Kocaeli

1

• Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Sagligi ve Hastaliklari
• Anabilim Dali
• Çocuk Servisi
• Olgu Sunumu
• 5 Nisan 2013
• Dr. Fulya Aktan

2
OLGU SUNUMU

• 05.04.2013

3
Hastamiz

• 10 aylik, Erkek
• Sikayeti yok.

4

• 7 aylikken rutin doktor kontrolüne giden hastanin
  sikayeti yokken yapilan idrar tahlili sonucu
  idrar yolu enfeksiyonu tanisi konmus. Torbayla
  alinan idrar kültüründe üreme olan hastaya
  antibiyotik tedavisi verilmis. Hastanin
  kontrolünde idraririnin temizlenmemesi üzerine
  dis merkezde üriner USGsi yapilmis.Sag böbrek
  orta polde en büyügü 4.7 mm 4 5 adet, solda en
  büyügü 1.8 mm 9 10 adet kalkül solda minimal
  pelvikaliektezi saptanmis.

5

• Hasta tas tetkik amaciyla dis merkezde takip
  edilmis. 19.02.2013te kontrol üriner USGsi
  çekilmis. Eski USGsine göre kalküllerde sayi
  olarak azalma, boyut olarak artma saptanmis. Tas
  tetkiki amaciyla dis merkezde tahlilleri
  yapilmis.

6
Dis Merkezde

• WBC 8.500/mm3
• Hgb 13.7 g/dl
• Plt 234.000/mm3
• Kan Gazi
• pH 7.38
• pCO2 38.5
• HCO3 21.5

Üre11 mg/dl Kreatin 0.48 mg/dl AST 27
U/L ALT19 U/L Na139 mEq/L K 5.3 mEq/L Ca 10.6
mg/dl P 4.5 mg/dl
7

• Spot Idrarda
• Ca/Kreatinin 0.08 mg/mg (N 0,03 0,81)
• Sitrat/Kreatinin 1mmol/mmol (N 0.3 0.7)
• Oksalat/Kreatinin 0.08 mmol/mmol (lt0.17)
• 25 OH D vit 48.2 (N)
• PTH 30

8

• Trimetoprim sulfometaksazol profilaksisi
  baslanmis. Hastanin bize basvurusuna kadar 2 3
  kez idrar yolu enfeksiyonu geçirme öyküsü var.
• Hasta ileri tetkik ve tedavi için Çocuk Nefroloji
  Poliklinigine basvurmus.

9
Özgeçmis

• Prenatal Annenin 1. gebeligi, özellik yok
• Natal Miadinda normal yolla, 3240 gr olarak
  dogmus

10
Soygeçmis

• Anne 24 yasinda, ev hanimi, sag saglikli
• Baba 25 yasinda, isçi, sag saglikli
• Anne baba arasinda akrabalik yok
• Babaanne ve anneannesinde böbrek tasi öyküsü
  mevcut.

11
Fizik Muayene

• Ates 36.7 C
• Nabiz 148/dk
• Sol. Sayisi 30 /dk
• TA 80 / 40 mmHg
• Boy 73 cm (50 75 p)
• Kilo 8700gr (25 50)

12
Hangi Tetkikleri Isteyelim ???
13

• 19.03.2013te Ç. Nefroloji Poliklinigine basvuran
  hastadan sonda ile idrar kültürü alindi.
• 01.04.2013te Üriner USGsi yapildi. Sag böbrek
  alt polde 7.5 mm çapli, sol böbrek orta kesiminde
  3 mm çapli, sol üreter distalinde mesaneye yakin
  yerlesimli 8 mm çapli tas izlendi.

14

• Spot idrarda
• Ürik asit/Kreatinin 1.35 mmol/mmol
  (0.7-1.5)
• Sistin/Kreatinin 17.8 mg/gram (lt21mg/gram)

15

• 19.03.2013te alinan idrar kültüründe Proteus
  Mirabilis üremesi olan hastaya Sefiksim tedavisi
  baslandi.
• 24 saatlik idrarda tas tetkiklerinin yapilmasi
  için servisimize yatisi yapildi.

16
Ürolitiyazis

• Önemli bir çocukluk çagi tanisidir çünkü siklikla
  yüksek tekrarlama orani ve morbidite ile
  iliskilidir.
• Taslarin çogu böbreklerde bulunur. Mesane taslari
  etkilenen çocuklarin 10undan daha azinda
  görülür ve siklikla ürolojik bozukluklarla
  iliskilidir.

17
Tani ve Degerlendirme

• Çocuklarda nefrolitiyazisin ortaya çikisi
  atipiktir. Nadiren eriskinlerde tarif edilen
  tipik kolik agriyla basvurabilirler.
• Mikroskopik- makroskopik hematüri
• Urgency (acil idrar yapma hissi)
• Dizüri
• Sik idrara gitme
• Karin agrisi
• Beslenme ve büyüme problemleri
• Bazilarinda nefrolitiyazis tanisi, diger
  problemler için yapilan görüntüleme yöntemlerinde
  tesadüfen konabilir.

18

• Nefrolitiyazisin degerlendirilmesi tam bir öykü
  ve fizik muayene ile baslar. Taslarla ilisikli
  semptomlar, tekrarlayan idrar yolu
  enfeksiyonlari, üriner yol bozukluklari, kronik
  barsak hastaliklari, ailede nefrolitiyazis, gut ,
  böbrek hastaligi öyküsü gibi taslara yatkinlik
  saglayan faktörlere odaklanilmalidir. Vitamin ve
  ilaç kullanimi gözden geçirilmelidir.

19
Laboratuar Testleri

• Idrar
• Idrar Tahlili
• Idrar Kültürü
• Ca/Kreatinin orani
• Sistinüri için spot test
• 24 Saatlik Idrar
• Kreatinin Klirensi
• Kalsiyum
• Oksalat
• Ürik Asit
• Dibazik Aminoasitler

• Serum
• Kalsiyum
• Fosfor
• Elektrolitler ve Anyon Açigi
• Kreatinin
• Alkalen Fosfataz

20
Idrar Biyokimyasi Için Normal Degerler

• mg/kg/gün
• Kalsiyum lt4
• Oksalat lt0.57
• Ürik Asit lt10.7
• Sitrat gt2
• Sistin
• Heterozigot 1.4 2.8
• Homozigot gt5.7
• Fosfat lt15

21
Ürolitiyazis Siniflamasi

• Stritütif Taslar (Magnezyum Amonyum Fosfat)
• Idrar Yolu Enfeksiyonlari
• Yabanci Cisim
• Idrar Stazi
• Ürik Asid Taslari
• Hiperürikozüri
• Lesh Nyhan Sendromu
• Myeloproliferatif Hastaliklar
• Kemoterapi Sonrasi
• Enflamatuar Barsak Hastaliklari
• Indinavir Taslari

• Kalsiyum Taslari
• Hiperkalsiüri
• Hiperürikozüri
• Heterozigot Sistinüri
• Hiperoksalüri
• Hipositrüri
• Renal Tubuler Asidoz
• Sistin Taslari
• Sistinüri

22
Kalsiyum Oksalat ve kalsiyum Fosfat Taslari

• En yaygin metabolik bozukluk hiperkalsiüridir.
  30 60 olguda hiperkalsemi olmaksizin
  hiperkalsiüri vardir.
• Neden olabilen diger bozukluklar
• Hiperoksalüri
• Hiperürikozüri
• Hipositratüri
• Sistinüri
• Hipomagnezüri
• Hiperparatiriodi
• RTA

23
Sistin Taslari

• Dibazik aminoasitlerin (sistin, ornitin, arginin,
  lizin ) renal tübülüs epitel hücrelerinden
  emilimini engelleyen OR bir bozukluk vardir.

24
Ürik Asit Taslari

• Hiperürisemi ya da hiperürisemisiz hiperürikozüri
  bir çok vakada nedendir.
• Taslar radyolusendir.
• Lash Nyhan Sendromu olan çocuklar ve ayni zaman
  da glukoz 6 fosfataz eksikligi olan çocuklarda
  ürik asit tasi görülebilir.

25
Strüvit Taslari

• Üreyi parçalayan mikroorganizmalar (en sik
  Proteus, bazen Klebsiella, E. Coli, Pseudomonas)
  tarafindan olusturulan üriner sistem enfeksiyonu
  sonucunda magnezyum amonyum fosfat ve
  kalsiyum fosfat çökelmesini yinelendiren yogun
  amonyak üretimi ile sonuçlanir.
• Siklikla böbrek tasinda kalikslere oturan
  staghorn (boynuz) görünümü vardir.

26
Tedavi

• Tasin yerine, boyutuna, bilesimine, obatrüksiyon
  ya da enfeksiyonun bulunup bulunmadigina
  baglidir.
• Akut renal kolik ile gelen hastada agri giderimi,
  hidrasyon ve sivi elektrolit izlemi
  baslatilmalidir. En az 2L/1.73m2/gün olacak
  sekilde artmis sivi alimi desteklenmelidir. Tas
  tekrari ve mevcut tasin büyümesini engellemek
  için medikal tedavi altta yatan taniya baglidir.

27

• Hiperkalsiürisi olan çocuklarda Ca ve Na
  atilimini azaltmak gerekir. Tiazid diüretikleri
  renal Ca salgilanmasini da azaltirlar.
• Potasyum sitrat Ca tas inhibitörü olarak 1-2
  mEq/kg/gün dozunda kullanilmalidir.

28

• Ürik asit taslari olan çocuklarda allopurinol
  etkilidir. Allopurinol bir ksantin oksidaz
  inhibitörüdür, ürik asit üretimini azaltmada
  etkilidir.
• Ek olarak sodyum bikarbonat veya sodyum sitrat
  la beraber üriner alkalizasyon yararlidir. Idrar
  pHsi en az 6.5 olmalidir.

29

• Yüksek idrar pH degerini saglamak ayrica sistin
  tasi olusumunu önleyebilir.
• D penisilamin de idrar çözünürlügü arttiran,
  sistin veya homosistini baglayan araçtir.

30

• Tip I RTA tedavisi, metabolik asidoz tedavisi ve
  potasyum, sodyum kaybinin yerine konmasini
  içerir.
• Primer hiperoksalüri tedavisi hepatik
  transplantasyondur, çünkü eksik enzimler
  hepatiktir. Ciddi vakalarda böbrek nakli
  gerekebilir.

31
Medikal Olmayan Tedaviler

• Cerrahi tedavi tasin büyüklügü ve tasin yerlesim
  yerine göre planlanir.
• Çocuklarda cerrahi girisim ihtiyaci oldugunda sok
  dalga litotripsi, perkütan nefrektomi ve
  üreteroskopi kullanilmaktadir.
• lt1 cm sok dalga litotripsi
• gt2 cm perkütan nefrolitotomi
• Distal üreter taslari üreteroskopi tercih
  edilmektedir.

32
Sonuç Olarak

• Özellikle altta yatan metabolik hastalik varsa,
  yüksek bir tekrarlama orani vardir. Uygun medikal
  tedavi ile önleme ve yüksek sivi alimi
  morbiditeyi azaltmak için önemlidir. Bazi
  çocuklarda böbrek yetmezligi gelistirebilecegi
  için uzun süreli takip önerilir.