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CAVERNOMES ENCEPHALIQUES

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... Tronc c r bral : 75 % Cervelet : 25 % Donn es radiologiques Diagnostic diff rentiel MAV thrombos es (angiographie) H matome r cent+++ ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: CAVERNOMES ENCEPHALIQUES


1
CAVERNOMES ENCEPHALIQUES
  • Pr Marc GUENOT
  • Service de Neurochirurgie
  • LYON

2
INTRODUCTION
  • Lésion vasculaire mi-malformative, mi-tumorale
  • Décrit par Virchow en 1863
  • Pratiquement ignorée avant lère de lIRM.
  • Moins de 200 cas décrits en 1975
  • Liée à deux problématiques
  • Le risque hémorragique
  • Lépilepsie

3
Epidémiologie
  • Prévalence 0.45 hommes femmes
  • Se voit aussi chez lenfant (20 des cas)
  • Formes sporadiques (90) et familiales

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NOSOLOGIE
  • Notion dHamartomes Vasculaires Cérébraux
  • Comprend
  • Les Malformation Artèrio-Veineuses
  • (Artère-nidus-veines artérialisée)
  • Les Anomalies Veineuses de Développement
  • (Caput medusae-tronc collecteur-sinus veineux)
  • Non pathogène
  • Les cavernomes
  • Formes pures
  • Formes mixtes (associés à des télangiectasies, ou
    à une anomalie veineuse)

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ANATOMO-PATHOLOGIE
  • Macroscopie
  • Lésion polylobée, bien délimitée, avec
    contingents kystico-hémorragiques
  • De 5mm à 2 cm
  • Tissu périlésionnel daspect hématique

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  • Microscopie
  • Formes pures
  • Cavernes hématiques contigues sans
  • interposition de parenchyme
  • Paroi tapissée de cellules endothéliales
  • Thromboses intracavitaires, cellules
    inflammatoires
  • Gliose péri-lésionnelle
  • Formes mixtes
  • Télangiectasies associées
  • Veines évoquant lassociation à une MAV
  • Flux très lent

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Données cliniques
  • Topographie sus-tentorielle
  • Epilepsie (plus de 2/3 des cas)
  • Partielle, secondairement généralisée ou non
  • Parfois rapidement rebelle
  • Déficit neurologique (1/4 des cas)
  • Céphalées (10 )
  • Topographie sous-tentorielle
  • Déficit neurologique
  • A la faveur dune hémorragie
  • Souvent régressif initialement

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Données radiologiques
  • Scintigraphie lente captation isotopique
  • Scanner hyperintensité /- calicifications, peu
    spécifique, taille de 5mm minimum
  • IRM zone centrale hétérogène, halo
    dhyposignal, peu deffet de masse.
  • Angiographie formes associées

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Données radiologiques
  • Topographie lésionnelle
  • Sus-tentorielles ¾
  • Cortico-sous-corticale lobaire 90
  • Prédominance temporale, puis frontale
  • Profonde 10
  • Sous-tentorielles ¼
  • Tronc cérébral 75
  • Cervelet 25

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Données radiologiques
  • Diagnostic différentiel
  • MAV thrombosées (angiographie)
  • Hématome récent (évolution)
  • Tumeur hémorragique (contexte, évolution)

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Cas particuliers
  • Formes familiales
  • Cavernomes multiples
  • Gènes CCM 1, 2, et 3, chromosomes 7 et 3
  • Apparition de novo
  • Autosomique dominant à pénétrance incomplète
  • Cavernomes des nerf craniens
  • Tractus optique
  • Angle ponto-cérébelleux
  • Cavernomes radio-induits
  • Cavernomes médullaires

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PROBLÈMES PRATIQUES
  • Hémorragies
  • Epilepsie
  • Histoire naturelle
  • Stabilité
  • Régression parfois
  • Apparition de novo possible
  • Croissance
  • Hémorragies intracavernomateuses
  • Hémorragies extracavernomateuses (voire
    sous-arachnoidienne)
  • Diapédèse péri-lésionnelle et gliose
  • Prolifération par angiogénèse pathologique

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Risque hémorragique
  • Risque annuel
  • 0.5 en labsence de saignement
  • 4 en cas de saignement préalable
  • Risque multiplié par 5 en cas de localisation
    dans le tronc cérébral
  • Pas de relation entre taille et risque hémoragique

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Risque épileptique
  • 4.5 par an
  • Du à la présence de fer péri-lésionnel
  • Liée à la large prédominance des topographies
    cortico-sous-corticales
  • Utilité du PET et de la MEG non démontrée
  • Pronostic dune éventuelle lésionectomie simple
    dautant plus décevant que lépilepsie est
    ancienne et sévère

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Indications synthèse
  • Cavernomes sus-tentoriels
  • Topographie favorable
  • Hémorragie Chirurgie
  • Epilepsie, même récente, même chimiosensible
    chirurgie (pas de preuve scientifique)
  • Topographie défavorable
  • Hémorragie chirurgie si possible
  • Epilepsie chimiosensible surveillance
  • Epilepsie pharmaco-résistante chirurgie (après
    bilan)
  • Cavernomes sous-tentoriels
  • Asymptomatiques surveillance
  • Symptomatiques chirurgie, plutôt précoce, et à
    condition quil soit à moins de 2 mm de la
    surface piale.

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Données chirurgicales
  • Localisations sus-tentorielles
  • Exérèse forcément compléte
  • Voie dabord respectant le parenchyme sain
  • Lésions superficielles vs lésions profondes
  • Neuronavigation souvent essentielle
  • Eventuellement stéréotaxie, échographie
    per-op, stimulations électriques corticales
    per-opératoires
  • Probléme du tissu péri-lésionnel
  • Respect de la veine de drainage

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  • Localisations sous-tentorielles
  • Tronc cérébral
  • Chirurgie illusoire si la lésion est profonde
  • Préferer les abords latéraux aux abords médians
  • Pas dexérèse en bloc
  • Aggravation post-opératoire immédiate fréquente
  • Cervelet
  • Pas de particularités
  • Place de la radiochirurgie ?

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Résultats, Complications
  • Localisation sus-tentorielle
  • Très peu de complications neurologiques
  • Pas dévolution hémorragique
  • Guérison de lépilepsie (lésionectomie simple)
  • Près de 100 si crises rares, et depuis moins de
    un an
  • 70 dans le cas contraire
  • Localisation sous-tentorielle
  • Pas dévolution hémorragique
  • Complications neurologiques définitives 10
  • Mortalité 3

19
CONCLUSION
  • Pathologie désormais fréquemment reconnue en
    neurochirurgie
  • Ayant bénéficié de nombreux progrès de la
    spécialité
  • Mais nécessitant encore des études de haut niveau
    scientifique pour mieux en cerner les indications
    dexérèse

20
  • Femme, 32 ans
  • Discrets troubles de locculomotricité, apparus
    brutalement et récemment.

21
  • Homme, 36 ans, chauffeur routier
  • Deux crises dépilepsie récentes

22
  • Femme, 56 ans
  • Epilepsie (crises rares, mais persistantes malgré
    le traitement) depuis lage de 25 ans.

23
(No Transcript)
24
  • Femme, 52 ans, professeur
  • Epilepsie ancienne, pharmaco-résistante

25
  • Femme, 30 ans
  • 2 crises espacées de un an
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