Poruchy nervov

1
Poruchy nervového systémuPoruchy hybnosti - 1

• Prednášky z patologickej fyziológie
• školský rok 2002/2003
• revidované 2004 október
• Oliver Rácz
• Ústav patologickej fyziológie LF UPJŠ Košice

2
Hybnost nie je len hybnost

• Motivacná oblast (Limbický systém)
• Asociacná kôra
• Naprogramovanie (bazálne gangliá, mozocek,
  talamus
• Motorická kôra
• mozocek
• Motorická jednotka

3
Úrovne pohybovej aktivity

• Reflexný pohyb (miecha)
• Posturálne a iné zložité reflexy, napr. hltanie
  (BG, mozgový kmen)
• Stereotypné naucené pohyby - chôdza a iné
  (diencephalon, kmen, BG a area 6)
• Cielené vôlové pohyby - ale aj artikulovaná rec

4
Pohyb - 1
asociacná kôra
senzorická a motorická kôra
5
Pohyb - 2
asociacná kôra
cerebellum
bazálne gangliá
talamus
senzorická a motorická kôra
6
Pohyb - 3
senzorická a motorická kôra
cerebellum
motoneurón
sval
7
Dôležité pojmy

• Plégia a paréza
• Mono-, para-, hemi, tetra- (quadru-)
• Tonus a jeho fyziologické zmeny
• na statiku vyšší, na pohyby nižší
• Ataxia, tremor, hyperkinézy
• Aj dýchanie, hltanie, rec, mimika, pohyby ocí...
• Zaostávanie motorického vývoja pri dedicných
  ochoreniach, chromozómových aberáciach,
  poškodenie CNS pri pôrode
• Molekulové základy - spinocerebelárne ataxie sú
  co ?

8
Periférne (chabé) obrny - lokalizácia a príciny

• Poškodenie hociktorej casti spinálneho
  (kmenového) motorického okruhu
• Motoneurón
• poliomyelitis, amyotrofická laterálna skleróza,
  syringomyélia
• Predné korene, nervové spleti a periférne nervy
• trauma, diskopatie, toxické a cievne príciny,
  nádory
• Nie nervovosvalová platnicka a sval

9
Periférne (chabé) obrny - charakteristika

• Zníženie až strata svalovej sily
• Zníženie až strata aktívnej hybnosti
• Zníženie až vymiznutie šlachových, okosticových a
  kožných reflexov - svalová dráždivost ostáva, ale
  je zmenená. (celý sval reaguje, pomaly)
• Svaly sú hypotonické, ochabnuté neskôr atrofické
  (za 3 mesiace až 70-80), fascikulácie,
• Trofické zmeny na koži, pri lézii periférneho
  nervu aj porucha citlivosti

10
Centrálne (spastické) obrnyLokalizáca a príciny

• Náhle cievne mozgové príhody (mozgové krvácanie,
  mozgový infarkt).
• Poškodenie neurónov a/alebo dráh
• v Európe milión za rok, 20 zomrie, ale polovica
  žije viac ako 5 rokov.
• Transverzálna lézia miechy (úrazy)
• Nádeje na liecbu pomocou génovej technológie
  kmenové bunky z pupocníka
• Superman sa toho nedožil

11
Centrálne (spastické) obrnyCharakteristikaGenera
lizovaná forma a ložiskové poruchy

1. Kontralaterálna obrna
2. Zníženie až strata svalovej sily
3. Zníženie až strata aktívnej hybnosti
4. Zvýšený tonus - spasticita svalov !
5. Šlachovookosticové a šlachovosvalové reflexy sú
   zvýšené, patologické pyramídové reflexy
   Babinski !

!
12
Miechové syndrómy

• Náhla transverzálna lézia miechy a spinálny šok
• Postupná transverzálna lézia miechy
• Brownov Séquardov syndróm
• Tabes dorsalis
• Syringomyélia
• Amyotrofická laterálna skleróza

13
Miechové syndrómy

• Pozor na topografiu miechy koncí pri L2, cauda
  equina po S2
• Predné a zadné korene sa spájajú ešte v subarach-
  noidálnom priestore a idú do ganglion spinale vo
  foramina interverterbralia
• Poškodenie chabé a spastické obrny, bolesti,
  poruchy citlivosti, poruchy sfinkterov, trofické
  a vegetatívne poruchy

14
Náhla transverzálna lézia miechy a spinálny šok

• ŠOK pod úrovnou lézie
• úplna strata hybnosti, areflexia
• úplna strata citlivosti bez bolesti
• ochrnutie sfinkterov, inkontinencia
• trofické a vegetatívne poruchy dekubitus!
• pokles krvného tlaku (C a Th lézie)
• Nie každý šok je transverzálna lézia!
• Locked in sy. - napodobnuje kómu

nad C5 aj psychické poruchy, exitus, ešte vyššie
aj dýchanie, cinnost srdca
15
Náhla transverzálna lézia miechy a spinálny šok

• Zacína ustupovat po 2 3 týždnoch
• zvýšenie tonusu, viac flexorov ako extenzorov
• zacnú sa objavovat šlachovookosticové reflexy
• zacnú sa objavovat patologické reflexy
• automatická cinnost mechúra
• V experimente dlžka závisí od postavenia druhu vo
  fylogenéze
• Obrovský význam rehabilitácie

16
Postupná transverzálna lézia miechy

• Pri nádoroch, sclerosis multiplex, myelitídach
• Pod úrovnou lézie je centrálna obrna so
  spasticitou, hyperreflexiou a patologickými
  reflexmi
• Poruchy citlivosti od hypestézie po anestéziu
• Bez svalovej atrofie a fascikulácií
• môžu byt korenové bolesti
• poruchy sfinkterov a sexuálnych funkcií
• Prognóza quad vitam dobrá

17
Transverzálna lézia miechy

• C1 C4
• C5 Th2
• Th2 Th12
• L1 S2

• Kvadruparéza, porucha citlivosti dýchavica/ckanie
• Kvadruparéza, ale na HK chabá, CBH sy.
• Paraparéza DK
• Periférna obrna DK, perianálna porucha citlivosti
  (jazd. sedlo)

a poruchy sfinkterov, vegetatívne poruchy
18
Brownov Séquardov syndróm

• Spastická obrna homolaterálne
• Strata propriocepcie (hlbková citlivost)
  homolaterálne
• tabická disociácia
• Strata algickej a termickej citlivosti
  kontralaterálne
• syringomyelická disociácia
• Korenové bolesti vo výške postihnutia

19
Syringomyélia a tabes dorsalis

• SYRINGOMYÉLIA (dutina, rúra)
• Vývojová anomália, manifestuje sa v mladom veku
  (20- 40r.), castejšie u žien
• Degenerácia sivej hmoty predných, zadných a
  bocných rohov, nahradené gliou, potom dutinami
• Strata algickej a termickej citlivosti, poruchy
  motoriky sa objavujú neskôr - periférna obrna HK,
  centrálna obrna DK, trofické zmeny
• TABES DORSALIS (zadné rohy, korene a
  povrazce, L)
• Forma neurosyfilisu, porucha hlbkovej citlivosti,
  spinálna ataxia,
• šlachovosvalová areflexia, znížený svalový tonus,
  atrofia n. opticus, bolesti, vegetatívne krízy,
  Argyll-Robertsonov spt.

20
Amyotrofická laterálna skleróza

• Predné rohy, jadrá hlavových nervov,
  kortikospinálna a kortikobulbárna dráha -
  periférna a centrálna obrna, bez postihnutia
  senzitívneho systému.
• Manifestuje sa v dospelom veku a progreduje
  proximálne - od akrálnych castí koncatín ku
  korenom, dýchacie svaly, mimické svaly, jazyk,
  okohybné svaly, svaly hrtana......
• Mutácia v géne pre SOD (peroxidáza) 1 forma
• Stephen W. Hawking (1942 A Brief History of
  Time, 1988) a Lou Gehrig