Imagerie Multimodale

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Lésions ostéolytiques multiples de découverte
fortuite chez une femme de 24 ans
Thriller en 5 actes
GABIACHE E, PETIT-DENET S, MARIE P-Y, KARCHER G
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Résumé clinique

• Patiente de 24 ans, étudiante
• Consulte pour des gonalgies droites, d'horaire
  mécanique, sans facteur déclenchant (notamment,
  pas de notion de traumatisme)
• Pratique sportive  équitation
• Pas d'altération de l'état général

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1) Radiographies du genou droit (FP)

• Lésions ostéolytiques métaphyso-épiphysaires de
  l'extrémité inférieure du fémur et de l'extrémité
  supérieure du tibia droits, Lodwick 1B.
• Corticale amincie (résorption endostéale), ni
  soufflée ni rompue sur ces indidences.
• Présence de cloisons au sein des lésions.
• Pas de matrice osseuse ou cartilagineuse.
• Pas de réaction périostée visible. Pas
  d'extension aux parties molles.

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2) Approche  lésionnelle   complément
d'exploration par IRM du genou droit
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• Lésions kystiques cloisonnées et tissulaires,
  hypo T1 hyper T2
• Niveaux liquide-liquide  hémosidérine sédimentée
• Pas de réaction périostée ni d'envahissement des
  parties molles

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3) Biopsie chirurgicale et Anatomo pathologie

• Biopsie chirurgicale de la lésion de lextrémité
  supérieure du tibia droit.
• Travées osseuses grêles, résorption ostéolytique.
  
• Septas fibreux, cavités contenant un matériel
  hémorragique et fibrinoïde.
• Cellules géantes d'aspect ostéoclastique.
• Pas d'infiltration langerhansienne ni tumorale.
• Prélèvement en faveur d'un kyste anévrismal.
  
  ?

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3) Scintigraphie osseuse aux biphosphonates
Tc99m 

• Temps précoce
• (genoux)  hypercaptation tissulaire des
  lésions connues, découverte d'une deuxième lésion
  controlatérale
• Temps tardif 
• balayage corps entier  hyperfixations focales,
  intenses, hétérogènes et multiples du squelette
  axial et appendiculaire

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4) Tomoscintigraphie couplée au Scanner (SPECT-CT)
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4) Tomoscintigraphie couplée au Scanner (SPECT-CT)
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La clé du mystère dans l'approche métabolique du
problème

• Calculs rénaux bilatéraux hypercalciurie
  chronique
• Calcémie  134 mg/L (VN 85-105)
• Phosphorémie  20 mg/L (VN 25-50)
• PTH 1-84 augmentée (gt200 pg/mL)
• Hyperparathyroïdie biologique

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5) Scintigraphie des glandes parathyroïdes

• A) Statique cervico-thoracique à 20 min 
  fixation thyroïdienne et parathyroïdienne.

• B) SPECT couplée au scanner à 2h30  MIP
  ci-dessus, SPECT-CT à droite adénome
  parathyroïdien inférieur gauche.

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• DIAGNOSTIC FINAL
• Tumeurs brunes compliquant une hyperparathyroïdie
  primaire
• pseudotumeurs déformantes liées à la résorption
  osseuse, avec hémorragies, fibrose médullaire,
  dévolution lente 
• ostéite fibro kystique de Recklinghausen et
  présentation clinique d'Albright

Friedrich Daniel Von Recklinghausen 1833 - 1910
DEVENIR DE LA PATIENTE Exérèse chirurgicale de
ladénome, confirmation anatomo pathologique,
normalisation post opératoire de la PTH et de la
calcémie. Evolution attendue comblement
progressif des lésions osseuses lytiques... à ne
pas suivre en scintigraphie osseuse initialement
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• Atteintes osseuses multiples et complexes dans
  l'hyperparathyroïdie
• - mains  rechercher résorption sous périostée,
  pathognomonique (acro-ostéolyse P3, bord radial
  de P2 des 2e 3e et 4e rayons)

Le reste du tableau est dominé par les
résorptions osseuses  - sous périostées -
endostéales - sous chondrales - corticales...
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Conclusion

• 1) Importance du bilan phospho calcique complet
  dans les lésions lytiques atypiques
• 2) Caractère non spécifique de lanatomo
  pathologie et de limagerie conventionnelle (y
  compris par IRM) dans le cadre des tumeurs
  brunes  limites de l'approche lésionnelle
• 3) Chercher les atteintes évocatrices
  (acquisitions statiques en SO et radiographies
  des mains notamment)
• Merci de votre attention

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Annexe 1 Diagnostics différentiels
Histiocytose langerhansienne
Sager and all. Tc 99m bone scan and
fluorodeoxyglucose positron emission tomography
in evaluation of disseminated langerhans cell
histiocytosis Indian JNM 2010
Osteosarcome télangiectasique
Radiopaedia.org
Et tous cancers métastatiques de la femme jeune
(sein, colon, estomac), lymphome... mais
clinique en défaveur
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Annexe 2 involution post chirurgicale des
tumeurs brunes et syndrome de  l'os affamé 
(hungry bone syndrome)
- Evolution des lésions vers le comblement
partiel ou complet - Risque d'hypocalcémie dans
les suites du geste chirurgical - Attention au
suivi scintigraphique  effet pseudo flare-up
avec majoration de l'atteinte scintigraphique -
Correction en 12 à 18 mois ?
Hardoff and all. Bone scintigraphy in hungry bone
syndrom following parathyroidectomy JNM
1996 Witteveen and all. Hungry bone syndrom
European Journal of endocrinology 2012