Formation Ecole de Pu

1
Formation Ecole de Puéricultrices

• Considérations éthiques en Réanimation Néonatale
• Dilemmes à la limite de la viabilité
• Soins palliatifs aux nouveau-nés
• Pierre Bétrémieux
• Mise à jour 5 février 2008

2
Quelques chiffres

• Naissances vivantes 807 000 (France 2005)
• IVG environ 206 000 (en 2003)
• IMG environ 7000 (43 centres)
• Ille et Vilaine 13 364 naissances en 2005
• IMG I V 155 dont 54 gt 22 SA (2004)
• Prématurité 6.5 56 000 en France 2001 700
  en I V
• Extrême prématurité lt 33 1 11200 en France
  2001 soit 120 en IV
• Réanimation néonatale Rennes 30 DC / an
• 7 AR/28 DC en 2005

3
Les périodes de dilemme éthique

• Période prénatale
• Manipulation des embryons
• IVG ?
• IMG ou accompagnement un nouveau défi
• Salle de naissance
• Prise en charge des SFA, des polymalformés
• Prise en charge des prématurissimes
• Période post natale
• Quand ne faut-il plus continuer la réanimation ?
• Période pédiatrique

4
Période Prénatale

• Malformations découverte échographie 22 SA le
  plus souvent
• maladies génétiques cas index dans les
  antécédents ou expression morphologique
• maladies métaboliques cas index précédent

5
Décisions ante-natales

• La découverte ante-natale dune anomalie sévère
• conduit à une discussion ante natale
• réunion hebdomadaire du Centre Pluridisciplinaire
  de Diagnostic Prénatal de Rennes
• et à des décisions ante natales écrites
• consignées dans le dossier de soins

6
Décisions à prendre en salle de naissance

• désormais exceptionnelles
• malformations congénitales majeures non connues
• réanimation sans succès
• (15 mn NNAT, 10 mn Prématuré)

7
Dilemmes éthiques et Prématurité

• Face aux naissances prématurées faut-il
• Entreprendre une réanimation à tous les termes?
• Discussion des limites de viabilité
• Poursuivre ou non une réanimation entreprise?
• Lorsque le pronostic sannonce catastrophique

8
1. Ethique aux limites de la viabilité

• discussion de la limitation de prise en charge
  en fonction du terme

9
Problématique néonatale

• NN lt 33 SA
• de 0,5 à 1,6 des naissances en 10 ans
• prématurité 5,9 (1995) à 6,5 (2000)
• 50 des moyens en réanimation néonatale
• 80 de la mortalité néonatale
• 50 des IMOC malgré une diminution du de
  séquelles, il existe une augmentation du nombre
  absolu d'enfants avec séquelles neurologiques
• - à 36 mois, 10 ont une IMOC et 25 à 50 des
  survivants lt 33 SA ont un déficit cognitif
  variable

10
(No Transcript)
11
(No Transcript)
12
Extrêmes prématurés 23, 24, 25 SAEnquête EPIPAGE

• lt500 g et lt 24 SA 100 mortalité
• Handicap majeur
• 23 SA 40 à 75 25 hand. modéré
• 24 SA 35 à 75 25 hand. Modéré
• 25 SA 30

13
Troubles cognitifs

• Forte suspicion dune grande fréquence des
  troubles cognitifs
• 24 SA 75
• 25 SA 53
• 26 SA à 32 SA 25

14
Mortalité

• EPIBEL (B)
• 24 SA 60
• 25 SA 40

15
Survie sans séquelles à 23, 24, 25 SA

• EPIPAGE (F)
• 23 SA 10
• 24 SA 15
• 25 SA 35

• EPICURE (UK)
• 24 SA 2.6
• 25 SA survie 50
• Dont 50 de handicap
• Dont 50 sévère
• 25 surv ss seq

Rappel à 28 SA 80 de survie dont 70 sans
séquelle
16
Enquête de 1998 à 2001

• Ille Vilaine
• sur 109 enfants de moins de 28 SA
• 83 (76) ont été réanimés en SDN
• 26 (24 1 sur 4 ) nont pas été réanimés.
• AG moyen des non réanimés 24 SA (extrêmes 22
  27)
• Poids moyen 600g ( extr 380 960) 

17
Pour les termes extrêmes ?

• 22 23 SA peu de survivants dans le monde
  (sauf Japon handicap lourd)
• 24 25 SA il existe des séries
• les données échographiques et lIRM apportent peu
  actuellement
• (Nouvelles techniques dIRM en évaluation)
• Car les HIV4 et la LMPV sont rares à ce terme

18
(No Transcript)
19
Autres données

• RCIU, PC, sexe
• CTC anténat, RPMgt12h, grossesses multiples
• VB céphalique ou siège, césarienne

Aucune corrélation entre QdV1 et ces items
20
Facteurs de décision du pédiatre avant 26 SA

• Le score dApgar
• aucune valeur pronostique
• BB  vigoureux  aucune valeur pronostique
• Besoin de surfactant, ventilation, BDP idem
• Examen clinique du pédiatre précision 2 à 4
  semaines
• EEG précision 2 à 4 semaines
• ETF HIV 4 exceptionnelle
• Et si ETF nle 1/3 handicap néanmoins
• IRM LMPV rarissime

21
Autres facteurs comment les utiliser ?

• Les filles ont une avance pronostique de 2
  semaines sur les garçons
• Le milieu qui accueille lenfant corrige le
  pronostic (OR x 5 !!)
• Qualité de vie appréciée par les survivants est
  plus positive que vue par les soignants

22
Au total

• Les moyens daffiner le pronostic en post-natal à
  23 24 SA sont pour linstant inexistants
• Car le pronostic échappe à la clinique,
  limagerie et lEEG
• Retarder la prise de décision en post-natal
  napporte aucun argument prédictif supplémentaire

23
 Que faire? 

• La réanimation dattente est une notion qui
  sapplique plus tard à partir de 26 SA
• Qui doit-on réanimer
• Tous ?
• Aucun ?
• Répartition géographique des droits de lextrême
  préma attitude variable selon le site
  dhospitalisation injuste
• Notion de prise en charge  proportionnelle 
• Rôle majeur de la demande parentale

24
Argumentaire des néonatalogistes français

• (Antoine Béclère, Clamart, et Marseille)
• Terme imprécis
• Limite arbitraire
• Rôle du milieu
• Risque deugénisme
• Progrès constants
• Réanimer

• (Cochin Port Royal, Paris)
• Organisation en réseau spécialisé
• Légitimité des parents à décider
• Limite moins de 26 SA moins de 650 g
• Soit abandon fœtal
• Soit accompagnement post natal vers la mort

25
Rendre la décision aux parents

• Préciser le terme
• Exposer les risques et lincertitude post natale
• Ne pas accepter à ce terme la priori de vie
  parental sans discussion
• Proposer les alternatives
• Réanimation malgré les risques
• Abandon fœtal
• Foeticide
• Accompagnement post natal vers le décès (en
  application de la loi Léonetti)

26
2. Dilemmes éthiques survenant au décours de la
prise en charge

• discussion darrêt thérapeutique

27
MOYENNE 1999 2004
28
POPULATIONlt 32 SARennes 1996-2004
29
Situations jugées irréversibles
Population Diagnostic Confirmation
HIV 4 26-28 SA ETF IRM
LPV Kystique bilatérale 28-32 SA ETF IRM de diffusion
EDMC intraitable NN à Terme EEG Clinique IRM de diffusion
Coma profond post anoxique NN à Terme EEG Clinique IRM de diffusion
30
(No Transcript)
31
(No Transcript)
32
(No Transcript)
33
HIV 4 IRM
34
(No Transcript)
35
Autres situations (plus rares) de dilemme éthique
en période néonatale

• Unité de néonatalogie découverte tardive de
  lésions neurologiques sévères
• Grêle ultra court post entérocolite (résection
  totale du grêle)
• Insuffisance rénale terminale néonatale
• Tumeur cérébrale néonatale
• Hémopathie maligne néonatale

36
Décisions darrêt thérapeutique (1)

• basées sur
• la sévérité des lésions
• la certitude d un très mauvais pronostic
• (absence de vie relationnelle)
• Ou la mort à brève échéance
• lopinion des parents

37
Principes de base (1)

• Contrairement au fœtus,
• le nouveau-né est un être humain, avec des
  droits, quels que soient son terme, son poids de
  naissance, son état clinique
• Il a aussi une histoire, dès J1
• Il fait partie dun projet parental

38
Principes de base (2)

• Les parents et la famille ont au minimum le droit
  à une information claire et précise (Décrets sur
  les droits des patients)
• Les médecins et les infirmières doivent prodiguer
  les soins les plus adaptés et fournir des
  informations

39
Considérations légales

• Principes aux bornes de laction
• donner les meilleurs soins assistance à
  personne en danger (art 9 du code de déontologie)
• penser à la qualité de la survie pas
  d acharnement thérapeutique le médecin doit
  sabstenir de toute obstination déraisonnable 
  (art R 4127- 37)
•  Ne pas provoquer délibérément la mort 
• (art 38)

40
LOI n 2005-370 du 22 avril 2005 relative aux
droits des malades et à la fin de vie (1) dite
loi Leonetti
Ces actes ne doivent pas être poursuivis par une
obstination déraisonnable. Lorsqu'ils
apparaissent inutiles, disproportionnés ou
n'ayant d'autre effet que le seul maintien
artificiel de la vie, ils peuvent être suspendus
ou ne pas être entrepris. Dans ce cas, le médecin
sauvegarde la dignité du mourant et assure la
qualité de sa vie en dispensant les soins visés à
l'article L.1110-10.
41
LOI n 2005-370 du 22 avril 2005 relative aux
droits des malades et à la fin de vie (1) dite
loi Leonetti
Si le médecin constate qu'il ne peut soulager la
souffrance d'une personne, en phase avancée ou
terminale d'une affection grave et incurable,
quelle qu'en soit la cause, qu'en lui appliquant
un traitement qui peut avoir pour effet
secondaire d'abréger sa vie, il doit en informer
le malade, sans préjudice des dispositions du
quatrième alinéa de l'article L. 1111-2, la
personne de confiance visée à l'article L.
1111-6, la famille ou, à défaut, un des proches.
La procédure suivie est inscrite dans le dossier
médical.
42
Art. L. 1111-10.
- Lorsqu'une personne, en phase avancée ou
terminale d'une affection grave et incurable,
quelle qu'en soit la cause, décide de limiter ou
d'arrêter tout traitement, le médecin respecte sa
volonté après l'avoir informée des conséquences
de son choix. La décision du malade est inscrite
dans son dossier médical.
43
Art. L. 1111-13. - Lorsqu'une personne, en phase
avancée ou terminale d'une affection grave et
incurable, quelle qu'en soit la cause, est hors
d'état d'exprimer sa volonté, le médecin peut
décider de limiter ou d'arrêter un traitement
inutile, disproportionné ou n'ayant d'autre objet
que la seule prolongation artificielle de la vie
de cette personne, après avoir respecté la
procédure collégiale définie par le code de
déontologie médicale et consulté la personne de
confiance visée à l'article L. 1111-6, la famille
ou, à défaut, un de ses proches et, le cas
échéant, les directives anticipées de la
personne. Sa décision, motivée, est inscrite dans
le dossier médical.
44
la procédure collégiale

• Décret n 2006-120 du 6 février 2006
• La décision est prise par le médecin en charge du
  patient
• Après concertation avec léquipe de soins
• Sur lavis motivé dau moins un médecin appelé en
  qualité de consultant
• Sans lien hiérarchique avec lui
• Avis motivé possible dun 2ème consultant

45
la procédure collégiale (suite)

• Pour les mineurs
• La décision prend en compte lavis des
  titulaires de lautorité parentale hormis les
  situations où lurgence rend impossible cette
  consultation
• La décision est motivée.
• Les avis recueillis, la nature et le sens des
  concertations qui ont eu lieu ainsi que les
  motifs de la décision sont inscrits dans le
  dossier du patient

46
La procédure collégiale

• Elle est obligatoire
• Elle exonère le médecin qui sy plie de
  responsabilité pénale (art 122-4 du CP)
• Buts
• Éviter lobstination déraisonnable
• Vérifier linformation des parents
• Expliciter les critères décisionnels

47
La procédure collégiale

• Écueils décisionnels
• Souffrance de léquipe soignante
• Contraintes économiques
• Pressions de la famille parfois divisée
• Elle renforce
• La confiance des parents dans léquipe
• La parentalité
• Elle favorise le travail de deuil ultérieur

48
La procédure collégiale

• Elle garantit au patient labsence de décision
  médicale ou paramédicale solitaire dans le
  domaine de la fin de vie
• Elle repose sur la transparence des discussions
  et décisions qui sont transcrites dans le dossier
  et donc accessibles au patient ou représentant

49
La procédure collégiale la transparence

• La reconnaissance conjointe de léquipe
• que les limites raisonnables des soins curatifs
  ont été atteintes
• Que laction se déroule dans le cadre légal
• permet une construction psychique collective
  déculpabilisante
• Et une sérénité généralement perçue par la famille

50
Composition de léquipe collégiale

• 2 ou 3 médecins linterne
• Cadre
• Infirmières impliquées dans le soin
• Psychologues
• Autres avis pertinents ?
• ATTENTION ce nest pas une séance
  denseignement, les personnes non impliquées
  nont pas à y assister

51
Processus de décision

• Prise davis externes la radio-pédiatre, la
  neuro-pédiatre, un collègue néonatalogiste non
  impliqué dans le soin de cet enfant
• Perception de léquipe
• Prise de décision unanime un avis  contre 
  fait différer la décision (NB ce nest pas
  prévu par la loi)
• Lavis des parents est capital

52
Décision darrêt de réanimation équipe soignante

• Rédaction dun compte rendu écrit
• Compte rendu oral aux parents ou signature
  conjointe (non explicitée par la loi)
• Soutien psychologique
• Plan darrêt de réanimation décidé avec les
  infirmières et les parents (délai, modalités)
  soins palliatifs

53
Lavis des parents dans la prise de décision
darrêt thérapeutique

• Il est capital pour eux dêtre impliqué au plus
  haut point dans la prise de décision
• Il faut du temps pour quils puissent exprimer un
  avis éclairé
• Leur reconstruction psychique dépend de leur
  reconnaissance en tant que parents co-décideurs
• Ils ne  font pas  un choix abstrait ils
  approuvent la  moins mauvaise  proposition des
  médecins

54
Lavis des parents dans la prise de décision
darrêt thérapeutique

• Pendant longtemps considéré comme accessoire puis
  évité car potentiellement culpabilisant (en
  France mais pas UK)
• Obligation de le recueillir décret 2006-120 du
  6/2/2006 le médecin recueille lavis des
  titulaires de lautorité parentale
• Il ne peut être question daller contre lavis
  des parents (dans un sens ou lautre)
• nécessité dun consensus du couple parental

55
Larrêt de réanimationEN PRATIQUE
56
Documenter les anomalies

• Tous les moyens diagnostiques doivent être mis en
  œuvre
• Échographie, EEG, IRM
• Deux ou trois médecins doivent être daccord sur
  lirréversibilité et la gravité des lésions

57
Importance de la communication

• Si lon soriente vers un arrêt de réanimation
• Partager linformation nest pas partager la
  responsabilité
• Le médecin en charge de l enfant est le seul
  responsable de la décision

58
Communication avec les parents (1)

• Ils sont informés dès que certitude du pronostic
  péjoratif
• On doit recueillir leur avis
• Alliance avec le médecin ils adhèrent à la
  moins mauvaise solution
• Ils se sentent toujours très impliqués dans cette
  décision
• Linfirmière en charge de lenfant participe aux
  entretiens

59
Communication avec les parents

• Présentation claire du pronostic estimé et du
  degré de certitude
• Entendre leurs souhaits, convictions,
  implications religieuses
• Renforcer leur conviction quils adhèrent au
  meilleur choix

60
Communication avec léquipe (1)

• La discussion sur larrêt de réanimation doit
  faire partie des discussions de routine
• Explications spécifiques sur le diagnostic et le
  pronostic
• Les remarques des infirmières sur l arrêt de
  réanimation et les situations personnelles
  doivent être prises en compte rôle du cadre

61
Communication avec léquipe (2)

• Les jeunes médecins, les étudiants doivent
  recevoir des explications spécifiques
• Les objections personnelles pour adhérer ou
  participer au projet de fin de vie doivent être
  respectées

62
Autres ressources

• comité d éthique?
• Unité mobile de soins palliatifs
• Autre structure à créer?
• Le / la psychologue est facilement accessible aux
  parents et à l équipe
• Il / elle sera une ressource ultérieure également

63
Plan darrêt de réanimation (1)

• Ne jamais compter sur  lévolution spontanée 
• Larrêt de réanimation nest pas larrêt des
  soins, labandon ou le rejet
• Cest lentrée dans la période de soins palliatifs

64
Plan darrêt de réanimation (2)

• Ce nest jamais  tout arrêter 
• Il ny a jamais durgence pour larrêt de
  réanimation
• Laisser du temps aux parents et à léquipe

65
Adhérer aux souhaits parentaux

• Photos, médailles, jouets, peluches, habits,
  objets
• qui ont un sens pour eux

66
Pourquoi donner du temps aux parents et à
léquipe ?

•  La vie est courte, certaines vies sont plus
  courtes 
• Ils peuvent prodiguer de laffection à leur
  enfant pour une courte période
• Ils peuvent organiser les visites familiales
• Ils peuvent organiser leurs pratiques religieuses
  
• Collaboration avec laumônerie

67
Pourquoi donner du temps aux parents et à
léquipe ?

• Ils peuvent constater les progrès de la maladie
• Ils peuvent constater que lenfant nest pas
  abandonné, est respecté et ne souffre pas

68
Management du  temps dattente soins palliatifs

• Les parents doivent être informés de lévolution
  prévue pour lenfant
• de ce qui va se passer au moment du décès et
  après
• Rencontre avec le cadre
• Évocation de lautopsie, des frais, des démarches

69
Management du  temps dattente 

• Les parents ont libre accès auprès de leur enfant
• On facilite la discussion quotidiennement
• On débute la sédation par morphiniques et
  barbituriques

70
Les supports vitaux

• sont maintenus
• ventilation
• apports hydro-électrolytiques
• autres médicaments
• Position non approuvée par tous, ils peuvent être
  arrêtés conformément à la loi Léonetti

71
La présence des parents au moment de la mort

• Sur demande parentale ou proposition médicale
• Présence constante du médecin et de linfirmière
• Soutien actif des parents
• Sans ajouter de détresse supplémentaire

72
Après la mort (1)

• Proposer lautopsie dans tous les cas, avec des
  explications détaillées
• Faciliter les démarches (cadre et assistante
  sociale)
• Laisser du temps aux parents

73
Après la mort (2)

• Assurer laccès facile des parents et de la
  famille
• Impliquer le psychologue dans le suivi
• Revoir la famille avec les résultats

74
Proposer des explications spécifiques à la fratrie

• Officialiser la mort du bébé
• Expliquer simplement les causes
• gt base de déculpabilisation

75
Prévenir les parents des troubles possibles dans
la fratrie

• Enurésie ou réapparition dune énurésie
• Encoprésie
• Bégaiement
• Terreurs nocturnes, cauchemars
• Fléchissement scolaire
• Agressivité de novo
• Qui doivent amener à consulter

76
Sagit-il deuthanasie?

• Définition acte pratiqué par un tiers qui met
  intentionnellement fin à la vie dune personne
  consciente, incurable, souffrante qui le demande
• le nouveau-né est hors du champ de cette
  définition
• Le terme dexception deuthanasie ne sy applique
  pas
• Nécessité dun raisonnement spécifique à la
  période néonatale
• Néanmoins tout ceci est dénommé  néonatal
  euthanasia  dans la littérature de langue
  anglaise

77
Distinguer arrêt de réanimation et arrêt de vie

• Larrêt de réanimation est larrêt dun
  acharnement thérapeutique entre maintenant dans
  la légalité
• Larrêt de vie est une forme deuthanasie
  (interdit)
• Découverte tardive de lésions neurologiques
  majeures chez un enfant autonomisé
• Il donne la priorité à la famille sur lenfant
  alors que le pédiatre est classiquement défenseur
  de lintérêt supérieur de lenfant

78
Distinguer arrêt de réanimation (légal) et
euthanasie (illégale)

• Larrêt de vie est lobjet de nombreux débats
  entre néonatalogistes  acceptable  /
   inacceptable 
• Ligne de fracture idéologique
• Assimilable à leuthanasie?
• Quest-ce qui est inacceptable?
• Peut-il exister une médecine néonatale sans
  handicap?
• Serait-ce souahitable?

79
Soins Palliatifs au nouveau-né

• Pierre Bétrémieux
• Janvier 2008

80
Définitions

• Nouveau-né enfant âgé de 0 à 28 jours
• Par extension petit nourrisson hospitalisé depuis
  la naissance
• Soins palliatifs soins actifs continus, centrés
  sur la personne dans sa globalité, offrant une
  prise en charge pluridisciplinaire des besoins
  physiques, psychologiques, sociaux et spirituels
  du patient ainsi quun soutien de sa famille
  avant et après le décès.

81
Soins palliatifs

• Ils cherchent aussi à éviter les investigations
  déraisonnables, se refusent à provoquer la mort
  et sefforcent de préserver la meilleure qualité
  de vie possible jusquau décès
• Ils reconnaissent également la souffrance des
  équipes soignantes

82
Spécificités pédiatriques

• Aspects pharmacologiques et thérapeutiques
• Environnement familial et social particulier
  les parents sont linterlocuteur (seul
  interlocuteur chez le NN)?
• Abord psychologique doit inclure les parents, la
  fratrie, les grands parents

83
nouvelle intentionnalité du projet de soin

• marque l'entrée en SP
• abandon de l'objectif de sauvegarde du patient au
  profit d'un objectif de confort

84
les SPNN ont 3 caractéristiques particulières
juridiques, médicales et psychologiques

• le foetus n'est pas une personne, et il n'est
  donc titulaire d'aucun droit
• sa mère décide ou non d'une IVG
• demande, ou ne demande pas, une IMG et ce à
  toute époque de la grossesse
• le nouveau-né au contraire est un sujet titulaire
  de droits
• Toute atteinte intentionnelle à la vie du
  nouveau-né (euthanasie) est interdite aux
  professionnels de santé juridiquement, elle
  constitue un infanticide (avant la déclaration à
  l'état civil), un meurtre ou un assassinat (en
  cas de préméditation). MAIS

85
les SPNN ont 3 caractéristiques particulières
juridiques, médicales et psychologiques

• Mais, depuis la loi du 22 avril 2005 relative
  aux droits des patients et à la fin de vie
• tous les actes médicaux pratiqués chez le
  nouveau-né sont conditionnés par leur caractère
  proportionné des actes disproportionnés
  définissent une obstination déraisonnable,
  désormais interdite.

86
nouvelle intentionnalité du projet de soin

• À traduire dans les mots
• A partir du moment où lon se tourne vers les
  soins palliatifs, on essayera déviter lemploi
  de termes négatifs comme affection ou
  malformation létale, affection fatale, agonie
  prolongée, projet de fin de vie, tout au moins au
  début du processus daccompagnement.

87
terminologie employée

• doit être délibérément tournée vers le temps de
  vie 
• accompagnement des instants de vie,
• recherche du confort,
• recherche dintimité permettant aux parents de
  chérir lenfant, de le prendre et de le bercer.
• lensemble du corps soignant est dans un a priori
  de vie (au moins transitoirement)
• ceci inscrit lenfant dans notre humanité.
• éviter les mots qui tuent lenfant encore vivant,
  
• comme lemploi de limparfait qui montre que nous
  sommes déjà au-delà de la mort et plus loin que
  la réalité objective.
• Quand les derniers instants sapprocheront,
  peut-être serons-nous alors amenés à utiliser des
  termes évoquant la mort

88
La formalisation

• d'une telle situation chez un nouveau-né doit
• être documentée (dossier médical)?
• être collective (discussion collégiale)?
• recueillir l'avis d'un consultant indépendant de
  l'équipe soignante du patient
• recueillir l'avis des titulaires de l'autorité
  parentale (le couple) puisque le sujet lui-même
  est dans l'incapacité de donner son avis.
• La décision appartient finalement au médecin en
  charge du patient

89
Le fossé juridique séparant foetus et nouveau-né

• alors que tous deux sont tenus pour un patient
  par les professionnels de santé (principe éthique
  dit du foetus comme un patient), rend compte de
  
• l'éventuelle incohérence apparente
  prénatale/post-natale de certaines décisions des
  soignants (réanimation en salle de naissance d'un
  bébé qui aurait pu faire l'objet d'un foeticide
  quelques instants avant la naissance)

90
Le fossé juridique séparant foetus et nouveau-né

• ou de certains comportements des parents
• ils demandaient en prénatal qu'on accompagne le
  nouveau-né vers un décès rapide,
• et choisissent après la naissance de le faire
  soigner ou même opérer.
• Au moins faut-il s'efforcer le plus souvent
  possible de respecter une cohérence d'intention
  éthique (P. RICOEUR)

91
Conditions générales dentrée en soins palliatifs

•  Certitude  du diagnostic passage des soins
  curatifs aux soins palliatifs
• Probabilité du pronostic fatal ?
• Acceptation du pronostic par les parents
  considérés comme meilleurs défenseurs des
  intérêts de lenfant (à vérifier)?

92
Population concernée 4 groupes

• Nouveau-nés porteurs danomalies congénitales
  incompatibles avec une survie prolongée
• 1) anomalies non diagnostiquées in utero
• 2) anomalies diagnostiquées in utero choix de
  ne pas faire IMG
• 3) Prématurés à la limite de la viabilité (23 24
  SA)?
• 4) Nouveau-nés porteurs dune maladie ne
  répondant pas aux traitements les plus actifs ou
  pour lesquels la prolongation du traitement ne
  fait que prolonger les souffrances pb de
  larrêt de réanimation

93
Situations issues du diagnostic prénatal

• Situations de certitude daffection fatale
• Trisomies 13 15 -18 (et triploïdie?)?
• Anencéphalie
• Certaines holoprosencéphalies (alobaires)?
• Encéphalocèles de grande taille
• Cardiopathies inopérables (lesquelles ?)?
• Agnénésie rénale bilatérale

94
Situations issues du diagnostic prénatal (2)?

• Incertitude étiologique avec certitude de
  pronostic foetal défavorable
• Nanisme tanathophore
• Syndrome de Potter
• Hydranencéphalie
• Hydrocéphalie majeure

95
Situations issues du diagnostic prénatal (3)?

• Incertitude pronostique mais intérêt supérieur de
  lenfant discutable
• Erreurs métaboliques
• IRA terminale demblée dialysable mais
• Myéloméningocèle (spina bifida) opérable mais
• Amyotrophie spinale infantile
• Hypoplasie du ventricule gauche
• Pentalogie de Cantrell
• Omphalocèle majeure
• Hernie diaphragmatique majeure ou syndromique
• Jumeaux conjoints (siamois)?

96
Bilan 2000 à 2006 CPDP RENNES

• Poursuite de la grossesse malgré atteinte fœtale
  dune particulière gravité
• 9 en 2000 anasarque- ACC x2 holoprosencéphalie
  T18 agénésie cervelet diastématolyélie
• 3 en 2001 hydrocéphalie sévère x2 craniosténose
• 0 en 2002 ?
• 5 en 2003 hypoVG CMV signes cérébraux PKR
  AR encéphalocèle kyste arachnoïdien
  atteinte parenchyme
• 10 en 2004 T21 x2 HypoVG x2 anasarque
  anamnios polymalfo ACC malfo cérébrale
• valve UP avec
  IR
• 13 en 2005 del 22q, T21, mucoviscidose, 2 hypoVG,
  hygroma, extrémités, holoprosencéphalie,
  
  tumeur fœtale, anom. des voies
  urinaires, 1 cas dischémie feotale et 1
  anasarque.
• 6 en 2006

97
Bilan 2006 CPDP RENNES

• Poursuite de la grossesse malgré atteinte fœtale
  dune particulière gravité
• Pathologie terme (pronostic) issue accompagnement
  DC remarques
• ------------------------------------------------
  ----------------
• hypoVG 24 SA DC nv-né oui
  
• cardiopathie 35 SA DC tardif oui
  chir post-nat
• chondrodysplasie 34 SA en vie
  path maternelle
• ponctuée
• T21 21 SA en vie
  chir canal
  artériel
• cardiopathie 26 SA DC nv-né
  non gémellaire MCMA
• complexe (situs)?
• del22q arc aortic 22 SA en vie
  chir post nat / mère del 22
  

98
Particularités médicales des SPNN

• Affections qui ont disparu depuis longtemps des
  services de pédiatrie
• gtse référer aux expériences du passé rapportées
  dans la littérature ancienne
• Chaque équipe a rencontré des survies prolongées
  improbables
• caractère aléatoire de la prédiction en
  médecine.

99
Particularités médicales des SPNN

• Les médecins et les parents se trouvent face à
  leurs projections,
• sans beaucoup de données objectives sur
  lesquelles sappuyer.
• lincertitude de lavenir doit impérativement
  être communiquée aux parents dans la période
  prénatale,
• notamment à ceux qui choisissent de ne pas
  recourir à une IMG dans une situation de
  pathologie foetale qui pourrait relever de cette
  procédure.

100
Accompagnement postnatal dans les situations
issues du diagnostic prénatal

• Association dun refus dIMG et dun souhait
  daccompagnement postnatal de lenfant malformé
• Permet à la mère déviter la culpabilité de
  lIMG, de vivre une grossesse de durée habituelle
  et de faire connaissance avec son enfant
• Peut-être de mieux préparer son deuil
• Et dêtre davantage mère

101
Ambiguïtés à lever

• Le sous-entendu cest SOUVENT lAssociation dun
  refus dIMG et dun souhait daccompagnement
  postnatal de lenfant malformé VERS LE DECES
• La loi française interdit leuthanasie
• LIMG postnatale nexiste pas!

102
Spécificités psychologiques 1

• l'éventualité de la mort du patient, même si
  celle-ci n'est ni obligatoire ni forcément
  rapide. Or envisager la fin de vie de quelqu'un
  au tout début de sa vie est une démarche qui
  n'est ni naturelle ni aisée, que ce soit pour les
  soignants ou pour les parents, a fortiori dans
  des lieux (maternité) habituellement dédiés à
  l'heureux événement que représente le début d'une
  nouvelle personne humaine. Il est donc parfois
  difficile ne serait-ce que d'en parler !

103
Spécificités psychologiques 2

• A l'inverse, l'histoire de l'Humanité a depuis
  toujours intégré le risque élevé que représente
  l'accouchement tant pour la femme que pour son
  bébé. La perspective dun décès précoce du
  nouveau-né n'est donc parfois pas considérée à
  l'égal de celui d'un sujet plus âgé, tant par les
  soignants que par les parents

104
Spécificités psychologiques 3

• Ces deux considérations contradictoires rendent
  compte de l'extrême variabilité du contexte
  psychologique familial dans lequel va se situer
  l'entrée en SPNN dun nouveau-né donné il
  appartient donc à l'équipe médicale et soignante
  de déterminer au cas par cas dans quel contexte
  particulier elle se situe (considérations
  philosophiques, religieuses, culturelles,
  personnelles, etc), afin d'adapter au mieux
  l'accompagnement des parents pendant cette
  épreuve.

105
Spécificités psychologiques 4

• La durée de mise en œuvre des SPNN est éminemment
  variable 
• de quelques minutes (en salle de naissance)
• à quelques semaines
• voire mois.
• Cette longue durée éventuelle peut avoir un
  impact psychologique fort sur les parents, qui
  peuvent par exemple changer dattitude au bout
  dun certain temps palliatif
• réclamer pour leur enfant des soins curatifs même
  faiblement porteurs despoir,
• lattente leur étant devenue insupportable.

106
Ambiguïtés à lever

• Nombreuses incertitudes en prénatal
• Inhérentes aux limites des examens prénatux
• Léchographie ne dépiste que 60 des
  malformations
• gt une anomalie réputée isolée peut en fait faire
  partie dun syndrome
• gt changement de pronostic et de conseil
  génétique (ex HD)?
• Le caryotype sur amniocentèse nest pas toujours
  aisé

107
Ambiguïtés à lever

• Contrairement à lIMG, les parents ne peuvent
  jamais être absolument certains que lenfant
  mourra
• Pendant le travail
• Juste après la naissance en salle de travail
• ou dans le post partum immédiat en maternité
• Voire plus tard
• Ex exencéphalie 6 ans
• hypoVG 6 mois

108
Conduite à tenir

• Réserver cette proposition aux
• (rares) maladies certainement létales
• Tout en gardant la notion que le délai
  daccompagnement post-natal peut être long
  (plusieurs jours à plusieurs mois)?
• Ou aux parents qui en font spontanément la
  demande formelle et éclairée et acceptent
  léventualité dune survie prolongée dun enfant
  gravement atteint

109
Conduite à tenir

• Organiser une rencontre tripartite
• parents pédiatre obstétricien
• Si possible simultanée
• Quand ?
• À quelque distance de lannonce
• Avant la viabilité et a fortiori la mise en
  travail
• Pendant la période de réflexion et de décision de
  lIMG

110
Conduite à tenir

• le pédiatre doit être informé en détail de la
  nature de la malformation pour pouvoir apprécier
  sa létalité spontanée.
• Aborder avec les parents les questions clés
• Quattendent-ils des pédiatres?
• Quentendent-ils par acharnement thérapeutique?
• Quentendent-ils par pas de réanimation?

111
Exemples

• Si lenfant ne tête pas faut-il le nourrir par
  sonde ou est-ce de lacharnement?
• Si lenfant ne meurt pas en salle de naissance,
  reste-t-il près de sa mère ou bien est-il
  transféré en néonatalogie
• Si lenfant ne meurt pas en maternité faut-il le
  transférer en néonatalogie ou bien rentre-t-il à
  la maison ?
• recours à lunité de soins palliatifs à Rennes
• réseau.labrise_at_chu-rennes.fr
• et équipe mobile daccompagnement et de soins
  palliatifs

112
Pour le pédiatre

• Proposer une conduite humaniste
• Prise en charge du confort
• chaleur, propreté
• et de la douleur si elle existe (peu probable)?
• Conduite claire de limitation des soins
• Consignée dans le dossier
• Et connue des parents
• En particulier il faut pouvoir prouver que
  linformation optimale a été délivrée et comprise
• Intérêt des rencontres tripartites ou déquipe

113
Problème de lalimentation et de lhydratation

• Certaines équipes proposent uniquement
  lalimentation naturelle que le bébé peut prendre
  spontanément
• Le sein ou le biberon
• Pas la sonde ni la perfusion
• Doit être négocié entre médecin parents et équipe

114
Une particularité

• Le  conseil génétique  ultérieur est toujours
  latent dans les situations de décès périnatal
  (grossesse ultérieure)?
• Cette dimension doit être prise en compte
• Compléter le bilan à visée génétique (caryotype,
  sérothèque, DNAthèque, RX squelette complet, tout
  examen permettant détayer formellement le dg
  sil natait pas précis en antenatal)?
• Discuter lintérêt de lautopsie
• Proposer éventuellement une nouvelle rencontre
  avec les généticiens

115
En conclusion

• La législation française est une des plus
  libérales au monde en permettant lIMG quelque
  soit le terme
• Laccompagnement post-natal vers le décès peut
  être une alternative envisageable dans quelques
  cas mais dans le respect de la loi qui interdit
  leuthanasie
• Cette notion nest pas innée chez les parents
  il y a toujours une possibilité que la vie se
  prolonge

116
Prise en charge à domicile

• Peut être envisagée si la situation se prolonge
  (cas dhypoplasie du ventricule gauche surtout)?
• Toujours informer de la possibilité de revenir à
  lhôpital si la situation devient intenable
• Parfois changement davis des parents retour au
  curatif possible