Neoplasms of the Nose and Paranasal Sinuses

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Università degli Studi di Roma Tor
Vergata Clinica Otorinolaringoiatrica (Direttore
Prof. F. Ottaviani)
PREVENZIONE E TRATTAMENTO DELLE NEOPLASIE DEL
NASO E DEI SENI PARANASALI
FABRIZIO OTTAVIANI
7 Giugno 2006
 
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NEOPLASIE NASO-PARANASALI

• 3 delle neoplasie aereo-digestive
• 1 di tutte le neoplasie
• Incidenza maschi/femmine 21
• VI VII decade di età
• Sintomatologia aspecifica

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NEOPLASIE NASO-PARANASALI

• Cavità nasali (benigne / maligne)
• Benigne papilloma invertito (più frequente)
• Maligne carcinoma squamoso Adenocarcinoma
  SCCA
• Seni paranasali (maligni)
• SCCA
• Localizzazione mascellare più frequente

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PRESENTAZIONE DEI SINTOMI

• Sintomatologia aspecifica
• Ritardo nella diagnosi da 6 a 8 mesi
• Neuropatie craniche e proptosi sintomi RARI

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PRESENTAZIONE DEI SINTOMI

• Orali - 30
• Mal di denti, trisma,ingombro palatale,
  erosione
• Nasali - 50
• ostruzione, epistassi,rinorrea, erosione
• Oculari - 25
• diplopia, proptosi,lacrimazione,dolore,
  fullness
• Facciali
• Nevralgia branca mascellare del V, asimmetria,
  dolore
• Uditivi- ipoacusia trasmissiva

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SINTOMI AVANZATI

• Triade classica
• Asimmetria facciale
• Tumefazione in cavità orale
• massa nasale
• Presenza contemporanea dei tre sintomi- 40-60
• Singola presentazione - 90

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EPIDEMIOLOGIA

• Esposizione professionale in più del 40 dei casi
• Lavoratori del nickel carcinoma squamoso
• Polvere di legno duro e conciatura della pelle
  adenocarcinoma
• Virale - HPV
• Sigarette e alcool
• Cromo (complessi esavalenti)
• Formaldeide
• Produzione dellacido isopropilico
• Industria tessile, metallurgica, metalmeccanica,
  chimica,
• Lunga latenza nella comparsa della neoplasia

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PREVENZIONE

• Analisi ambientale nei luoghi di lavoro
• Trattamento degli ambienti lavorativi con
  rimozione delle sostanze nocive (regolazione del
  ricambio di aria, sistemi di filtraggio ecc.)
• Controlli periodici del medico competente e dello
  specialista ORL nei lavoratori esposti a rischio

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PREVENZIONE

• ANAMNESI
• ACCURATA INDAGINE ENDOSCOPICA
• DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

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PREVENZIONE
FONTI INAIL
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PREVENZIONE
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PREVENZIONE
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DIAGNOSI

• Esame obiettivo
• Endoscopia Nasale
• Biopsia
• Diagnostica per immagini

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TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA

• Erosione ossea
• orbita, lamina cribra
• fovea etmoidalis,par. Post.
• del seno mascellare,
• PTPF, sfenoide, par.post.
• del seno frontale
• 85 accuratezza
• ? Tumore vs. infiammazione vs. secrezioni

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RM

• Superiore alla TC
• multiplanare
• no radiazioni ionizzanti
• Tessuto Infiammatorio e secrezioni intensi in
  T2
• Tumori - intermedi T1 T2
• 94 accuratezza
• 98 accuratezza con
• gadolinio

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Linea di Ohngren

• Soprastruttura
• Infrastruttura

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Papilloma Schneideriano

• Fungiforme (50) - setto
• Cilindrico (3) parete nasale laterale
  Invertito (47) - parete nasale laterale
• recidivante, localmente destruente,
  potenzialmente maligno
• maschi, 6-7 decade, unilaterale
• SCCA - 2-13
• Recidive - 0-80

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Papilloma Invertito
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Osteomi

• Benigni, a crescita lenta
• Insorgenza dai 15 a 40 anni
• frontale gt etmoide gt mascellare
• escissione locale

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DISPLASIA FIBROSA

• Osso normale sostituito da collagene,
  fibroblasti, e materiale osteoide
• Compare prima dei 20 anni
• Aspetto a vetro dorologio
• trattamento?
• No irradiazione

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TUMORI NEUROGENI

• Schwannomi
• Interessa le guaine nervose
• Assenza di degenerazione maligna
• Neurofibromi
• Allinterno delle fibre nervose
• Malattia di Von Recklinghausen
• Degenerazione maligna nel 15
• Escissione Completa

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CARCINOMA SQUAMOSO

• Maggior frequenza (80 CIRCA)
• Masc. gt cavità nasale gt etmoide
• Maschi
• Sesta decade
• 90 con erosione delle pareti dei seni paranasali

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CARCINOMA ADENOIDO-CISTICO

• Palato gt ghiandole salivari maggiorigt seni
  paranasali
• Resistenti a Rt
• Recidive Multiple, metastasi a distanza
• Spread Perineurale
• Long-term follow up necessario

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• Carcinoma Mucoepidermoide
• raro, marcata aggressività locale
• Adenocarcinoma
• Secondo più comune, 5-20
• etmoide
• esposizione professionale

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adeno- carcinoma
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Emangiopericitoma

• raro
• periciti di Zimmerman
• 80 dei tumori naso-paranasali nelletmoide
• diagnosi differenziale con poliposi nasale
• Incidenza media 55 anni
• escissione, RT in caso di margini positivi

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Melanoma

• 1 origina nelle cavità naso-paranasali
• 5 -8 decade
• Setto anteriore
• Seno mascellare
• Masse polipoidi
• pigmentazione?
• Sv 5 anni 38
• Sv 10 anni 17

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Neuroblastoma Olfattorio

• Origine dalla cresta neurale
• assenza di VMA o HVA urinari
• distribuzione bimodale a 20 e 50
• aggressività locale
• stadiazione di Kadish
• recidiva locale 50-75
• metastasi 20-30

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neuroblastoma olfattorio (estesioneuroblastoma)
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• Sarcoma Osteogenico
• tumore osseo primitivi più frequente
• Solo 5 in H N, mandibola più interessata
• Insorgenza rapida
• Fibrosarcoma
• Raro riscontro nei seni paranasali

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• Condrosarcoma
• 3-5 decade
• Diagnosi Istologica difficile
• Erosion lenta del basicranio (margini pos.)
• Rabdomiosarcoma
• Più frequente nei bambini
• 35-45 in HN, 8 nei seni paranasali
• embrionale, alveolare, pleomorfo

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condrosarcoma
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• Linfoma
• presentazione bimodale
• NHL
• irradiazione /- chemo
• Plasmacytoma extramedullare
• 40 nel naso / seni paranasali
• benigno
• escissione o irradiazione

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TUMORI METASTATICI

• Carcinoma a cellule renali
• Polmoni
• Mammella
• Tratto urogenitale
• Tratto gastrointestinale
• Necessaria palliazione

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metastasi rene (cellule chiare)
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STAGING

• AJCC - carcinoma seno mascellare

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• AJCC - Carcinoma etmoide

T1 Tumore limitato alletmoide, con o senza
erosione ossea T2 Tumore esteso alle fosse
nasali T3 Tumore esteso alla parete anteriore
dellorbita e/o al seno mascellare T4 Tumore con
estensione intracranica, nellorbita compresa
lapice, con interessamento dello sfenoide e/o
del seno frontale e/o della cute del naso
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TRATTAMENTO

• T3 eT4
• 60 recidiva locale
• Chirurgia
• Irradiazione
• Chemioterapia

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RESEZIONE CHIRURGICA

• Escissione endoscopica
• Maxillectomia mediale
• Maxillectomia totale
• Maxillectomia radicale/- exenteratio orbitae
• Resezione craniofacciale

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RESEZIONE CHIRURGICA

• Criteri di non resecabilità (Sisson)
• Estensione ai lobi frontali
• Invasione della fascia prevertebrale
• Coinvolgimento bilaterale del nervo ottico
• Estensione al seno cavernoso

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CHIRURGIA ENDOSCOPICA

• Innovazione tecnologica visualizzazione
  strutture anatomiche interne prima difficilmente
  accessibili
• Radicalità oncologica possibile per forme non
  particolarmente estese
• Non necessaria lexeresi in monoblocco
• Dissezione per via sottoperiostea
• Decorso post-operatorio migliore
• Assenza di ferite deturpanti

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Conservazione dellOrbita

• Harrison - proptosi, limitazione movimenti
  oculari, erosione dellorbita exenteratio
• Conley - salvare locchio se possibile
• Sisson - RT pre-operatoria, lt indicazione
  exenteratio senza cambiamenti nella sopravvivenza
• Stern occhio non funzionante senza supporto
  inf/med exenteratio

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Conservazione dellorbita

• UVA - McCary Levine
• RT preop allorbita 50 Gy
• Occhio funzionale

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Fossa Pterigopalatina

• Coinvolgimento 10-20 dei casi
• Som - PTPF invasione lesione non resecabile
• Resezione Craniofacciale (MCF)
• RT Postoperatoria

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NECK DISSECTION

• Linfonodi Retrofaringei e giugulodigastrici
• 10 colli ()
• neck dissection
• Linfoadenopatie palpabili
• Evidenza radiologica di malattia
• 40 metastasi cervicali a 4 anni

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PRINCIPI CHIRURGICI

• Exeresi in monoblocco
• Esplorabilità delle cavità residue
• Tempi ricostruttivi (immediati\tardivi)
• Qualità di vita residua
• Necessità di associazioni terapeutiche

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Via transfacciale paralateronasale

• Facile accesso alla mesostruttura
• Modulabile
• Cicatrice transfacciale
• Accesso ristretto alla fossa pterigomaxillare

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Via bivestibolo-transnasale (midfacial degloving)

• Accesso a fosse nasali,maxilla,rinofaringe,basi
  cranio anteriore
• e medio,regione pterigo-maxillare, fossa
  infratemporale
• Evita cicatrici visibili
• Non interferisce con le necessità ricostruttive
• Permette rapidi tempi di associazione con RxT
• Ideale nel trattamento di ca. della infra e
  meso-struttura

• Ampie zone di ipoestesia nel territorio del n.
  infraorbitario
• Non utilizzabile per lesioni oltre il pavimento
  orbitario
• Possibili stenosi dei vestiboli nasali

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Maxillectomia parziale mediale
inferiore
Neoplasie della infrastruttura con ev.
estensione alla mesostruttura
Neoplasie etmoido-maxillari ant-inf intracavitarie
senza interessamento posteriore o laterale
50
Maxillectomia totale
MT semplice Monoblocco delle meso ed
infra-strutture (allargabile alla struttura
etmoidale)
MT allargata al pavimento orbitario Se il
periostio orbitario è integro
MT con exenteratio orbitae In caso di
infiltrazione o necessità radioterapiche
postoperatorie
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Maxillectomia radicale
Possibili resezioni in caso di neoplasie
etmoidali
Etmoido maxillectomia
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Accesso combinato antero-laterale
Nelle estensioni posteriori verso le fosse
infratemporale o pterigo maxillare Ampio accesso
al basicranio Necessità ricostruttive
53
Maxillectomia totale antero-laterale
Applicabile nelle neoplasie dello
spazio retromascellare, del rinofaringe e
della base cranica media
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Maxillectomia transfacciale con mandibulotomia
mediana
Nelle neoplasie con estensione posteriore in
fossa pterigo-palatina ed infratemporale o per
invasione della muscolatura o processi pterigoidei
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Resezioni cranio-facciali

• Exeresi in monoblocco di neoplasie con invasione
  del
• basicranio anteriore o medio
• Il blocco è in genere costituito da
• Rinobase
• Blocchi etmoidali
• Lamine papiracee
• Porzione settale
• pareti laterali delle fosse nasali
• Eventuali resezioni intradurali

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incisioni
Resezioni cranio-facciali
ricostruzione
complicanze
limiti
allargamenti
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carcinoma squamoso
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carcinoma squamoso(post-intervento)
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carcinoma squamoso(recidiva)
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Radioterapia?
Stereotassi?
Chemioterapia?
Terapia genica?
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RADIOTERAPIA

• RT primaria solo per palliazione
• 10-15 di miglioramento di sopravvivenza a 5 anni
• RT 23 vs. chirurgia RT 44
• Preoperat. vs. postoperat.
• protezione strutture nervose e globo oculare
• RT 12-20 perdita visiva unilaterale, 0-8
  perdita visiva bilaterale
• 10-20 occhi inutilizzabili, 2X con XRT

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CHEMIOTERAPIA

• Palliazione, malattia non resecabile
• () margini, diffusione perineurale, mancata
  indicazione chirurgica
• Chemioterapia Intraarteriosa
• Robbins - 86 risposta delle lesioni T4
• Lee - 91 risposta soddisfacente

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adeno-carcinoma
64
(No Transcript)