Cas clinique Oncologie p

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Cas clinique Oncologie pédiatrique

• Sandrine THOUVENIN

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Cest lhistoire
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• Hugo, 16 mois
• Amené par sa mère car elle a découvert lors de la
  toilette, une tuméfaction abdominale

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• Hugo est en bon état général
• Subfébrile
• Mais il mange moins depuis 15 jours, daprès la
  maman

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• Cette tuméfaction est située au niveau du flanc
  droit et de lhypocondre droit donnant le contact
  lombaire

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QUESTIONS
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Quels sont les diagnostics possibles ?

• Néphroblastome
• Neuroblastome
• Hépatoblastome
• Tumeur bénigne hépatique
• Lymphome abdominale ms âge non en faveur

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Vous réalisez un ASP. Que recherchez-vous ?
Pourquoi ?

• Recherche de micro calcifications
• 50 dans les neuroblastomes mais non
  pathognomonique

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Quel est votre bilan para clinique initial
permettant dorienter votre diagnostic ?

• Marqueurs tumoraux 
• NSE, LDH, alpha foetoprotéine
• Catécholamines urinaires des 24 heures (dopamine,
  VMA, HVA)
• Bilan hépatique, CRP, VS, fer sérique,
  ferritinémie
• Radio de thorax
• Echographie abdominale avec mensurations de la
  masse en trois dimensions, structures, rapport
  avec les organes environnant
• TDM abdominale ou IRM abdominale

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Votre bilan retrouve une masse hétérogène,
abdominale, indépendante du foie et du rein,
rétro péritonéale, de 20 cm de diamètre. Quel est
le diagnostic le plus probable ?

• Neuroblastome

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Quel est votre bilan complémentaire ?

• Examen clinique complet à la recherche de
  métastases
• Biologie 
• Sérologies pré transfusionnelles
• NFS-plaquettes, ionogramme sanguin, urée,
  créatinine, Ca, Phosphorémie
• Radiologie
• Scintigraphie au MIBG ou Tc 99 si tumeur non
  fixante
• Doppler artériel et veineux abdominal
• Bilan médullaire étagé, ponction biopsie osseuse
• Etude anatomopathologique de la tumeur primitive
  ou métastase

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(No Transcript)
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A quoi correspond le syndrome de Pepper ?

• Neuroblastome
• associé à une métastase hépatique
• chez un enfant de moins de 6 mois
• seule forme métastatique
• de bon pronostic

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Quels sont les principes de traitement de cette
maladie ?

• prise en charge pluridisciplinaire
• chirurgie initiale si tumeur extirpable, bien
  limitée puis chimiothérapie
• chimiothérapie néo adjuvante puis évaluation et
  chirurgie secondaire si non opérable demblée
• possibilité de radiothérapie (après la
  chimiothérapie et chirurgie)
• surveillance des effets secondaires des
  traitements
• évaluation fréquente de lévolution de la maladie
• soutien psychologique de la famille

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Question bonus, quel élément pronostic allez-vous
rechercher sur le prélèvement tissulaire ?

• Amplification du gène N-myc  facteur de mauvais
  pronostic

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Les 7 éléments de mauvais pronostic du NB

• Stade III IV
• Âge gt 1 an
• LDH, ferritine
• N myc Amplifié
• Diploidie, tetraploidie
• Del 1p
• Forme extrathoracique

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Et le syndrome de Hutchinson ?
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(No Transcript)