??????????:?Gilbert's syndrome??????(?Rifampin)

1
????

• ????
• ?????

2
?????

• (1)???????
• (2)?????????

3
(1)???????

• ?????
• ??????
• ?????

4
?????

• ????????????,????????????????

5
??????

• ???????????????????

6
?????

• ????????????,????????????????????????????????????
  ???????

7
(2)?????????

• (1)???????????
• (2)??????????

8
(1)???????????

• ???????????Gilbert's syndrome??????(?Rifampin)
• ??????????????????????????
• (?Crigler-najjar syndrome)

9
Crigler-najjar syndrome type 1

• ????????????,???????UGT1
• ??
• ????????????????(congenital familial nonhemolytic
  jaundice)???????(kernicterus)?????
• ??
• ????(total serum bilirubin)??????2045mg/dl,
• ????????????????????(UDP-glucuronosyltransferase)?
  ?????

10
Crigler-najjar syndrome type 2

• ?????????,??????UGT1,????????????(UDP-glycuronosyl
  transferase)?????????,?????????????????????????,??
  ??

11
??????????

• ?????????????50?????????????????,?Dubin-Johnson
  Syndrome?Roter syndrome

12
Dubin-Johnson Syndrome

• ????????????????,?????????????,?????????????biliru
  bin glucuronides?????,?????????????????,??????????
  ??,????????
• ?????,?????????????????

13
Roter syndrome

• ??????????????,???????????????????,????????,??????
  ????????

14
?????
15
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• ??,???????????????????????????????????

16
??

• ?????????,????????????,???????????????,???????????
  (???????)??????????
• ???????????????????????????,?????????????

17
????

• ????,????????,?????????????,???????????,????????
  ????,?????????

18

• ????????
• ????????,?????????????
• ????????
• ????,??????,??????????????
• ??????
• ??????????????,???????????????

19
????????

• ??????????,???
• ??,?????????,??????????,???.???????"??????,???
  ."???,????
• ??.???????"??????,???,????,????"????????????????
  ?????????????????????

20

• ???????,
• ??.???????"??,???,????"?
• ??.???????"????,????,??????"?
• ??.??????"??????,.????????,???,??,???"?????????
  ??????,????????,??????????????????????

21

• ?????,
• ??????,????????,?????????????
• ??.???????"????,????,????,????,?????

22

• ??,????????????,??????,???????????????????????,?
  ????????????

23
????

• ????,??????????
• ?????"?????,????,????,?????????","??????,?????"
• ????.??????"????,????","????,?????"???????,????
  ???????????,??????????,??????"??"?"??"?"???"?"??"
  ?"??"???

24
???????,

• ??????,?????,????,?????,???,??????
• ??????????,????????????,??????????

25
????????
26
??

• ???????????????????,?????????,????,?????????
• ???????,????"??"????,??"??"???,??????,?????"??????
  ?????,?????,??????????????????

27
??

• ?????????????,??????????,????????????
• ??"???,??????,????,??????,????,??????"????????????
  ??????????????31?,???????,???????????

28
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• ??????????????????

29
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• ???????????????,??????????"????,??????,???????,?
  ?????,???????,????????,?????,??????"?

30
???? (2)

• ??????????????"????,????,????,????????"?????????
  ?????,???????

31
???? (3)

• ??????"?????,?????"????"???????,????,????,???,???,
  ????,??,????????
• ??????.?),????????,???????????,???????????????"?
  ?????"

32
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• ????????,???????????????????
• ???
• ??,???,???,??????
• ??????,????????,???????
• ???????????,??????????
• ??
• ??????,????,??,??????????,???????

33
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34
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• ?????????,??????,????????.?????????????????,???"
  ??"????,??"??????,????,?????"????????????,????????
  ?????

35
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• ??????????.?????????????,?????,?????,?????????
  ??????(?A?)

36
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• ???????.????"????,????????????",??????????????
  ??????,?????????,???"????,????"???

37
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• ??????.????
• ????,????,????,????,???????,????,????,????,???????
  ?,????,??????,?????,???,????
• ????,????,??????,??????,???,????,????,????,???,???
  ?
• ?????????????,???????????

38
????

• ????????????,????????,??????,????????,??????,?????
  ?????,????

39
??????

• (?)??????????
• ????????????,??????,?????,????,????,??????,???????
  ?,?????,????,????,????,????,???????????
• ????????,?????,??????,????,????????????,????,????,
  ???????????,????"??"?"??"?

40
??????

• (?)?????
• ?????,?????????,????,????,??????,????,?????
• ????.????"?????,????,????,?????????"?

41
??????

• ?????????????',?????,???????,????,????,????,??????
  ,????,????,????,????,?????????
• ???????????"????,????,????,????,????,???"?

42
??????

• ??????,?????,???????,?????????,????,????,??????,??
  ??,????????
• ????.????"?????????,?????,????,?????"?

43
??????

• ??????,??????,?????????????????,??????,????,??????
  ?????
• ????.?????"?????,????,?(??)????,????,????????,??
  ???,??????"?

44
??

• ?????????,???????,????.?????????,????"????"?????
  "?????????????,???????,???????????????

45
????

• ???????,??????????,???,??????
• ?????.?????"????,??????

46
????,?????????

• 1.???????????????????
• 2.???????,????????????????????,?????
• 3.???,????,?????????
• 4.???,????????
• 5.?????,?????,??????????

47
??

• ????????,????????,?????,????,????????????????,????
  ??????,???????
• ????????,??????,??????

48
????

• (?)??
• ????
• ????
• (?)??
• (?)??

49
?????????

• 1.??
• ????,????,??????,???????????????????,????,????????
  ?,????????
• 2.??
• ????,????,??????,????,??????
• 3.??
• ??????,????,????????,?????

50
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• ???
• ????,????
• ????,??????????
• ????,????,?????
• ????,???

51

• ???
• ????,?????
• ???
• ???????
• ???
• (1)??????????
• (2)??
• ??????????????
• ??????,?????

52
(?)??-????

• ???
• ????
• ?????????
• ????
• ????,????,????,????
• ??????
• ??????

53

• ???
• ????,?????
• ???
• ?????????
• ???
• (1)???????????????????
• (2)??
• ????????????
• ?????????,????
• ?????????

54
(?)??

• ???
• ????,????,????,????
• ????
• ????
• ?????,????
• ????,????,??????

55

• ???
• ????,?????
• ???
• ??????
• ???
• (1)????(10????)????????????
• (2)??
• ???????????????
• ????????

56
(?)??

• ???
• ?????????,?????
• ????,??????,????
• ????
• ???,???,??????

57

• ???
• ????,?????
• ???
• ?????????
• ???
• (1)????????????????
• (2)??
• ?????????,???????
• ????????????????

58
?????-??

• (?)??????,???????
• (?)????,????,????,???????
• (?)????,???,???????????????

59
?????-??

• (?)??????,??????
• (?)??????,?????,????????????,?????(?????????????)?
  ?????????
• (?)??????,????,??????,????,??????????,?????
• (?)????,???????

60
??????(Asia-Pacific Traditional Medicine)

• ?????????????
• ????????(2009?8?)
• ???? ??

61
???????????

• 1.??
• 2.??
• 3.??

62
???????-??

• ????
• ???
• ????
• ????
• ????

63
????

• ????????6 ,7-???????(6 ,7dimethoxycoumarin ,
  DMOC)
• ?????????,????????????????

64
???

• ??????????5 ,3,4 ???6 ,7???????????3???????,?4????
  ???????????????????????
• ?????????3'2 ???????????????

65
????

• ???????????7????????4'????????6-????-4'-????????,?
  ?????????????,?????????

66
????

• ??????????????A?B?????,???????

67
????

• ??????????42 ????
• ??,???O-xylene ,1 ,3 ,5-cycloheptat riene
  ?Germa2crene D ?,????????????????,????????????,???
  ???????????????????????????????

68
???????-??

• ???
• ??
• ??
• ???
• ????

69
???

• ????????????
• (1)???
• ????????????????????????
• (2)???
• ????????????,????????????
• ????????????????????????????????

70
??

• ???????????,?????d-???????????????,
• ????????,?????????,??,?????????????????????

71
??

• ????????????????
• ????,piceatannol ,????,3',4',5????,????????????
  ??????????NO ???

72
???

• ??????????,?????????????????????????,??????HBV ??

73
????

• ???????????Caspase 3 ??????Fas/ FasL
  ??????????????,
• ????PMN ???,??PMN ??????,????????????,??????????

74
???????-??

• ????
• ???
• ????
• ???
• ???

75
????

• ????????????????????????????????????????
• ???????????,????????? ?????????GST ???GST M1
  ?GST M2 ????????????????????????

76
???

• ??????????????, ,????????????????????????????????

77
????

• ????????????????? 3??3??????????????????,?????????
  ,???????????

78
???

• ???????60 ??????,?????????????.?

79
???

• ??????,????????

80
????????????

• (1)?????????
• (2)???????
• (3)????

81
?????????

• ??????????,????6 ,7???????????????,?????CCl4
  ?????????,?????AL T ????MDA ???,???????????????
• ?????????????,?????CCl4 ?????????????SGPT
  ????TP?ALB ??????????

82

• ????????????????????????,??????????????D-?????????
  ???????AL T???????????????????

83
???????

• Yuki-hiro Imanishi ?
• ?????????????????????????,????????????????????????
  ?????a2???????,????????????
• ??????????????DNA ????I????????????( FN) ?mRNA
  ??,???????????????????????ß???( PDGFR2ß)
  ????????????????????2BB( PDGF2BB) ????????DNA
  ???????????,????????????

84

• Hitoshi Ikeda
• ??????????????????????????????????????????????
• Isao Sakaida
• ???????????????????????????(does-dependent)?

85
????

• ???
• ????????????????????????,???????????????,?????????
  ???,??????????????

86

• ???
• ???????????????????????????????,??????????????????
  ????,???????????????????

87
?????(Modern Traditional ChineseMedicine)

• ?????????????????40?
• ???29????(2009?7?)
• ????????

88
?????

• ????2007?3?2008?6????????68?,??????

89
???

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• ????A???????10?
• ??B?????26?,??E???2?
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90
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• 28??,?21?,?7?,??1563?,????38. 3?
• ????A???????8?
• ??B?????17?
• ??E???2?
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• ????????19?,????4 d,???43 d???????????????( P gt
  0. 05) ,??????

91
????

• ??2000????????10????????????????????
• ??????????????????????

92

• ????????,??,????,????,????,????,??,?????,???-
  ?????
• ????????????
• ????????,????????

93
??????

• ?????????
• ??????????CT?????????????
• ?????????????????

94
????

• ???????????,???????,???????????,????,
• ????????,????????
• ?????????(?????????B?)

95
????-???

• ???????????,
• ????60 g,??15 g,??10 g,???30 g,??15 g,??15
  g,??15 g,??10 g,??10 g,???10 g,??400 mL,
• 1?/?,10??????,??2????

96
????-???

• ???????

97
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• ????????????????????????????????(ALT, AST TB il,
  DB il,) ,????????????????????

98
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• ??
• ???????????,???????????,??????????,?????????
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• ????????,??????,????, SGTP????,???????
• ??
• ??????????????????

99
?????????????
?? TBil(µmol/L) DBil(µmol/L) ALT( u /L) AST( u /L)
??? ??? 154. 35 28 86. 57 12. 3 145. 28 135. 56 21.
n40 ??? 48. 29 21. 38 28. 21 14. 34 36. 21 15. 26 33. 56 21. 35
??? ??? 146. 25 29. 27 79. 36 18. 46 159. 64 27. 6 128. 25 23. 5
n28 ??? 56. 26 25. 64 32. 65 16. 34 35. 57 9. 32 29. 35 8. 65
100
????

• ???
• ??32?(80 ) ,??8?(20 ) ,??0?
• ???
• ??17?(61 ) ,??11?(39 ) ,??0??

101

• 2?????????????????
• ( P lt 0. 05) ?
• ???????????????????????????????2????????????????

102
????

• ??????? - ?????
• ???(????) -?????
• ??(????) -?????
• ?Robbins?????
• ?????

103

• The End