KONJENITAL KALP CERRAHISI

1
KONJENITAL KALP CERRAHISI
Gaziantep Üniversitesi Tip Fakültesi Kalp Damar
Cerrahisi Ana Bilim Dali
2
Siniflama

• ASIYANOTIK
• VSD
• ASD
• PDA
• Aort Koarktasyonu
• Atriyo-Ventriküler Defekt
• Aortikopulmoner Pencere
• Interrupted Ark
• Mitral Stenoz
• SIYANOTIK
• Fallot Tetralojisi
• Pulmoner Stenoz
• Büyük Arter Transpozisyonu (TGA)
• Trikuspid Atrezisi
• Trunkus Arteriosus
• Total Pulmoner Venöz Dönüs Anomalisi
• Pulmoner Atrezi
• Hipoplastik Sol Kalp

3
Insidans

• Ventriküler Septal Defekt (VSD) 20
• Atrial Septal Defekt (ASD) 10
• Patent Duktus Arteriosus (PDA) 10
• Aort Koarktasyonu 10
• Konjenital Aortik Stenoz 10
• Fallot Tetralojisi 10
• Pulmoner Stenoz 10
• Büyük Arter Transpozisyonu (TGA) 5-8
• Pulmoner Atrezi VSD 5
• Atriyo-Ventriküler Defekt 4
• Trikuspid Atrezisi 3
• Trunkus Arteriosus 3
• Total Pulmoner Venöz Dönüs Anomalisi 2
• Hipoplastik Sol Kalp 2
• Interrupted Ark 1
• Ebstein Anomalisi 0,5
• Aortikopulmoner Pencere Nadir
• Mitral Stenoz Nadir

4
PATENT DUKTUS ARTERIOSUS( PDA - Duktus Botalli)

• Ana pulmoner arterle inen aorta arasinda
• Uzunlugu 6 - 7 mm
• Çapi 7 - 8 mm
• Düz kas hücreleri
• prostoglandinlere (vazodilatasyon) O2 e
  (vazokonstriksiyon) duyarli

5
(No Transcript)
6
PDA

• Dogum ? yüksek PO2 ? PG sentez inh. ?
  vazokonstriksüyon ? lümen daralir
• PG e olusan cevapsizlik ile anatomik kapanma
• Fonksiyonel kapanma dogumdan sonra birkaç saat
  içerisinde
• Anatomik kapanma 6 haftaya kadar sürer
• Prematür dogum, düsük dogum agirligi, maternal
  rubella insidansini arttirir

7
PDA Klinigi

• Sol 2-3. interkostal aralikta devamli üfürüm
• Tekrarlayan akciger enfeksiyonu
• Egzersiz kapasitesinde azalma
• Kalp yetmezligi (genis PDA)
• Takipne, tasikardi, beslenme yetersizligi,
  hepatomegali
• Akciger grafisi artmis vasküler görünüm, sol
  atriumda genisleme
• EKG sol ventrikül hipertrofi

8
Tani

• Ekokardiografi
• (Sol atrium / Aorta 1,2 / 1 ise genis PDA)

9
Tedavi

• Medikal Indometazin
• Cerrahi Ligasyon
• VATS (Video Assisted Toracoscopic System) ile
  kliplenmesi
• Perkutan Ivalon plug ile veya Amplatzer ile
  kapatilmasi

10
(No Transcript)
11
VASKÜLER RING ve PULMONER ARTER SLING

• Vasküler Ring
• Aortik ark ve dallarinin anormal gelisimi
• - Double aortik ark- Sag aortik ark
  Ligamentum arteriosum Innominate arter basisi
  (Trakea ön yüzde)
• Pulmoner Sling
• Sol pulmoner arter sag pulmoner arterden çikar
  trakea-özefagus arasindan sola yönelir

12
(No Transcript)
13
Klinik

• Stridor
• Öksürük
• Apne
• Disfaji
• Tekrarlayan akciger enfeksiyonlari
• Hiperekstansiyonda solunum rahatlar
• Kati gida yutmakta zorlanma

14
Tani

• Akciger grafisi
• Baryumlu özefagogram
• BT, MR
• Bronkoskopi
• Ekokardiografi (Ek kardiyak patolojiler)

15
(No Transcript)
16
Tedavi

• Double Aortik Ark
• Arkin (ana damarlar korunarak) desenden aortaya
  impantasyonu
• Sag Arkus
• Ligamentum arteriosumun serbestlenmesi
  Innominate arterin sternum arkasina sabitlenmesi
• Pulmoner Sling
• Sol pulmoner arter ana pulmoner artere implante
  edilir (CPB ile)

17
AORT KOARKTASYONU

• Sol subklavian arter sonrasi dogumsal darlik
• oo 4
• Preduktal (infantil)
• Postduktal (yetiskin)
• Kabul gören siniflama
• 1- Isole koarktasyon
• 2- Koarktasyon VSD
• 3- Koarktasyon kompleks intrakardiak anomali
• 4- Istmus ya da ark hipoplazisi

18
(No Transcript)
19
Olusum Teorisi

• 1- Artmis sag ventrikül akimi (VSD) ve/veya
  azalmis sol ventrikül volümü (konjenital mitral
  stenoz, aort stenozu) ? azalmis aortik kan akimi
  ? gelismemis istmus
• 2- Duktal dokunun aorta içine dogru ilerlemesi
  (Duktal sling)

20
Klinik

• Asemptomatik
• Üst ekstremitede hipertansiyon
• Alt ekstremite nabizsizligi
• Duktus kapanmasi sonrasi sok (yenidogan)
• Akut kalp Yetmezligi
• Renal yetmezlik , asidoz (distal organ iskemisine
  sekonder)
• Basagrisi, epistaksis
• Kladikasyo
• Kranial anevrizma intrakranial kanama
• Aortik anevrizma veya diseksiyon bulgulari

21
Tani

• Transtorasik ekokardiografi
• Akciger grafisi kotsal çentiklesme (3 sign)
• EKG sol ventrikül hipertrofisi
• Kateterizasyon
• BT
• MR

22
(No Transcript)
23
Tedavi

• 1- Cerrahi
• a. Uç-uca anastomoz çocukta
• b. Subklavian flap aortoplasty lt 2 ay
• c. Prostetik greft interpozisyonu gt 16 yas
• d. Prostetik patch aortoplasty 2-16 yas
• 2- Balon Dilatasyon rekürren darliklarda

24
Komplikasyon

• - Kanama
• - Postoperatif hipertansiyon
• - Parapleji
• - Anevrizma
• - Rekoarktasyon

25
INTERRUPTED ARK

• Tüm konjenital kalp anomalilerinde 1,5
• - Proksimal Trunkus ? Sol karotis arasi
• - Distal Sol karotis ? Sol subklavian
• - Istmus Sol subklavian ? Duktus arasi
• Siniflama (Patton)
• - Tip A Istmus
• - Tip B Distal ark (en sik)
• - Tip C Proksimal ark seviyesinde

26
Interrupted Ark

• En sik PDA ve VSD ile birlikte
• Sol üst ekstremite ve femoral nabizlar alinamaz
• Tani Ekokardiyografi
• Tedavi PDA açikliginin sürdürülmesi
• Cerrahi

27
ASD PARSIYEL PULMONER VENÖZ DÖNÜS ANOMALISI
(PPVDA)

• Ostium Sekundum (En sik)
• Ostium Primum ( 10) (Kaval)
• Sinus Venosus
• Common Atrium
• Digerleri Unroofed Coronary Sinus
• Patent Foramen Ovale

28
(No Transcript)
29
Klinik

• lt5 mm spontan kapanabilir
• gt1 cm genellikle spontan kapanmaz
• Asemptomatik
• 2. kalp sesinin sabit çiftlesmesi ve pansistolik
  üfürüm
• Pulmoner vasküler hastalik
• Atrial aritmi
• Sag ventrikül disfonksiyonu
• Pulmoner hipertansiyon
• Konjestif kalp yetmezligi

30
(No Transcript)
31
Tedavi

• Cerrahi
• Transkateter
• Cihazlar
• - Amplatzer
• - Cardioseal
• - Helex Septal Occluder
• 1,9 sant, kateter mobilizasyonu veya rüptür
  riski

32
SCIMITAR SENDROMU (Türk Kilici)

• ASD
• Sag akciger pulmoner venlerinin tümünün veya sag
  inferior pulmoner venin inferior vena cavaya
  açilmasi

33
(No Transcript)
34
Tani

• PA akciger grafisi Pulmoner ven curve seklinde
  VCI a dökülür
• Ekokardiografi
• Kateterizasyon Desenden aortadan sag alt lob
  akcigeri besleyen aksesuar bir arter?

35
Tedavi

• Cerrahi
• Aksesuar arterin kateter oklüzyonu
• Pulmoner venin anastomoz ya da yama ile sol
  atriuma yönlendirilmesi

36
VENTRIKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD)

• Anatomik siniflama
• Tip 1 Konal, infundibuler, subarteriel
  (outflow)
• Tip 2 Paramembranöz, non-koroner aortik ve
  trikuspid septal leaflet arkasinda sinirli
• Tip 3 Atrioventiküler kanal tip defekt (
  inlet VSD). Hemen trikuspid septal leaflet
  altinda
• Tip 4 Muskuler VSD. Trabeküler bölgede
  lokalize (Swiss Cheese)

37
(No Transcript)
38
VSD van Praagh siniflamasi

• - Atrioventriküler kanal tip (Inlet,
  perimembranöz)
• - Muskuler
• - Konal (Subarteriel)
• - Konoventriküler (Tip 2 gibi)

39
Klinik

• Asemptomatik
• Konjestif kalp
• Kötü beslenme
• Dispne
• Hepatomegali
• Sik akciger enfeksiyonu
• Pulmoner vasküler hastalik
• Eisenmenger sendromu

40
Tani

• Pansistolik üfürüm
• Akciger grafisi artmis akciger vaskülarizasyonu
  ve kardiyomegali
• Ekokardiografi
• Kardiyak kateterizasyon

41
(No Transcript)
42
Tedavi

• Medikal
• Konjestif kalp yetmezligi (Digital, diüretik)
• Endokardit profilaksisi (Antibiyoterapi)
• Perimembranöz tipte trikuspid septal leafleti
  Muskülerde hipertrofi VSD nin kapanmasini
  saglayabilir. Bes yil içerisinde kapanma sansi
  devam eder
• Cerrahi
• Genis VSD
• Aortik kapakçik destrüksiyonu

43
Komplikasyon

• Ölüm 0,4
• AV Blok 1
• Re----- 1,8
• Residual VSD 1

44
AV KANAL DEFEKT

• Parsiyel AV Defekt
• Ostium primum ASD Mitral kleft
• Komplete AV Defekt
• Ostium primum ASD VSD Common AV kapak
• Rastelli Tip A (en sik), B, C

45
(No Transcript)
46
Klinik

• Sistolik üfürüm
• Tasikardi
• Takipne
• Dispne
• konjestif kalp yetmezligi
• Pulmoner vasküler hastalik (PVH)
• Hepatomegali

47
Tedavi

• Kalp yetmezligi tedavisi
• PVH gelismeden opere edilmeli (2-4 yas)

48
TRUNKUS ARTERIOZUS

• Tek bir arteriel trank
• Pulmoner atreziden ayirim gelismemis bir
  pulmoner kapak ya da arter yok
• VSD veya ASD

49
(No Transcript)
50
(No Transcript)
51
Siniflama (Van Praagh)

• - A1 Ana pulmoner arter trunktan ayrildiktan
  sonra sag ve sol pulmoner dallari çikar
• - A2 Sag ve sol pulmoner arterler trunkin
  arkasindan çikar
• - A3 Tek tarafli pulmoner arter vardir. Diger
  akciger kollaterallerle beslenir
• - A4 Tip-B interrupted aortik ark gibidir ve
  inen aorta duktus devamliligi seklinde. Pulmoner
  arter kökü ise Tip A1 gibidir

52
Klinik

• Konjestif kalp yetmezligi
• Pulmoner vasküler hastalik
• Tani
• Ekokardiografi
• Kardiyak kateterizasyon

53
Tedavi

• Cerrahi
• Pulmoner trunk rezeke edilir
• Trunk aort konumuna getirilip sag ventriküle
  pulmoner homogreft ile çikis olusturulur

54
AORTIKOPULMONER PENCERE

• Siniflandirma (Richardson)
• - Tip 1 Proksimal aorta ana pulmoner arasinda
• - Tip 2 Aorta distal posterior duvari ile
  çogunlukla sag pulmoner arter orifisi arasinda
• - Tip 3 Asendan aorta ile pulmoner arter
  arasinda total septasyon yoklugu ya da sag
  pulmoner arterin aortadan çikmasi

55
(No Transcript)
56
Tani Ekokardiografi
57
IZOLE PULMONER OBSTRÜKSIYON

• Atrezi varsa yasam PDA ya bagli
• Stenoz varsa hafif siyanozla seyredebilir
• Tedavi
• BT sant
• Tek ventrikül onarimi
• Çift ventrikül onarimi

58
BÜYÜK ARTER TRANSPOZISYONU (TGA)

• 50 intakt septum
• 25 VSD
• 25 VSD PS
• Siyanoz
• Konjestif kalp yetmezligi

59
(No Transcript)
60
Tedavi

• Medikal
• Siyanoza bagli asit-baz dengesinin saglanmasi
  PDA açikligi için PGE1 ve destek tedavi
• Balon septostomi
• Cerrahi
• Özellikli kanülasyon
• Arteriel switch
• Mustard ve Senning Atrial switch

61
DÜZELTILMIS ( CORRECTED )TGA

• Anormal atrioventriküler konneksiyon
• ventriküloarteriel konneksiyon
• RV ? Ao
• LV ? PA
• morfolojik LA ? RV
• morfolojik RA ? LV
• Dolasim fizyolojisi düzeltilmis
• anatomik ventriküller farkli
• Genis VSD ve pulmoner stenoz

62
(No Transcript)
63
Tedavi

• Kapatma,
• Pulmoner stenoz onarimi (sol ventrikül çikis
  yolu operasyonlari)
• Senning Arteriel switch (Double switch)

64
EBSTEIN ANOMALISI

• Trikuspid kapagin posterior ve septal leafletleri
  normalden daha asagida, sag ventrikül içerisinde
  yerlesmis
• Anterior kapak genis, fenestrasyonlar içermekte
• RV inlet posterior kismi atriyalize

65
(No Transcript)
66
Klinik

• Asemptomatik
• Ciddi TY ? sag yetmezlik
• Ileri siyanoz
• Dispne
• Atrial aritmi
• Tedavi
• Asemptomatik oldugu sürece medikal

67
FALLOT TETRALOJISI (TOF)

• VSD
• Sag ventrikül çikim yolu obstrüksiyonu
• Aortik dekstrpozisyon
• Sag ventrikül hipertrofisi
• ASD (pentaloji)

68
Siyanotik Spell

• Pulmonik akim azaltilarak,
• VSD araciligi ile
• sag-sol sant gerçeklestirilip
• aortadaki akim arttirilmaya çalisilir

69
Klinik

• Siyanoz
• Konjestif kalp yetmezligi
• clubbing (çomak parmak)
• Dispne
• Egzersiz intoleransi
• Beyin absesi
• Pulmoner, serebral trombozis

70
Tani

• Sistolik üfürüm (RVOTO, VSD)
• Spell anemnezi
• - EKG Sag aks deviasyonu, RV hipertrofisi
• - Akciger grafisi Boot Shaped kalp
• Aort dekstrapoze, RV apeksi hipertrofik
• - Ekokardiografi Kesin tani
• - Kateter Koroner arter ve PA anatomisi,
• MAPCA ? - kollaterallerin yeri ve büyüklügü

71
(No Transcript)
72
(No Transcript)
73
Tedavi

• Medikal
• PGE1 (PDA için)
• Infundibuler kontraksiyona yönelik ß-bloker
  (propranolol)
• Destek tedavisi
• Cerrahi
• Sistemik-pulmoner santlar
• Total Onarim (1-2 yas)

74
(No Transcript)
75
(No Transcript)