AIDP

1
AIDP

• Akut Inflammatorisk Demyeliserende Polyneuropati
• Guillan Barré Syndrom
• Polyradiculitis

2
Hvad er AIDP?

• Autoimmun sygdom som viser sig som en diffus
  affektion af det perifere nervesystem med
  motoriske, sensoriske og autonome symptomer.
• Sygdommen kendetegnes ved at have et hastigt
  progredierende forløb, overvejende motorisk.
• Årsagen er ukendt, men er formentlig
  immunologisk, da det er påvist, at mere end
  halvdelen af tilfældene, har patienten 1 3 uger
  før sygdomsdebut haft en viral infektion
  (hyppigst luftvejsinfektion eller
  gastroenteritis).
• Udløst af krydsreaktioner mellem virus og
  nervefibrene i nerverødderne og de perifere
  nerver.
• Immunreaktionen fremkalder en primært cellulær
  medieret inflammation omkring nervefibrene med
  partiel demyelinisering til følge.

3
Diagnosticering

• Det kliniske forløb
• Lumbalpunktur
• MEP Motor Evoked Potentials
• EMG Elektromagnetisk nervestimulation
• Diverse laboratorieprøver
• Muskelkraftskema

4
Cerebrospinal væske (CSF)

• For at stille diagnosen Guillan-Barré syndrom er
  CSF undersøgelse nødvendig
• CSF protein indholdet er forhøjet uden celler
• CSF er dog ofte normal de første 1 2 uger
• CSF bør gentages senere i forløbet
• Hos comatøse patienter udelukkes ICP forhøjelse,
  evt. med CT-scanning

5
Symptomer

• Pareser er det dominerende symptom. De starter
  distalt i ekstremiteter og spreder sig proximalt
  over timer, dage til uger. Pareserne er
  symmetrisk ascenderende.
• Pareserne kan medinddrage al tværstribet
  muskulatur, herunder ansigtet.
• Respirationsinsufficiens kan indtræde pludseligt.
• Sensoriske symptomer, paræstesier, dysæstesier.
• Autonome symptomer (urinretention, tachycardi,
  nedsat tarmperistaltik, svedudbrud)
• Neurogene smerter.
• I aggressive tilfælde, kan hele kroppen,
  inklusive respirationen lammes i løbet af få
  timer!!

6
Behandling

• Intravenøs immunglobulin (IvIg)
• Virkning
• - dæmper kroppens produktion af de antistoffer,
  som forårsager sygdommen
• - dosis er 0,4g/kg i 5 dage
• Administration
• tages ud af køleskab 1-2 timer før opsætning
• registreres som blodprodukt på transfusionsskema
• da det er et humant udvundet produkt skal
  transfusionssæt bruges

7
Behandling

• Immunglobulin
• Observation af patienten inden behandlingsstart
• mål BT, P og Tp
• Observation af patienten under behandlingen
• BT og P 1-2 gange under behandlingen, hvis der er
  tendens til BT stigning eller hovedpine sænkes
  infusionshastigheden
• Hensigtsmæssigt at skylle og skifte dropsæt
  mellem hver flaske IvIg

8
Behandling

• Immunglobulin
• Bivirkninger
• Hovedpine
• BT stigning (på grund af stor proteinindgift)
• TP stigning allergisk reaktion
• Anafylaktisk chok

9
Behandling

• Plasmaseparation
• Virkning
• Rense plasmaet for de antistoffer der forårsager
  sygdommen
• Forberedelse
• Anlæggelse af Gambrokatheter
• Vejning
• Tilsyn fra afd P
• Human Albumin 20, 200ml per udskiftet plasma
• Denne behandling gives kun ved meget svært ramte
  AIDP patienter

10
Behandling

• Plasmaseparation
• Observation af patienten efter behandlingen
• BT, P, farver og almentilstand
• Patienten anbefales at være T.L. eller let
  eleveret hovedgærde 1-2 timer efter behandlingen
• Bivirkninger
• Patientens væskebehandling er forstyrret efter
  behandlingen
• Plasmabundet medicin kan være delvist fjernet
• Kan blive ekstremt hypotensive
• Heparinisering i forbindelse med behandling kan
  give øget blødningsrisiko

11
Behandling

• Solu-Medrol
• Virkning
• Dæmper kroppens immunforsvar og dermed
  antistofdannelsen
• Virkningen indtræder først efter nogle uger
• Nogle føler et boost ved første behandling
• Bivirkning
• Rastløshed
• Eufori
• Søvnløshed
• Forvirring
• Hyperglykæmi
• Øget infektionsrisiko

12
AIDP

• Op til 30 kræver mekanisk ventilation
• 48 intuberes mellem 18 og 06
• Indikation for intubation kan være både bulbær
  parese eller respirationsinsufficiens ikke
  nødvendigvis begge dele
• Respirationsinsufficiensen ved AIDP kan aftage
  før den bulbære funktion
• Autonom dysfunktion kan være et stort problem

13
AIDP Autonome påvirkning

• Kardiovaskulære komplikationer kan være
  livstruende
• Autonom instabilitet
• Sinus tachykardi
• Spontant fluktuerende blodtryk
• Autonome reflekser udløst af f.eks. sugning
  (sinusbradykardi grænsende til asystoli)
• Temporær pacing lejlighedsvis nødvendig
• Ortostatisk hypotension
• Undgå farmaka med effekt på ANS (Cisaprid og
  Metoclopramid)
• GI motilitet påvirket

14
AIDP supportiv behandling

• Supportive foranstaltninger
• Ernæring Autonom dysfunktion er indimellem
  betydende, men som regel tolereres enteral
  indgift.
• Synkefunktionen kan være så reduceret at perkutan
  gastrostomi kan være nødvendig
• Overveje stress ulcus profylakse (versus
  farerne med øget bakteriel overvækst og
  pneumoni ved mikroaspiration af ventrikelindhold)
• TED, thromboseprofylakse, fysioterapi,
  mobilisation
• Smertekontrol (udspørg om smertekvalitet, ofte er
  sekundære analgetika som TCA og antikonvulsiva
  brugt). Ofte udtalt ømhed især i remissionsfasen.

15
AIDP prognose

• 85 normal funktion efter 18 måneder
• 15 resterer svaghed, invaliderende hos enkelte
• Mortalitet lt 5
• - skyldes infektion, hæmodynamisk instabilitet,
  thromboembolisme
• 20 af G-B patienter respiratorbehandles

16
Forslag til sygeplejehandlinger

• pareser nedsat mimik
• respirationsinsufficiens ernæring
• paræstesier mobilisering
• urinretention lejring
• obstipation aktivering
• lukkedefekt af øjnene socialrådgiver
• smerter psykisk pleje
• døgnrytmeplan plejeteam