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FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA
FALCIFORME
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FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA
FALCIFORME
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FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME
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CRISE TORÁCICA AGUDA
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FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA
FALCIFORME
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(No Transcript)
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AUTO ESPLENECTOMIA
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DACTILITE
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PRIAPISMO
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COLELITÍASE
Dor no HD Falcização hepática Sequestro
hepático Colestase intra-hepática Colelitíase Cole
docolitíase Colecistite Hepatites Virais
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BAFORADA DE FUMAÇA EM JAPONÊS MOYAMOYA
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DIAGNÓSTICO

• hematócrito, hemoglobina e eritrócitos
• reticulocitose de 3-15
• hiperbilirrubinemia indireta
• LDH
• haptoglobina
• corpúsculos de Howell-jolly e de Heinz
• hemácias em alvo

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DIAGNÓSTICO

• Eletroforese de hemoglobina em pH alcalino e
  ácido
• Teste de solubilidade

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HEMÁCIAS EM ALVO
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CORPÚSCULO DE HOWELL JOLLY
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CORPÚSCULO DE HEINZ
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TRATAMENTO

• Antibioticoterapia se infecção suspeita ou
  documentada
• Hidratação vigorosa
• Analgesia potente em crises álgicas (incluindo
  narcóticos)
• Intervenção cirúrgica (priapismo)

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TRATAMENTO

• Hemotransfusão
• Crise anêmica (aplásica, seqüestro esplênico)
• Crise álgica refratária
• Hematúria prolongada
• Pré-operatório (manter Hb gt 10g/dL)

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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PROFILAXIA

• diagnóstico neonatal seguido de orientação e
  programa de educação familiar através de regular
  acompanhamento ambulatorial
• profilaxia medicamentosa com penicilina
• vacinação contra pneumococos, Hib e meningococo
  nas idades apropriadas
• identificação precoce e manejo apropriado dos
  episódios febris, considerando-os como potenciais
  eventos sépticos
• Ácido fólico 1-5 mg/dia

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PROFILAXIA

• Penicilina V oral na dose de 125 mg em crianças
  menores de 2 anos e 250 mg em maiores de 2 anos,
  diariamente, de 12 em 12 horas
• penicilina benzatina a cada 21 dias, na dose de
  300.000 UI em crianças com peso inferior a 10 kg
• 600.000 UI naquelas com peso entre 10 e 27 kg, e
  1.200.000 UI naquelas acima de 27 kg.

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PROFILAXIA

• Hemotransfusão crônica
• Historia de AVE
• Retinopatia grave
• Doença renal progressiva
• Pacientes com alteração do Doppler intracraniano

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Novas propostas terapêuticas

• Hidroxiuréia
• Transplante de medula óssea

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Referências bibliográficas
Morais M B, Campos S O, Silvestrini W S.
Pediatria-Guias de medicina ambulatorial e
hospitalar. Barueri, SP Manole, 2005 Behrman R
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falciforme. Rev. Bras. Hematol.
Hemoter. vol.29 no.3 São José do Rio
Preto July/Sept. 2007
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(No Transcript)