COREA - GENERALIDADES

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COREA - GENERALIDADES

• Dra. Carolina Gallegos C.
• Servicio Neurología
• DIPRECA

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DEFINICION COREA

• Desorden de movimientos involuntarios comunmente
  descritos como breves, repentinos, contorsión
  que fluyen desde una parte del cuerpo a otra de
  manera caótica.1
• Movimientos involuntarios bruscos, rápidos,
  arrítmicos pero con cierta cadencia y - a veces,
  cuando no son muy intensos, con cierta gracia
  son cambiantes, sin un patrón fijo ni en la
  forma, la frecuencia, ni el sitio de
  presentación tienden a predominar hacia distal
  en las extremidades, se dan en reposo, en la
  postura y en la acción, parasitando el movimiento
  involuntario.2

1- ARCH NEUROL / VOL 60, OCT 2003 2- MANUAL DE
NEUROLOGIA CLINICA - D. GALDAMES
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• Espectro de movimientos que pueden ser
  proximales o distales, grandes o pequeños en
  amplitud, intermitentes o continuos.
• Se aprecia en muchos estados de enfermedad.
• Neurológicamente definidos anormalidades en el
  estriado y núcleos subtalámicos.

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• Corea primario idiopático, genético
• Corea secundario infecciosas, inmunes, otra.

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CAUSAS HEREDITARIAS
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Huntingtons disease

• Causa más común de corea
• 1- Naturaleza hereditaria
• 2- Tendencia a insanidad y suicidio
• 3- grave en vida adulta.
• ( Será objeto de próxima presentación)

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Neuroacantocitosis

• Rara, multisistémico desorden degenerativo.
  Etiología desconocida.
• Eritrocitos de formas espículas ---gt acantocitos
  y mov. Anormales.
• Japón.
• Autosómico recesivo, dominante, ligado a X.
• Corea y distonía ororegionales, de extremidades,
  neuropatía axonal, areflexia y CK aumentada.
• Crisis convulsivas.

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• Diagnóstico en base a una historia familiar,
  morfologia GR, y CK.
• RNM degeneración del caudado y atrofia cerebral
  generalizada.
• Aumento de señal en T2 en putamen y caudado.

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Atrofia Dentorubropalidoluysiana

• DRPLA es un desorden de triplete poliglutamina,
  con defecto en el gen del cromosoma 12.
• Fenotipo se asocia con repeticiones gt 53 de CAG.
• Atrofina 1 es una proteina mutante, Fx
  desconocida.
• Raro en NorteAmérica y Europa, gt en Japón.
• Autosómica dominante
• Corea, mioclonia, ataxia, epilepsia y deterioro
  cognitivo.
• Neuroimagenes atrofia cerebelar, tronco y
  hemisferios, con dilatación ventricular
• Pérdida neuronal y gliosis del dentado, nucleo
  rojo, NST.

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Enfermedad de Wilsons

• Desorden autosómico recesivo locus en el
  cromosoma 13q14.3.
• Penetrancia completa
• Alteración en el complejo de proteínas
  relacionadas con excreción del cobre.
• Parkinsonismo, signos bulbares ( disatria y
  disfagia), distonía, temblor postural y ataxia.
  Depresión y psicosis.
• ( Presentación próxima)

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Corea Hereditaria benigna

• Autosómico dominante, movimientos coreiformes
  distintos al Huntington.
• Inicio precoz en la niñez, peak de severidad en
  la segunda década, condición no progresiva.
• Expectativa de vida normal.
• No asociado a otros déficits neurológicos.

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CAUSAS NO HEREDITARIAS DE COREA
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Corea de Sydenhams

• Prototipo de cores resultante de un mecanismo
  autoinmune.
• NorteAmérica y Oeste Europa.

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• Típicamente 4 a 8 semanas luego de faringitis por
  estreptococo hemolítico AB.
• Ac que reaccionan cruzado con estreptococo ,
  caudado y NST.
• Impersistencia motora, fijación ocular ,
  protrusión lingual. Corea usualmente
  generalizado. Movimientos más finos y rápidos que
  en Huntington.
• Autolimitado entre 5 y 16 semanas post.
• Tratamiento sintomático neurolépticos,
  tetrabenazina y valproico.

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• Mujeres en riesgo con embarazo posterior y tto
  hormonal
• RNM lesiones en caudado y putamen.

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Corea inducida por drogas

• Fenómeno agudo o terapia alargo plazo.-
• Levodopa lo más común.