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TRANSLOCATION (1517) ET LEUCEMIE AIGUE
LYMPHOBLASTIQUE
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Renseignements cliniques

• Un adolescent de 13 ans est admis à lhôpital en
  Mai 1998 avec la symptomatologie suivante
• pâleur asthénie.
• épistaxis de faible abondance.
• micro-adénopathies jugulo-carotidiennes,
  axillaires et inguinales.
• splénomégalie à 7 cm du rebord costal
• hépatomégalie avec flèche hépatique à 16 cm.

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EXAMENS BIOLOGIQUES
GB 100.103 G/L Hb 7,8g/dl
plq 84.103 G/L TP 85
TCA 30/29 sec fibrinogène
4,11g/L
Bilan dhémostase
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Myélogramme
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46XY, t(1517)(q22q11)


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LAL2 hyper leucocytaire et tumorale, sans
atteinte neuro-méningée initiale.
EORTC (essai n 58881) haut risque
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EVOLUTION

• FS J8 lymphoblasteslt 1000/mm3 corticosensible
• Myélogramme j43 moelle en rémission
• Le caryotype de contrôle na pas été pratiqué
• Rechute médullaire isolée en cours de traitement
  en Février 1999 soit à 21 mois de la RC avec au
  caryotype
• 47,xy,t(1517)(q22q11) marq(iso14).
• Échec du traitement de rattrapage selon le
  protocole VANDA
• Lenfant est décédé en Juillet 1999 soit à 5 mois
  de la rechute.

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DISCUSSION
La t(1517)(q22q21) est trouvée dans 90
des LAM3.
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• LAL t (1517) non rapportée .
• LA granuleuses autres que les LAM3 5 cas ont
  été rapportés
• -3 cas PML/RAR a
• -2 cas PML/RAR a

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auteur Cytologie FAB immunophénotypage caryotype Biologie moléculaire Traitement et évolution
Cotter et al clin Lab haemato 2003 Aug25(4) LAM4 27ans CD34 HLA DR CD117 CD7 t(1517) (q15q11) PML/ RAR a négatif -RC à 22mois ( chimio autogreffe) -ATRA0
Di Bona et al B.J.H 1996,95 LAM2 35ans HLADR CD34 CD33 CD13 t(1517) (q24.3q21.1) PML/ RAR a négatif -chimiorésistante -lATRA sans succès.
Kwan Ma et al Haemato-logica LAM2 44ans CD13 CD33 CD7 CD22surf CD34 HLADR t(1517) (q22q21) PML/ RAR a négatif -RC après 1 induction -2 consolidations -ATRA0 -rechute après 1 an.
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auteur Cytologie FAB immunophénotypage caryotype Biologie moléculaire Traitement et évolution
Li et al Cancer Genet Cytogenet 2002Oct 15 LAM2 32ans CD13 CD33 CD34 CD45 t(1517)(q22q21) ,dup11q23 PML/ RAR a positive -CIVD -RC à 10 mois Sans ATRA
Allford et al B.J.H 1999,105 LAM1 15ans CD33 CD13 HLADR t(1517) trisomie8 PML/ RAR a positive -RC1 après induction sans ATRA -Rechute Aracyt HD/ Fludarabine et ATRA . DCD j11
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• Au cours des LAL ,les chromosomes 15 et 17 ont
  été impliqués
• séparément
• LAL T t(517)(q13q21)
• LAL B t(1719)(q22p13)
• t(515)(p15q11-13)

• La t(1517) retrouvée dans cette observation
  implique les
• chromosomes 15q22 et 17q11 t(1517)(q22q11).

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Conclusion

Bien que le diagnostic de certitude nait pas été
posé, la présence dune t(1517)(q22q11) nous
ne permet pas de remettre en doute ce diagnostic.

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CONCLUSION
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(No Transcript)
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(No Transcript)