ANEMIES HEMOLYTIQUES

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ANEMIES HEMOLYTIQUES

• M.MUNZER14/12/2007

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Définition

• Augmentation de la destruction des GR
• Par anomalie du GR
• Par agression externe
• compensée par une hyperproduction médullaire.
• Durée de vie N dun GR 120 jours
• Hémolyse extravasculaire, dans le SRE Hémolyse
  intravasculaire

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Clinique
Triade

• anémie
• ictère
• splénomégalie

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Clinique

• Triade
• Anémie importante
• Ictère variable, parfois retardé,
• urines foncées
• Splénomégalie inconstante
• (hémolyse intratissulaire, dans macrophages
  spléniques)

Triade
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Clinique

• Triade
• anémie
• ictère
• splénomégalie
• Formes chroniques lithiase vésiculaire

Triade
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Clinique

• Formes aiguës et/ou intravasculaire
• tableau brutal, urgence médicale
• Malaise, douleurs lombaires, abdominales, fièvre,
  frissons, vomissements
• Pâleur brutale, tachycardie
• ? état de choc
• Urines rouges/noires, oligo-anurie
• Ictère secondaire

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Biologie
Signes de destruction érythrocytaire

Signes dhyperproduction médullaire
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Biologie

• 1)Signes de destruction érythrocytaire
• Anémie degré variable
• normocytaire
• ? bilirubine libre, non conjuguée
• ?? haptoglobine

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Biologie

• haptoglobine
• Transporteur de Hb, non éliminé dans les urines,
  retenu dans le système macrophagique (foie)
• Très bon témoin dune hémolyse
• ? . sans valeur chez le Nné
• . ? si syndrome inflammatoire,
• corticothérapie
• . ? dans les insuffisances hépatiques

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BiologieSignes de destruction érythrocytaire

• ? hémoglobinémie (Nlt0,1g/l)
• quand les capacités de liaison avec hapto sont
  dépassées
• sérum daspect laqué
• ? hémoglobinurie ( à différencier de hématurie)
• secondairement, permet Dg rétrospectif de HIV
  surtout chronique.
• ? LDH (érythrocytaires)

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BiologieSignes de destruction érythrocytaire

• Dans les tableaux aigus
• Insuffisance rénale
• CIVD

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Biologie

• 2)Signes de régénération médullaire
• réticulocytes ?
• N 50 à 120 G/l, AH gt 150 G/l
• ? vrai en cas dhémolyse chronique
• ? ? peut être retardé en cas dhémolyse aiguë
• Macrocytose relative (GR jeunes)
• Erythroblastes circulants
• en cas dhémolyse importante

anémie régénérative
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BiologieSignes de régénération médullaire

• ? leucocytes et des plaquettes
• Myélémie.

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? Éléments clés du Dg biologique

• NFS plaquettes réticulocytes
• anémie normocytaire régénérative
• Bilirubine ?
• Haptoglobine ?
• Frottis
• anisocytose, poïkylocytose, anisochromie,
  polychromatophilie, érythroblastes circulants,
  myélémie

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Enquête étiologique

• Contexte/Interrogatoire
• Ethnie
• Enquête familiale
• Séjour en zone impaludée
• Médicaments, toxiques, fèves
• Virose récente
• Anomalies cardiaques, rénales
• Transfusion récente

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Enquête étiologique

• Biologie
• NFS réticulocytes
• bilirubine haptoglobine

• Frottis morphologie des GR
• TCD

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drépanocytes



Schizocytose AH mécanique

Précipitation de Hb Hb instables
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Test de Coombs
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Enquête étiologique Biologie

• Exceptionnellement
• Épreuve de durée de vie des GR au Cr51 ? durée
  de vie
• lieu de séquestration
• Etude Fe59 efficacité de érythropoïèse

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HEMOLYSE
Contexte clinique Frottis sanguin Test de Coombs
direct
-

AH corpusculaires
AH extracorpusculaires
AHI
AH extracorpusculaires
AHAI
AH corpusculaires

• Infectieuses (palu)
• Toxiques,
• médicaments
• Mécaniques
• schizocytes
• (SHU, hémangiomes)

• AHAI
• Immuno
• allergiques
• Isoimmunisation

• Membrane
• Hémoglobine
• Enzymes

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AH corpusculaires

• Anomalies de la membrane
• Congénitales
• Sphérocytose héréditaire
• Elliptocytose, acanthocytose, stomatocytose
• Acquise
• Hémoglobinurie paroxystique nocturne

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AH corpusculaires

• Anomalies de la membrane

• Anomalie de hémoglobine
• Syndromes thalassémiques
• Drépanocytose (globine)
• HbC, D, E
• Porphyrie érythropoïétique (hème)

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AH corpusculaires

• Anomalies de la membrane

• Anomalie de hémoglobine
• Syndromes thalassémiques
• Drépanocytose (globine)
• HbC, D, E
• Porphyrie érythropoïétique (hème)

NB - thalassémie majeure - réticulocytes
bas (hémolyse intramédullaire) -
microcytose - drépanocytose pas
de splénomégalie après la jeune enfance
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AH corpusculaires

• Anomalies de la membrane

Anomalie de hémoglobine

• Déficit en enzymes érythrocytaires
• Pyruvate kinase
• G6PD (favisme)

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AH extracorpusculaires (1)

• Causes infectieuses ? HIV massive
• Bactériennes
• septicémie à C.perfringens, état septicémique
• Parasitaires paludisme

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AH extracorpusculaires (2)

• Causes toxiques
• Industriels et domestiques
• aniline, hydrogène arsénié, naphtalène
• Médicaments sulfamides, sulfones,
  Dpénicillamine
• Physiques brûlures étendues, eau distillée IV
• Animales/végétales
• venins serpent, champignons
• Maladie de Wilson

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AH extracorpusculaires (3)

• Causes mécaniques (fragmentation des GR)
• ? schizocytes
• SHU ? bilan rénal !!
• P.thrombotique thrombocytopénique
• Microangiopathies
• hémangiomes ?CIVD !! (Kasabach Meritt)
• vascularites, HTA maligne, CIVD
• rejet de greffe
• Valves cardiaques

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AH immunologiques TCD
AH auto-immunes

• Post-infection CMV, EBV, Mycoplasme
• Maladie des agglutinines froides
• Maladies de système
• Médicaments (?méthyldopa)
• Autres (T. ovaire, thymome,lymphome, LLC )
• Maladies générales (cirrhose)
• ? TCD IgG, IgM, C ou C seul.
• Rechercher déficit immunitaire

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AH immunologiques TCD
AH immuno-allergiques, médicamenteuses

• Apparition dAC induite par un médicament
• péni, ampi, céphalosporines, cisplatinum.
• Fixation de Ag médicamenteux à membrane du GR.
• TCD IgG
• Quinine, rifampicine, tétracyclines, insuline
• complexe Ag/Ac se fixe sur GR ? fixation du C
• ? HIV souvent brutale
• TCD type C.

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AH immunologiques TCD
AH par iso-immunisation contexte

• AH par Incompatibilité FM
• Accidents transfusionnels

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CONCLUSION

• Triade clinique, complète
• Biologie anémie normochrome, régénérative, avec
  signes dhémolyse
• Urgence médicale dans certains cas
• Enquête étiologique guidée par contexte clinique,
  frottis sanguin et TCD.