Importance des profils ph

1
Importance des profils phénotypiques pour la
prise en charge des troubles dapprentissage des
enfants ayant des retards mentaux

• Annick COMBLAIN,
• ULg FAPSE,
• Psycholinguistique Logopédie
• COGNITIQUE, 28 septembre 2001,
• Table ronde Les dysfconctionnements

2
Développement cognitif et retard mental

• Questions fondamentales lorsquon travaille avec
  des personnes présentant un retard mental (RM)
• Quel est le niveau psychométrique de retard
  mental ?
• Le développement cognitif des personnes RM
  est-til ralenti et retardé par rapport à celui
  des enfants normaux (EN) ou existe-t-il des
  différences significatives ?
• Et de plus en plus souvent quelle est
  létiologie du retard mental ?

3
Les niveaux psychométriques de retard mental.
Retard mental QI
Léger 49 70
Modéré 35 48
Sévère 25 - 34
Profond 0 - 20
4
Développement cognitif retardé ou différent ?

• Au début du xXième siècle, la population retardée
  mentale est divisée en 2 groupes
• Les retards mentaux organiques.
• Les retards mentaux non-organiques ou
   socio-culturels .
• Au cours du temps, modification de cette
  conception du retard mental et apparition de 2
  conceptions théoriques opposées du retard mental
  
• La position structurale (différence).
• La position développementale (délai).

5
La position structurale.

• Elle définit le systéme cognitif des enfants
  retardés mentaux par des caractéristiques innées
  et non-modifiables
• Les personnes RM ont un fonctionnement défectueux
  par rapport à celui des EN. Seuls un ou quelques
  déficits précis sont responsables du RM.
• Zeman et House (1963, 1979) déficit dattention
  sélective.
• Luria (1982) déficit de médiation verbale.
• Ellis (1963) déficit au niveau de la
  prolongation de la trace de la stimulation.
• Lewin (1935) et Kounin (1948) rigidité
  ihnérente du système cognitif de lenfant RM.

6
La position développementale.

• Les personnes RM sont globalement retardées de la
  même manière quun EN avec un QI de 100 est
  développementa-lement retardé par rapport à un EN
  avec un QI de 130.
• Les personnes RM et les EN passent par les mêmes
  stades de développement dans un ordre identique
  mais diffèrent dans la vitesse ainsi que dans la
  limite supérieure de développement.
• Selon Zigler (1969), les personnes RM ne sont pas
  différentes par nature des personnes normales,
  pas plus quelles ne souffrent de rigidité
  cognitive ou quun seul déficit ne soit la cause
  de leur retard.

7
Le modèle de développement de la croissance selon
Zigler (1969).
14-20 ans
4
6
9
12
8
5
7
3
4
6
8
5
Temps en années
3
4
2
3
2
4
2
1
1
1
Naissance
QI 150
QI 100
QI 66
8
La perspective développementale étendue.

• Met laccent sur lenfant comme un tout plutôt
  que sur les seuls aspects cognitfs et
  linguistiques.
• Actuellement appliquée par un bon nombre de
  chercheurs travaillant sur le syndrome de Down.
• Les études comparatives menées sur des ERM et des
  EN semblent justifier une approche
  développementale partielle dans lintervention
  avec des enfants atteints du syndrome de Down ou
  dautres étiologies génétiques (organiques) de
  RM.
• Le développement dun concept tel que la
  modularité permet de résoudre, du moins
  partiellement, la question délai/différence.
• Certains enfants peuvent avoir des performances
  relativement élevées dans un domaine cognitif et
  pas dans dautres.

9
Les homologies locales dans le développement de
lenfant (Hodapp Zigler, 1990).
(A)
(B)
A
A
B
C
B
Age mental
Age mental
Niveau de développement
Niveau de développement
C
1
2
3
4
1
2
3
4
5
6
7
5
6
7
Comportements
Comportements
10
Les homologies locales dans létude du
développement des personnes trisomiques 21.

• Les ET21 nont pas de trajectoire
  développementale constante (gtlt EN).
• Le développement se fait de manière continue
  pendant la 1ière année de vie pour ralentir
  progressivement ensuite.
• Les forces et les faiblesses ne sont pas
  statiques mais évoluent et changent au cours du
  développement
• La supériorité du langage réceptif sur le langage
  productif nest pas constante mais augmente au
  fur et à mesure du développement.
• A partir du stade III du développement du LMPV
  (Brown, 1963), les ET21 commencent à avoir de
  grosses difficultés.
• La corrélation entre AC et augmentation des
  capacités grammaticales qui était jusque là de
  0.87 passe à 0.04.

11
Limportance de létiologie du retard mental.

• Les retards mentaux dorigine génétique
  représentent 30 de tous les cas de RM modérés
  et sévères et 15 des cas de RM légers.
• Chez ces personnes le développement langagier est
  généralement déficitaire.
• Jusquil y a peu, le prototype de développement
  langagier des personnes RM était celui des
  personnes T21.
• Cependant, les recherches récentes suggèrent que
  les développements et fonctionnements cognitif,
  langagier, mnésique, perceptiel et attentionels
  diffèrent considérablement dun syndrome à
  lautre.

12
Exemple de comparaison de phénotype langagier
Syndrome de Down / syndrome du X-fragile.

• Syndrome de Down
• Cause génétique de retard mental la plus
  fréquente.
• Incidence 1/700 à 1/1000 selon les pays et les
  régions.
• Retard mental modéré à sévère.
• Triplication du chromosome 21
• ? 95 trisomie standard ? toutes les cellules
  sont atteintes
• ? 2 trisomie mosaïque ? atteinte dun age
  variable de cellules
• ? 3 translocation ? 21/14

• Syndrome du X-fragile
• Cause la plus fréquente de retard mental
  héréditaire
• Allongement pathologique du bras long du ch X le
  rendant fragile (mutation).
• Confondu avec lautisme jusquil y a peu de
  temps.
• Incidence chez les garçons (1/2000) ? retard
  mental modéré à sévère
• Moins fréquent chez les filles (1/4000) ? retard
  mental léger voire intelligence normale
  inférieure.

13
Syndrome de Down / syndrome du X-fragile
Phonologie.

• Syndrome de Down
• Retard de ? 6 mois par rapport aux EN pour la
  réduplication syllabique et moins stable.
• Développement phonologique structurellement
  similaire à celui des EN ? version retardée
• Il existe peu détudes sur
• Nature des erreurs articulatoires compartivement
  aux EN et RM dautres étiologies.
• Relations entre capacités mnésiques et
  phonologiques.

• Syndrome du X-fragile
• Mauvaise qualité articulation ? probl.
  coordination mouvements oro-faciaux, latéraux de
  la langue et bavage.
• Dysfluence
• Dysprododie
• Voix hypernasale
• Intelligibilité du discours lt à celle des mots
  isolés.
• Présence de processus de simplification
  phonologique.
• Etudes développementales et longitudinales
  nécessaires

14
Syndrome de Down / syndrome du X-fragile
Lexique.

• Syndrome de Down
• Production des premiers mots vers 2-3 ans.
• Productions verbales timides jusquà 4-5 ans.
• Liées à la fois à lAC et lAM.
• Pattern général de développe-ment identique à
  celui des EN.
• Il existe peu détudes sur
• Les champs lexicaux particuliers.
• Le développement des catégories
  lexico-grammaticales.

• Syndrome du X-fragile
• Données contradictoires
• Déficit lexical important
• Lexiques réceptif et productif relativement bien
  préservés.
• On ne possède aucune information sur
• Les stratégies utilisées pour apprendre de
  nouveaux mots.
• Les catégories lexico-grammaticales les mieux
  maîtrisées.
• Les champs sémantiques les plus familiers.

15
Syndrome de Down / syndrome du X-fragile
Morpho-syntaxe.

• Syndrome de Down
• Productions qualitativement lt à celles de RM
  non-trisomiques.
• LMPV moyens ? E 1.84, adolescents 5.31,
  adultes 4.49
• Difficultés dacquisition des morphèmes
  grammaticaux (lt à ce qui est attendu sur base AM)
• Plateau dans le développement syntaxique vers
  12-14 ans.
• Il existe peu détudes sur
• Le type derreurs commises comparativement aux EN
• Relation mémoire-syntaxe

• Syndrome du X-fragile
• Compréhension en accord avec le niveau dAM
  non-verbal
• Agrammatisme, incapacité à produire des phrases
  complétes.
• Production de 2-3 mots max.
• Phrases stéréotypées.
• Retard dacquisition de certains contrastes ?
  pluriels réguliers ? 80, irréguliers ? 20
• Il nexiste aucune info sur
• Les stratégies de production et de compréhension
  morpho-syntaxiques.

16
Syndrome de Down / syndrome du X-fragile
Pragmatique.

• Syndrome de Down
• Bonnes performances
• Problèmes de communication référentielle et de
  gestion du terrain commun.
• Utilisation actes de parole lt à ce qui est
  attendu sur base AM
• Peu de requêtes en clarification pour interpréter
  un message dans un contexte ambigu.
• Il existe peu détudes sur
• Lorganisation conversation autour dun sujet
  dintérêt mutuel.

• Syndrome du X-fragile
• Aspect langagier le plus problématique.
• Persévérations et stéréotypies.
• Présence décholalie.
• Il nexiste aucune info sur
• Les causes des persévérations ? difficultés
  motrices ou réelles déviances pragmatiques ?
• La gestion du terrain commun et la manipulation
  de linformation nouvelle et de linformation
  ancienne.

17
Objectifs de la recherche à moyen terme.
Compléter et affiner ce tableau, au moins pour le
langage, et y ajouter un grand nombre dautres
syndromes et ce dans la perspective dune
meilleure efficacité de lintervention dans le
domaine du retard mental.
?? très bon pour ce critère ? bon ?? très
mauvais ? mauvais ? pas de données disponibles
18
Les recherches déjà en cours.
Pour certaines étiologies, nous possédons déjà
quelques informations sur les savoir-faire
langagiers. Malheureusemenent, les informations
restent incomplètes, anecdotiques voire
indisponibles pour certains syndromes..
?? très bon pour ce critère ? bon ?? très
mauvais ? mauvais ? pas de données disponibles