Diagnostic et prise en charge

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Thrombophlébite cérébrale

• Diagnostic et prise en charge

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Thrombophlébite cérébrale TPC

• Occlusion dune veine ou dun sinus au niveau
  cérébrale

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Anatomie
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épidémiologie

• Maladie rare
• Adultes 3-4 pers/1 million
• Enfants 7 pers/1 million
• Surtout lt6mois
• Femme 75 , âge 39 ans
• Peripartum 12 pts/ 100.000 accouchements
• 5 cas/ans dans structure spécialisée

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Diagnostic
Difficile
TDM

• Présentation aspécifiques
• Adultes jeunes ou enfants
• Céphalées récentes et inhabituelles
• AVC sans FR habituels
• Infarctus avec hémorragies sans territoire
  artériel ou bilatéraux

Imagerie
IRM Angio IRM
Bilan étiologique
Retard diagnostic moyen De 7j depuis premiers
signes
Traitement
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Clinique
1. HTIC isolé 2. Signe datteinte focale 3.
Encéphalopathie 4. Syndrome du sinus caverneux

• Cas particuliers
• Coma
• Si volumineux hématomes ou infarctus. Risque
  engagement et décès
• Etat de mal épileptique
• Fièvre et signes ophtalmologiques
• Si TP infectieuse du sinus caverneux
• Oedème périorbitaire, chémosis.
• Paralysie oculo-motrices
• HTIC isolée pseudo tumor cerebri (30)
• Céphalées
• /- Diplopie par paralysie du VI
• Oedème papillaire (50) au FO voire cécité
• Signes neuropsychiatriques
• Délire, confusion, amnésie, mutisme, troubles du
  comportement parfois isolés
• Si atteinte du sinus droit (atteinte thalamique
  bilatérale)

Céphalées intenses - 90 des adultes -
Progressives ou brutales mimant une hémorragie
méningée Signes de focalisation neurologiques -
50 - Déficit sentivo-moteur 35 aphasie
12 paralysie N crâniens 12 - Classique mais
rare 3 déficit unilatéral suivi dun
déficit controlatéral. Convulsions - 40 -
50 focales. - Parfois état de mal menaçant
le pronostic vital
Aspécifique Et Trompeur
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Bilan étiologique
FR retrouvé dans 85 Non trouvé 15
Thrombophilie
Etat prothrombotique Maladie hématologique Maladie
de syteme
OP Grossesse
Traumatisme locaux
Infections
Peuvent être multiples 44 gt1 cause 22 un
trouble héréditaire de lhémostase toujours
faire un bilan complet
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Imagerie
Scanner
1er examen, rapide et accessible Diagnostic
différentiel Parfois diagnostic positif -
signes direct de TPC - signes indirect de
TPC Cherche signe de gravité effet de masse,
engagement, taille plage hémorragique Diagnostic
étiologique sinusite, mastoïditeNormal 20 des
cas
Signes direct Sans injection Hyperdensité
du caillot Seulement premier jours ( gt10)
Signe triangle dense ( SSS) Avec Injection
Signe du Delta Thrombus hypodense dans un
sinus avec parois du sinus hyperhémié 20 apres
2 à 3j
Signes Indirects œdème cérébral Infarctus
souvent hémorragique (Ramollissement veineux)
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TDMsignes directs
Sans injection hyperdensité du caillot
Avec injection Signe du Delta vide
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TDMsignes indirects
œdème cérébrale ( ici thalamique bilatéral)
Infarctus avec composante hémorragique
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Imagerie
IRM
Signes directs IRM conventionnel Occlusion du
sinus Phase précoce Iso T1 HypoT2
Phase détat (gt5j) HyperT1 puis HyperT2
Phase tardive HyperT1
disparaît anomalie T2 persiste ARM Absence de
flux
Demande spécifique de recherche de TPC IRM ARM
Permet le plus souvent le diagnostic Permet de
dater la thrombose
Signes indirects infarctus veineux Lésions
ovalaires ou arrondies cortico-sous-corticales
très œdémateuses et souvent hémorragiques
(80) T1 hypo signal (œdème) zones en hyper
signal (hémorragies) T2 hyper signal (œdème) au
sein duquel hyper signal intense bordé d'un fin
liséré d'hypo signal (zone d'hémorragie)

Difficultés Faux ou - Artefacts, peut rater
des thromboses purement corticales Disponibilité
de lIRM, Etat du patient instabilité, agitation
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IRM
Signes directs
T1
T2
Signes indirects
T2
Phase précoce
T1
T2
Infarctus veineux
Phase détat
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ARM
absence de signal du SLS
Signal normal dans le sinus transverse
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IRM

• T2 intérêt pour veine corticale et a la phase
  aigue
• FLAIR également qd V. corticale thrombosée
  isolément
• Diffusion permet de montrer des zones moins
  perfusé non visible sur autres séquences
  ( intérêt pronostic ? )

T1 T2 T2 FLAIR ARM Diagnostic majorité des
cas Moins en moins dindication dangiographie
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Angiographie cérébrale

• Examen de référence
• dindication
• Si CI à lIRM
• Intérêt dans Th corticale isolée

Retard circulatoire stagnation du produit de
contraste dans les veines cérébrales, en amont de
l'occlusion. Occlusions veineuses absence
d'opacification Voies de suppléance dilatation
d'un réseau collatéral
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Place des D-Dimères
2004 Do Normal D-dimeres Levels Reliably Exclude
Cerebral Sinus Thrombosis Kosinski all. 343
pts gt35 TPC étude prospective multicentrique
Cutt off 500 Se 97,1 Sp 91,2, VPN 99,6,
VPP 56 D-Dimères normaux gtTPC improbable
2005 A Negative D-Dimer Assay Does Not Rule Out
Cerebral Venous Thrombosis Crassard all. 73
pts D-Dimères lt 500 ng/ml chez 10 des TPC a la
phase aigue Ici 26 des pts présentés des
céphalées isolées D-Dimères normaux nexclue
pas le diagnostic
D-Dimères rarement négatives si dosées après 7j
et/ou signes focaux, convulsions... D-dimères
négatives nexcluent pas le diagnostic surtout si
céphalées isolées, premier symptôme lt 7 j
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Traitement
Etiologique Septique
40 crises convulsives avt le D TTT recommandés
chez patients ayant présentés des convulsions et
ayant lésions supratentorielles Stroke 2008 FERRO
al. patient sévère, coma..
Symptomatique Antalgiques Anti épileptiques HTIC
HTIC Acetazolamide, PL répétés, fenestration du
nerf optique Osmothérapie , VM, chirurgie
neuroréa Craniectomie de décompression, résection
des zones infarcies Neurosurgery 1999 STEFINI
al. Neurosurg Focus 2008 LANTERNA al.
Antithrombotique Héparines Fibrinolyse geste
endovasculaire
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Anticoagulation

• Heparin treatment in sinus venous
  thrombosis.Einhaupl KM et al. 1991, Lancet.
• Héparine IVSE VS Placebo
• Essai stoppé après inclusion de 10 patients dans
  chaque groupe car
• A 3 mois dans le groupe Héparine 8 patients sans
  séquelles et 2 avec séquelles légères ? 1 sans
  séquelles dans le groupe PCB, 6 avec séquelles
  neurologiques et 3 décès.
• Différence significative dès J3 de traitement (p
  lt 0,05), à J8 p lt 0,01. A 3mois p lt 0,01.

• Randomized, Placebo-Controlled Trial of
  Anticoagulant Treatment With Low-Molecular-Weight
  Heparin for Cerebral Sinus Thrombosis.
• de Bruijn and J. Stam. 1999, Stroke
• Nadroparine (Fraxiparine) SC dose curative 3
  semaines puis AVK 3 mois VS Placebo (60 patients)
• Mauvais pronostivc 13 Vs 21
• Pas de différence significative

Méta analyse Chocrane database systm rev. 2002
Stam all Réduction de la mortalité de 13 IC
( -271) p 0,08
Critique Biais pronostic plus favorable du
groupe placebo Stroke 1999 Bousser MG

• Critique
• Délai de 4 semaines entre les premiers symptômes
  et linclusion (biais de sélection de patients
  moins sévères ?)

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ISCVT 624 pts 39 hémorragie intracérébrale avt
ttt 83 mis sous héparine Mortalité a j30
seulement 3,4
Consensus Chez les patients nayant pas de CI
(même si hémorragie intra cérébrale)
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Traitement
Thrombolyse IV ? IA ? Dose ? Place encore à
déterminer Mauvaise évolution sous
anticoagulant Forme non hémorragique?
Geste endovasculaire Thrombectomie Fogarty ...
Neurosurg Focus 2009 RAHMAN al
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Traitement
Relais anticoagulant oraux Qd stable Durée 3mois
si cause réversible 6- 12 mois idiopathique ou
thrombophilie modérée A vie thrombophilie sévère
ou récidive
Complications épilepsies 5 , récidive 12,
autre thrombose 14 , fistule durale 2
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pronostic
Prognosis of Cerebral Vein and Dural Sinus
Thrombosis Results of the International Study
on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis
(ISCVT) José M. Ferro, et al. 2004
79 bon pronostic
8 Handicap mineur
5 Handicap sévère
8 décès
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pronostic
Facteur de mauvais pronostic
Tableau trompeur ! Aggravation rapide possible

• Homme
• gt37 ans
• Coma
• Hémorragie cérébrale initiale
• Infection
• Cancer
• Trouble des conscience
• Thrombose système veineux profond ou veines
  cérébelleuses
• Embolie pulmonaire

Bon pronostic post partum
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conclusions
Tableau clinique trompeur Rare TDM puis
IRM Heparinothérapie en première
intention Gestion de neuroréanimation Bilan
étiologique
merci de votre attention