Trastornos del movimiento en enfermedades sist

1
Trastornos del movimiento en enfermedades
sistémicas

• Dr. Rodrigo Sánchez R.

2
Introducción

• Los trastornos del movimiento pueden ser síntoma
  de o secundarios a una gran variedad de
  patologías.
• El corea y la distonía son los más frecuentes.
• Enfermedades sistémicas pueden afectar al sistema
  motor extrapiramidal de distintas maneras.

3

• Un desorden sistémico puede provocar trastornos
  del movimiento a través de uno o más mecanismos

4

• Son múltiples las causas
• Infecciones del SNC (por efecto directo o mediado
  por anticuerpos)
• Infarto
• Enfermedades autoinmunes
• Endocrinas
• Metabólicas
• Hipoxico-isquémicas
• tóxicas

5
Enfermedades infecciosas

• El sistema motor extrapiramidal se puede ver
  afectado en algunos pacientes con infecciones
  agudas, subagudas o crónicas del SNC ya sean
  virales, parasitarias, fúngicas o bacterianas
• Puedes ser por efecto de la infección o por
  respuesta autoinmune

6
HIV

• 60 de pacientes con Sida desarrollan
  alteraciones neurológicas ya sea por infecciones
  oportunistas o por lesión directa del virus.
• Trastorno del movimiento 2 al 44
• 1 signo de infección
• Pueden desarrollar
• Corea-balismo, mioclonías, distonías, temblor y
  parkinsonismo

7

• Otros
• Akatisia, Sd. Neuroléptico maligno, miorritmia
  oculomasticatoria, diskinesias paroxisticas.

8

• Patogénesis incierta
• Daño directo del virus a los ganglios basales,
  tronco y médula
• Asociación con agentes infecciosos
• Actividad metabólica anormal de los GB.

9

• Anatomía patológica
• Pérdida neuronal significativa
• Gliosis reactiva
• Macrófagos
• Infiltración con células gigantes
• Carga viral importante

10

• Parkinsonismo
• Encefalopatía con daño en los Ganglios basales (G
  Pallidus) y núcleo subtalámico
• Disminución de actividad dopaminérgica

11

• No está demostrada la eficacia de los
  antiretrovirales que disminuyen en frecuencia y
  severidad del cuadro.
• BDZ, haloperidol, Ac. Valproico, levodopa,
  anticolinérgicos, clonazepam, propanolol,
  primidona, carbamazepina, isoniazida
• Respuesta Parcial.

12
Encefalitis Japonesa

• Parkinsonismo, corea, distonía, temblor,
  mioclonías
• Niños y adultos
• Movimientos anormales 1 a 4 semanas después de
  la encefalitis y persisten de 1 a 2 meses o
  varios años.
• Compromiso del tálamo, tronco y ganglios basales

13
Encefalitis letárgica

• Fase aguda
• Fiebre, oftalmoplejia y somnolencia
• Proteínas elevadas y pleocitosis
• Mortalidad 40
• Parkinsonismo luego de estar 5 a 10 años
  asintomáticos.
• Sospecha bandas oligoclonales
• Enfermedad autoinmune postestreptocócica
• Levodopa, agonistas dopaminérgicos y amantadina

14
Otras encefalitis

• Aparecen en la infancia
• Generalmente son autolimitadas
• En algunos casos se justifica el uso de
  clonazepam o haloperidol
• En pacientes con síndrome opsiclono.mioclono
• Altas dosis de esteroides y ciclofosfamida

15
Trastornos del movimiento causados por bacterias

• Causas mediadas por anticuerpos
• Corea de Sydenham
• Entre los 8 a 9 años
• 1 a 6 meses después de infección
• 26 a 49 de los pacientes con fiebre reumática.
• Causa más común de corea en niños
• Mov. Coreicos en el 80 de los pacientes.

16

• Otros síntomas balismo, disartria, tics,
  alteraciones oculomotoras, alteraciones de la
  marcha, hiperactividad, déficit atencional,
  obsesión compulsión, ansiedad y en algunos
  casos psicosis.
• Remisión espontánea a los 6 meses
• Resultado de imágenes puede ser normal.

17

• Patogénesis
• Pérdida neuronal en ganglios basales, frontal y
  temporal.
• Vasculitis difusas de pequeño vaso
• Anticuerpos antinucleares Elisa
• 95 aguda
• 56 crónica
• 13 fiebre reumática

18

• Tratamiento
• Ácido valproico y neurolépticos
• En algunos casos inmunoglobulinas,
  plasmaféresis.
• Profilaxis PNC

19
PANDAS

• Desordenes neurológicos pediátricos luego de una
  infección estreptocócica
• Se da en individuos predispuestos
• Criterios
• Daño orgánico cerebral o tics
• Síntomas prepuberales
• Inicio súbito del cuadro
• Asociación temporal con enfermedad estreptocócica
• Síntomas neuropsiquiátricos exacerbados con
  anormalidades neurológicas

20
Sd Tourette

• Hallazgos imagenológicos y de laboratorio
  confirman relación entre enfermedad
  postestreptocócica y esta enfermedad

21
Tuberculosis

• Temblor, corea-balismo, distonía, mioclonus y
  parkinsonismo.
• 16.6 de pacientes con meningitis tuberculosa
• Pobre correlación entre hallazgos neurológicos y
  estudio imagenológico.
• Dg ELISA, ADA, PCR en LCR
• TAC y RNM normales

22
Tuberculomas intracraneales

• Causa reconocida como precursora de mov anormales
• Se comprueba en el 64 de los pacientes
• Movimientos anormales en el 30
• Corea se relaciona con tuberculomas profundos y
  temblor con lesiones superficiales

23

• El mecanismo por el cual el tuberculoma genera
  movimientos anormales
• Edema
• Efecto de presión directo
• Isquemia
• Hidrocefalia
• Tratamiento
• Anti TBC por seis meses o más
• sintomático

24

• Existen otras infecciones bacterianas
• Micoplasma pneumoniae
• Salmonella
• Legionella
• Borellia
• Treponema palidum
• Streptococcus viridans
• Haemophilus influenciae
• Neisseria meningitidis

25
Parásitos

• Malaria
• Falciparium malaria
• Componente cerebelar que se representa como
  opsoclonus y temblor puede aparecer como
  manifestación inicial o tardía
• La patogenia desconocida
• TAC y RNM normales
• TTO sintomático clonazepam

26
Neurocisticercosis

• Taenia solium
• 3.5 de los casos
• Parkinsonismo y temblor es lo más frecuente.
• Mioclonías, corea, espasmo hemifacial y distonía
  excepcional
• Corea y distonía se relaciona mejor con lesiones
  profundas.
• Temblor focal lesiones superficiales

27

• Parkinsonismo hidrocefalia
• Temblor y mov focales quiste o lesiones
  isquémicas en los ganglios basales secundario a
  vasculitis
• TTO albendazol o prazicuantel

28
Stroke

• Trastorno del mov post stroke 3.7
• Corea, distonía, parkinsonismo, mioclonías
  (hemorrágico o isquémico)
• Puede ocurrir en forma aguda o posterior al
  stroke.
• La presencia de una lesión aislada puede
  correlacionarse con alteraciones del movimiento
  en la mitad de los pacientes.

29

• Lesiones vasculares en el complejo
  estriadopalidal
• Putamen distonía
• Ganglios basales Tourette
• Corea tálamo y núcleos lenticulares
• Hemibalismo núcleo subtalámico
• Temblor tálamo y mesencéfalo
• Temblor ES corteza
• Parkinsonismo uni o bilateral. Lesión GB

30

• Patogenia
• Daño anatómico directo o pérdida de circuitos
  neuronales

31

• Tratamiento
• Haloperidol u otros neurolépticos, clonazepam,
  anticolinérgicos, mirtazapina, betabloqueadores y
  levodopa
• Respuesta parcial

32
Hipóxico-isquémico

• Hipoperfusión cerebral global, principalmente en
  territorio profundo con afectación del estriado.
• Hipoxia isquemica perinatal distonía
• Se describen distonías post anestésicas o por
  cuadros asmáticos

33
Paraneoplasias

• Disfunción de un órgano o tejido causada por una
  neoplasia maligna pero no directamente
  relacionada con la invasión del tejido u órgano
  por el tumor primario o metástasis

34

• Encefalitis progresiva con rigidez
• Síndrome opsoclonus- mioclonus
• Corea paraneoplásico
• Parkinsonismo distonía paraneoplásica
• Temblor de Holmes
• mioclonus

35

• Se pueden deber a
• Reacción de anticuerpos (IgG e IgM)
• Por efecto de drogas
• Encefalopatía metabólica
• Infecciones oportunistas

36
Enfermedades del colágeno

• Lupus eritematoso sistémico
• Psicosis, convulsiones, polineuropatia,
  encefalopatía aguda y mielitis transversa.
• La disfunción neuronal se relaciona por acción
  directa de los anticuerpos antineuronales

37

• Corea
• Síntoma inicial de LES en 1-4
• Jóvenes
• Asintomático y unilateral
• Se evidencia hipermetabolismo putaminal
• Pérdida neuronal en el putamen
• TTO haloperidol

38

• Síndrome antifosfolípido primario
• Caracterizado por
• Trombosis venosa recurrente
• Abortos a repetición
• Valvulopatía
• Embolismo pulmonar
• Trombopenia
• Se complican con migraña, stroke a repetición y
  corea

39

• El corea
• Simula un Sydenhan
• Más frecuente en mujeres jóvenes
• Pueden presentar corea gravídico
• Estudio normal
• Anticoagulación recomendada

40
Endocrinológicas

• Hiperglicemia
• Hemicorea-hemibalismo
• Hipoglicemia
• Coreoatetosis paroxisticas kinesogénicas, corea
  generalizado.
• Hipertiroidismo
• Temblor fisiológico, distonía paroxistica
  kinesogénica
• Tiroiditis de Hashimoto
• Mioclonus multifocal, mioritmias, corea, sindrome
  akinetorígido, convulsiones focales o
  generalizadas
• Hipoparatiroidismo
• parkinsonismo, coreoatetosis distónica
  paroxística, espasmos dolorosos, calcificaciones
  de ganglios basales

41
Enfermedades Hepáticas

• Encefalopatía hepática aguda
• Somnolencia
• Disartria
• Ataxia
• Mielopatía (rara)
• Asterixis mov anormal más frecuente.
• Temblor postural o de acción se puede ver

42

• Degeneración hepatocerebral
• Encefalopatía hepática florida con pruebas de
  función hepática normales.
• Efecto de altas dosis de manganeso sobre los
  ganglios basales
• Disquinesias bucolinguales son frecuentes,
  seguido de corea generalizado y distonía
• Uso de Lactulosa y levodopa en parkinsonismo
  buen resultado

43
Causa Renal

• Asterixis encefalopatía urémica
• Mioclonus de acción
• Uremia elevada piernas inquietas (20 IRC).
• Anemia deficiencia de Fe
• DM
• Déficit folato o magnesio