Infirmit

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Infirmité Motrice Cérébrale

• M.MAZZUCA
• CHU de Nice
• Dr. Ch.RICHELME
• Service de Neuropédiatrie

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Généralités (1)

• I.M.C. (Dr TARDIEU) invalidité motrice non
  évolutive liée à des lésions cérébrales
  cicatricielles fixées entraînant un handicap
  définitif avec conservation de capacités
  intellectuelles.
• N.B. Les lésions cérébrales sont non évolutives,
  cependant, les déficit moteurs évoluent avec la
  croissance de lenfant.

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Généralités (2)

• Polyhandicap association dun déficit moteur
  avec des déficiences intellectuelles
• Cerebral palsy déficit non évolutif associant
  des anomalies motrices et posturales secondaires
  à une lésion cérébrale survenue pendant les
  premières années de la vie

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Généralités (3)

• 20-30 000 personnes atteintes en France

Déficit moteur Retard mental Autres déficiences
Cerebral Palsy / 0 / /-
IMC / 0/ /- /-
polyhandicap / /-
Déficience mentale / /-
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OMS(1)

• Déficience toute perte de substance ou
  altération dune structure ou fonction
  psychologique, physiologique ou anatomique.
  Temporaire ou définitive. (Aspect lésionnel)

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OMS(2)

• Incapacité toute réduction (due à une
  déficience) partielle ou totale de la capacité
  daccomplir une activité dune façon ou dune
  autre dans les limites considérées comme normales
  pour un être humain. (aspect fonctionnel)
• Désavantage résulte pour un individu donné
  dune déficience ou dune incapacité qui limite
  ou interdit laccomplissement dun rôle normal.
  (aspect situationnel)

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Épidémiologie(1)

• Prévalence de lIMC
• 2,67 / 1000
• 1,12 / 1000 (sans les malformations du SNC et
  les handicaps moteurs)
• Cause retrouvée dans 60 des cas
• 10-12 causes post-natales séquellaires
• 75-80 causes prénatales vasculaires,
  chromosomiques, génétiques, métaboliques
• 3-10 causes périnatales anoxo-ischémie,
  inflammation, hypoglycémie, ictère nucléaire

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Épidémiologie(2)

• Malgré les progrès de la médecine, le nombre
  dIMC reste stable en France
• Les lésions pré- et périnatales sont souvent
  méconnues
• Amélioration de la survie des grands prématurés
• Anoxie cérébrale périnatale, pourtant
• Amélioration de la surveillance des accouchements
• Diminution du temps de travail
• Augmentation du nombre de césariennes

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Clinique
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Clinique généralités

• Lage de mise en évidence des déficits moteurs
  dépend de
• Lage normal du développement de la motricité
  volontaire
• Létiologie
• Souffrance cérébrale majeure découverte rapide
• Souffrance peu importante diagnostique précoce
  plus difficile

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Avant 4 mois

• Grande difficulté à affirmer une IMC,signes
  évocateurs
• Hypotonie axiale (retard dans la tenue de tête).
• Hypertonie des membres inférieurs (enfant tenu
  sous les aisselles).
• Synergie oculo-céphalique.
• Vigilance devant tout enfant à risque.

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A 4 mois (1)

• Bébé peu actif
• Tendance à garder la tête en hyperextension (en
  décubitus dorsal et assis), ne relève pas la tête
  (en décubitus ventral), ne dégage pas les avant
  bras.

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A 4 mois (2)

• Au niveau des membres supérieurs préhension
  pauvre des objets, tendance à garder les membres
  en chandelier, mains peu ouvertes
• Au niveau des membres inférieurs
  hyperextension, jambes croisées au niveau des
  chevilles, pieds en équin
• Persistance des réflexes archaïques

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Entre 4 et 12 mois (1)

• Anomalies du tonus
• Hypotonie axiale
• Hypertonie périphérique
• Signes dirritation pyramidale
• Signe de Babinski
• Hyperéflexie ostéo-tendineuse
• Trépidations épileptoïdes des pieds

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Entre 4 et 12 mois (2)

• Absence déquilibre
• Absence de mouvements volontaires
• Schémas moteurs anormaux en hyperextension

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ETIOLOGIES

1. Prématurité
2. Anoxo-ischémie
3. Anomalies prénatales
4. Anomalies biochimiques
5. Causes génétiques
6. Causes environnementales
7. Infections

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1.Prématurité

• Nouveau né avant terme (lt 37 SA), ne dépend pas
  du terme
• Le risque augmente quand le poids de naissance
  est faible
• Hypotrophie NN à terme mais retard de
  développement intra-utérin
• Association prématurité et hypotrophie

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2.Asphyxie périnatale

• Soit chez le NN à terme
• Soit chez le prématuré
• Critères
• Score dApgar faible
• Dépression neurologique
• Hypotonie, aréactivité
• Liquide amniotique méconial
• Anomalie du rythme cardiaque fœtal

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Score dApgarmesuré à 1, 5 et 10 de vie
0 1 2
Tonus hypotonique flexion tonique
Respiration absente gaspes régulière
Coloration pâle bleue rose
Rythme cardiaque absent lt 100 BPM gt100BPM
Réflexes absents grimaces cri-toux
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Lanoxie cérébrale du nouveau né à terme

• Critères de gravité de lencéphalopathie
  anoxo-ischémique selon SARNAT et SARNAT modifiés
  par AMIEL
• Stade 1(mineur)
• Troubles modérés du tonus avec hyperexcitabilité
• Conscience et réflexes primaires normaux
• Alimentation orale possible

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• Stade 2 (modéré)
• Troubles du tonus.
• Dépression de la conscience et des réflexes
  primaires
• Crises isolées possibles
• Stade 3 (sévère)
• État léthargique ou comateux
• État de mal convulsif et tracé intercritique
  perturbé

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En pratique, classification dutilisation
difficile car Les traitement médicamenteux
rendent difficiles une évaluation clinique et
électrique objective Les frontières entre crise
isolée et état de mal convulsif est difficile à
établir de part le caractère clinique peu
spectaculaire de lépilepsie chez le nouveau-né.
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• La gravité du tableau clinique initial selon la
  classification de SARNAT et SARNAT modifiée par
  AMIEL
• Stade I dEAI Études concordantes en faveur
  dun pronostic favorable
• Stade II et III dEAI Résultats plus
  hétérogènes

Décès handicaps
St I EAI 0 0
St II EAI 5 21
St III EAI 75 - 55 25 - 6
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• Autres critères
• La sévérité de la SFA initiale (score dApgar)
• Létiologie de la SFA (données expérimentales)
• Le siège des lésions
• La durée de lEAI /-
• Les crises graves et longues
• Le coma précoce

APGAR 0-3 Décès IMC
1min 10 min 15 min 3 18 48 1 5 9
25
Chez le prématuré

• Examen clinique peu contributif
• Échographie transfontanellaire
• Hémorragies
• Ischémie
• EEG

Grande fragilité vasculaire
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3.anomalies périnatales

• Accidents vasculaires prénataux
• Souffrance fœtale aiguë

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4. Anomalies biochimiques

• Post natal
• Hypoglycémie / enfant macrosome et prématuré
  (mère diabétique)
• Ictère nucléaire avant ou après la naissance par
  incompatibilité rhésus

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5.Causes génétiques

• Peu retrouvées sauf dans certaines ataxies

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6.Causes environnementales

• Alcoolisme
• Irradiations
• Intoxications accidentelles

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7.Infections

• Congénitales ou prénatales
• Rubéole
• Toxoplasmose
• Méningite
• Encéphalite herpétique

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FormesCliniques
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A. Formes avec spasticité

1. Hémiplégie cérébrale infantile
2. Diplégie spastique
3. Tétraplégie

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1.Hémiplégie cérébrale infantile

• 1/3 des cas
• Clinique
• Déficit moteur hémi corporel / lésion cérébrale
  de laire motrice controlatérale (ischémique par
  thrombose de lartère sylvienne)

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1.Hémiplégie cérébrale infantile
35
1.Hémiplégie cérébrale infantile
36
1.Hémiplégie cérébrale infantile
37
1.Hémiplégie cérébrale infantile

• Survenue en période
• Prénatale dans 2/3 des cas
• Postnatale, rare syndrome hémi convulsions,
  hémiplégie
• Grossesse normale et accouchement normal le plus
  souvent, parfois saignement du deuxième trimestre

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2.Diplégie spastique, Syndrome de LITTLE

• 30 des cas
• Atteinte des 2 membres inférieurs
• Étiologies
• Prématurité
• Faible poids de naissance
• Accouchement dystocique
• Souffrance fœtale aiguë

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2.Diplégie spastique
40
3.Tétraplégie

• 10 des cas
• Nouveau-né à terme et accouchement difficile

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B. Formes sans spasticité

• Formes extrapyramidales
• Ataxie congénitale

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1.Formes extrapyramidales

• 20 des cas
• Atteinte des noyaux gris centraux

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1.Formes extrapyramidales

• Étiologies
• Asphyxie périnatale
• Ictère nucléaire
• Clinique
• Troubles du tonus
• Difficultés de déglutition
• Mouvements choréo-athétosiques plus tardivement

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1.Formes extrapyramidales
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1.Formes extrapyramidales
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2.Ataxie congénitale

• Atteinte du cervelet le plus souvent dorigine
  génétique
• Clinique
• Nouveau-né hypotonique
• Puis ROT amples et pendulaires
• Ataxie du tronc en position assise
• Dysmétrie
• Pas de paralysie

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COMPLICATIONS
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1. Hémiplégie cérébrale infantile

• Hypertonie et raideur
• Déformations des membres
• Membre supérieur
• Flessum du coude
• Rétraction palmaire
• Membre inférieur
• Rétraction des adducteurs
• Flessum du genou
• Varus pied-équin

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1. Hémiplégie cérébrale infantile

• Déformations ostéo-articulaires
• Progressive par différence de croissance entre
  les deux hémicorps
• Déformations aux répercussions importantes
• Bassin oblique par différence de croissance
• Retentissement sur la statique scoliose
  aggravée par lhypertonie du tronc
• Hypertonie des adducteurs et obliquité du bassin
  favorisent la luxation de la hanche

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1. Hémiplégie cérébrale infantile

• Épilepsie
• Liée à la lésion cérébrale
• Très fréquente 1/3 à 2/3 des cas
• Très précoce, survient pendant les premières
  années de la vie
• Mais il existe des anomalies EEG plus souvent
  quune épilepsie

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1. Hémiplégie cérébrale infantile

• Troubles des praxies et des gnosies
• Dans le cas des déficit moteur initiaux, il sy
  associe des troubles du schéma corporel et de
  lhémichamps visuel (strabisme)
• Retard mental
• Modéré mais présent dans 1/3 à ½ des cas
• Sévère si associé à une épilepsie ou/et à un
  trouble de la croissance cérébrale (PC)

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1. Hémiplégie cérébrale infantile

• Troubles du comportement
• Dans les formes acquises, aphasie avec
  difficultés dapprentissage secondaire
• Dans les formes anténatales, pas daphasie,
  laire du langage se développe après la naissance

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2.Diplégie spastique

• Déformations ostéo-articulaires
• Moindres puisque atteinte bilatérale
• Défaut de croissance
• Rétraction des membres inférieurs et déformations
  en conséquence
• Risque majeur de luxation de la hanche
• Déformation du rachis cyphose et hyperlordose

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2.Diplégie spastique

• Atteinte bucco-faciale
• Difficultés pour la tétée et hypersalivation
• Plus tardivement, difficultés pour le langage
• Atteinte vésico-sphinctérienne
• Incontinence
• Constipation
• Épilepsie
• Rare

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2.Diplégie spastique

• Atteinte ophtalmologique
• 70 à 85 des cas
• /- Grave
• Hypermétropie
• Astigmatisme
• Cécité
• Retentissement scolaire
• Asymétrie visuo-manuelle

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3.Tétraplégie spastique

• Déficit moteur
• Déficit intellectuel grave
• Compréhension assez bonne
• Troubles ophtalmologiques
• Déformations ostéo-articulaires
• Épilepsie
• Syndrome pseudo-bulbaire

Enfant grabataire
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4.Choréo-athétose

• Grande hypotonie généralisée avec spasmes
  entraînant des déformations ostéo-articulaires
• Apraxie bucco-lingo-faciale (Pb.Alimentation et
  communication)
• Mouvements anormaux déclenchés par les émotions
• Écriture déficitaire

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5.Ataxie congénitale

• Grands infirmes moteurs avec important troubles
  statiques et cinétiques
• Retard mental fréquent
• Difficultés scolaires

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Examens paracliniques
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Intérêt des examens paracliniques

• Visualisation des lésions cérébrales par IRM et
  scanner
• Radio ostéo-articulaires
• EEG
• Consultations ophtalmologiques
• Surveillance digestive (troubles de déglutition
  et reflux gastro-oesophagien)
• Évaluation neuro-psychologique et cognitive

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Traitement

• Sphère digestive
• Troubles nutritionnels
• Difficultés alimentaires
• Reflux gastro-oesophagien, oesophagite
• Fausses routes et surinfections bronchiques
• Solutions
• Nutrition entérale (sonde naso-gastrique et
  gastrostomie)
• Intervention anti-reflux chirurgicale

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Traitement

• Sphère ostéo-articulaire
• Lutte contre la spasticité
• Toxine botulique (local)
• Médication anti-spastique par voie intra-thécale
  (général)