Pr

1
Prípad SD-IAP c. 256
Autori MUDr. Ján Koren, PhD. Histopatologia,
a.s. Bratislava- Petržalka MUDr. Jozef Konarcík
BB Biocyt, s.r.o. Banská Bystrica Prezentuje
Ján Koren
2
Klinické údaje24-rocná žena november roku
2008 resekcia pravého laloka pecene pre
solitárny objemný tumor. Zobrazovacími technikami
nezistené žiadne dalšie nádorové ložiská v
organizme. Pacientka je po exstirpácii tumoru bez
lokálnych recidív, bez metastáz.
3
Makroskopia Resekát pravého laloka pecene
rozmerov 23.5x15x13.5 cm, so solitárnym od okolia
ostro ohraniceným tumorom o priemere 16 cm, na
reze belavošedej farby, tuhšej až elastickej
konzistencie, centrálne s viacpocetnými
osifikovanými ložiskami.Klinická diagnóza
Carcinoma hepatocellulare
4
Histologický obrazTumor bifázického vzhladu,
tvorený, a/ redšou stromálnou zložkou
vretenovité stromálne bunky typu
myofibroblastov,b/ epitelovou zložkou
viacpocetné solídne hniezda epiteloidných alebo
vretenovitých buniek, miestami naznacene
storiformne usporiadané. Menej tvorba
primitívnych žlazových formácií.V tumore boli
prítomné rozsiahle úseky osifikácie s tvorbou
osteoidu, so sporadickými kalcifikátmi.
5
Tumor bol bez nekróz.Mitotická aktivita
maximálne 1-2 typické mitózy/10 HPF.
6
Imunohistochemické vyšetreniaCK /monoklonálna,
AE1/AE3, 1100, Lab Vision, USA/ - pozitívna v
epitelovej zložkeEMA /monoklonálna, E 29, 1100,
Lab Vision/ - fokálne pozitívna v epitelovej
zložkeSM-aktín /monoklonálna, 1A4, 1400, Lab
Vision/ - pozitívna v stromálnej zložke Ki-67
/monoklonálna, SPG, 1200, Lab Vision/ - 10-ná
intranukleárna pozitivitaCaldesmon, Desmin,
Vimentin, S-100 proteín, CK7, CK20, CD-34,
Chromogranin A, Synaptophysin-68, Hepatocyt,
HMB-45 - negatívne
7
Obrázky c. 1 a 2

• Obrázok c.1 HE, 100-krát

• Obrázok c.2 HE, 200-krát

8
Obrázky c. 3 a 4

• Obrázok c.3 HE, 100-krát

• Obrázok c.4 - CK AE1/AE3, 100-krát

9
Obrázky c. 5 a 6

• Obrázok c.5 SM-aktin, 100-krát

• Obrázok c.6 Ki-67, 100-krát

10
????????????????
11
DiskusiaR.1896 Walter prvýkrát popísal
primárny malígny zmiešaný tumor peceneZrejme
prvý popis osifikujúceho stromálne-epitelového
tumoru pecene A.F.I.P. Atlas tumorov pecene
III.séria rok 2001Doteraz bolo publikovaných
približne 30 prípadov.Najväcšia zostava 9
prípadov Makhlouf a spol. rok 2009
12
Osifikujúci /nested/ stromálne-epitelový tumor
pecene
13
Osifikujúci /nested/ stromálne-epitelový tumor
pecene raritný primárny tumor pecene s nejasnou
histogenézou. Postihuje deti, adolescentov a
mladých ludí /vek 2-25 rokov/.Dosahuje velkost
4-30 cm.Histologicky je tvorený zmesou
stromálnych primitívnych vretenovitých buniek a
myofibroblastov, obklopujúcich solídne hniezda a
ostrovceky epitelových buniek. V tumore sú casté
kalcifikáty, príležitostne aj osteoid.Ide o
low-grade malígny tumor, s príležitostnými
lokálnymi recidívami.
14
Imunohistochémia Epitelová zložka tumoru
rozlicné CK, EMA, NSE, CD56. Recentne
Pozitivita epitelovej zložky s protilátkou proti
WT1 /Wilmsov tumor supresorový gén/Stromálna
zložka tumoru vimentin, rozlicné
aktíny.CytogenetikaTranskript fúzie SYT-SSX
génu negatívnyTranskript fúzie EWS/PNET génu -
negatívny
15
Diferenciálna diagnostikaa/ dezmoplastický
small cell round cell tumor detí a mladých
ludíb/ bifázický synoviálny sarkóm, primárny
alebo metastatickýc/ primárny alebo metastatický
vretenovitobunkový sarkomatoidný karcinómd/
zmiešaný epitelový a mezenchýmový hepatoblastóm
detského vekue/ angiomyolipóm /PEC-óm/
16
Použitá literatúra1/ Kamal G. Ishak, Zachary
D.Goodman, J. Thomas Stocker Tumors of the Liver
and Intrahepatic Bile Ducts. A.F.I.P. Atlas of
Tumor Pathology, Series III, 2001,
pp.276-2772/Heerema-McKenney A, Leuschner I,
Smith N, Sennesh J, Finegold MJ. Nested stromal
epithelial tumor of the liver six cases of a
distinctive pediatric neoplasm with frequent
calcifications and association with Cushing
syndrome. The American Journal of Surgical
Pathology. 20052910-203/ Heywood G, Burgart
LJ, Nagorney DM. Ossifying malignant mixed
epithelial and stromal tumor of the liver a case
report of a previously undescribed tumor. Cancer.
2002151018-10224/Makhlouf HR, Abdul-Al HM,
Wang G, Goodman ZD. Calcifying nested
stromal-epithelial tumors of the liver a
clinicopatologic, immunohistochemical and
molecular genetic study of 9 cases with a
long-term follow-up. The American Journal of
Surgical Pathology. 20095/ Meir K, Maly A,
Doviner V, Gross E, Weintraub M, Rabin L, Pappo
O. Nested /ossifying/ stromal epithelial tumor
of the liver a case report. Pediatric
Developmental Pathology. 2008
17
Nie takto!!

• Diagnostici vo vedeckej disciplíne Surgical
  Pathology

18
Radšej takto!!

• Prajem príjemné dovolenky a dakujem za pozornost