NEUROPATHIES PERIPHERIQUES

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NEUROPATHIES PERIPHERIQUES
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DEFINITION

• Latteinte du système nerveux périphérique est
  défini par l'ensemble des manifestations
  cliniques, électriques, biologiques et
  histologiques résultant d'une atteinte du neurone
  périphérique.

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RAPPEL

• Le système nerveux périphérique est composé de
• Fibres motrices efférentes. Le corps cellulaire
  est situé dans la corne antérieure de la moelle
  épinière.
• Fibres sensitives afférentes. Le corps cellulaire
  est situé dans le ganglion rachidien de la racine
  postérieure. Leur destinée médullaire les oppose
  en deux groupes lemniscales qui véhiculent de
  façon homolatérale la sensibilité épicritique et
  le sens proprioceptif, et spino-thalamiques dont
  les fibres, qui véhiculent de façon
  contro-latérale le tact grossier et la
  thermoalgie.
• Fibres végétatives (Voies efférentes sympathiques
  et parasympathiques). Le corps cellulaire du
  neurone préganglionnaire est situé dans le tronc
  cérébral ou la moelle, l'axone quitte le système
  nerveux central par le trajet des nerfs crâniens
  (III, VII, IX, X) ou des racines antérieures
  médullaires pour faire un relais avec le neurone
  post-ganglionnaire innervant muscles lisses et
  glandes.

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RAPPEL

• Histopathologie
• Les fibres nerveuses sont constituées d'axones
  (cellules nerveuses), de cellules de Schwann
  (myéline) et de tissus de soutien (vaisseaux et
  conjonctif).
• Les lésions élémentaires des fibres nerveuses
  sont
• La dégénérescence wallérienne désintégration
  progressive myélino-axonale puis bouquets de
  régénérescence axonale ("clusters").
• La démyélinisation segmentaire mise à nu
  progressive des axones par destruction de la
  myéline au niveau des noeuds de Ranvier qui
  s'élargissent anormalement.

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SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE

• Sensibilité
• Signes subjectifs. Ces sensations anormales sont
  
• paresthésies (picotements, fourmillements,
  engourdissements spontanés),
• des dysesthésies (déclenchées par le tact)
• des douleurs (brûlures, décharges électriques,
  striction). Leur origine peut être radiculaire ou
  tronculaire.

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SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE

• Sensibilité
• Atteinte objective rarement dissociée
• sensibilités superficielle au tact
  (épicritique),
• température et à la piqûre (thermo-algique)
• proprioceptive altération du sens vibratoire, du
  sens de position des segments de membre, avec
  signe de Romberg.

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SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE

• Motricité
• Une Paralysie ou parésie, par atteinte de la
  motricité volontaire, réflexe et automatique par
  souffrance de la voie finale commune (motoneurone
  alpha).
• Une Amyotrophie .
• Des Fasciculations (spontanées ou provoquées par
  la percussion ou l'exposition au froid).
  Traduisant l'activité spontanée d'une unité
  motrice, elles sont en faveur d'une lésion proche
  de la corne antérieure (motoneurone, racine).
• Une diminution ou une abolition des réflexes
  ostéo-tendineux ()

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SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE

• Signes Neurovégétatifs
• Il sagit des
• signes vasomoteurs (oedème, cyanose),
• de troubles trophiques (peau sèche, squameuse et
  atrophique) et des phanères (chute poils, ongles
  cassants),
• dune hypotension orthostatique,
• dune impuissance,
• dune incontinence urinaire

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SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE

• Examens complémentaires
• EMG
• PL
• Biopsie nerveuse

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APPROCHE DIAGNOSTIQUE

• Selon la Topographie
• Polyneuropathies diffuses
• Polyneuropathie longueur dépendante
• Mononeuropathie tronculaire multiples
• Polyraduculonévrite
• Polyneuropathies circonscrites, focales
• Plexique
• Radiculaires
• tronculaires
• Atteinte de la corne antérieure
• PAA
• SLA
• ASP
• Atteinte du ganglion postérieur

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APPROCHE DIAGNOSTIQUE

• Sur le plan anatomo-pathologique
• Axonopathies
• Myélinopathies
• Neuronopathies corps cellulaire du neurone
  moteur dans la moelle et du neurone sensitif dans
  le ganglion rachidien.
• Motrices SLA, Amyotrophies spinales aigues ou
  chroniques, acquises ou héréditaire
• Sensitives Ganglionopathies Zona, Syndrome de
  Sjögren, Syndrome paranéoplasique de Denny-Brown,
  Ganglionopathies sensitives

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APPROCHE DIAGNOSTIQUE

• Selon le mode évolutif
• Polyneuropathies aiguës (maximum 4 semaines).
• Polyradiculonévrites aiguës démyélinisante
  syndrome de Guillain-Barré
• Multinévrites aiguës vascularites
• rarement des polyneuropathies aiguës axonales  
• porphyries atteinte axonale,
• rares formes de neuropathies diabétiques
• Polyneuropathies périphérique subaiguës les
  plus fréquentes, neuropathies métaboliques,
  nutritionnelles, carentielles, toxiques et
  paranéoplasiques.
• Polyneuropathies périphériques chroniques
  installation en quelques années.On évoque
• une neuropathie héréditaire,
• une gammapathie monoclonale,
• une polyradiculonévrite chronique idiopathique.

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• POLYNEUROPATHIES DISTALES LONGUEUR - DEPENDANTE

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CLINIQUE

• Atteinte sensitivo-motrice, distale, symétrique,
  amyotrophiante des 4 membres
• Abolition des ROT
• EMG processus axonale
• LCR si pas de cause évidence
• Biopsie peu contributive en règle générale

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ETIOLOGIE

• DIABETE
• CAUSES TOXIQUES ET MEDICAMENTEUSES
• ALCOOLO-CARENTIELLE
• DYSGLOBULINEMIE
• MALADIES DE SYSTEME
• HEMOPATHIES
• CANCERS
• CAUSES INFECTIEUSES
• AMYLOSE PRIMITIVE

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ETIOLOGIE

• Neuropathies héréditaires
• Dégénératives
• neuropathies sensitivo-motrices de Charcot -
  Marie Tooth (Atrophie péronière, Pieds creux,
  Atteinte sensitivomotrice). LEMG permet de
  différencier des formes axonales et des formes
  démyélinisantes. Dans ce dernier cas, le
  diagnostic peut être conforté par la biologie
  moléculaire (duplication sur le chromosome 17 ou
  anomalie du gène de la connexine 32).
• Non dégénératives Leucodystrophie
  métachromatique, Maladie de Refsum, Amylose
  portugaise (type I), Porphyrie aiguë intermittente

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POLYRADICULONEVRITES AIGUES
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INTRODUCTION

• Définition Syndrome de Guillain Barré,
  polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec
  démyélinisation segmentaire multifocale d'origine
  auto-immune.
• Epidémiologie
• Incidence à 1/100 000
• rare chez le petit enfant, ce qui rend peu
  probable une susceptibilité génétique.
• Il existe fréquemment un antécédent infectieux
  respiratoire ou digestif (55 ) dans les 15 jours
  précédents. Campylobacter jejuni, VIH et
  Cytomégalovirus sont plus particulièrement
  impliqués.

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PHYSIOPATHOLOGIE

• Les lésions démyélinisantes du SGB seraient en
  rapport avec la production et le passage dans les
  espaces endoneuraux d'anticorps dirigés contre
  certains antigènes de la myéline, dont la nature
  n'a pas encore été établie chez l'homme.
  Linfection virale déclenche une immunisation
  croisée contre les antigènes du système nerveux
  périphérique. Cette participation humorale est
  confirmée par la démyélinisation observée "in
  vivo" chez l'animal après injection de sérum de
  patients atteints.

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ASPECTS CLINIQUES

• Phase d'extension des paralysies
• Elle dure par définition moins de 4 semaines
• Elle réalise une parésie plus ou moins
  symétrique, étendue et sévère, qui prédomine au
  niveau proximal puis touche les extrémités. La
  gravité est fonction de l'atteinte respiratoire.
• Phase de plateau dont la durée serait un facteur
  de pronostic fonctionnel.
• aréflexie tendineuse, déficit sensitif,
  paresthésies, myokymies faciales, rarement des
  membres.
• Latteinte du système nerveux végétatif est
  fréquente (tachycardie, hypotension
  orthostatique, anomalie sudation, constipation)
  et serait un facteur de gravité.

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ASPECTS CLINIQUES

• Phase de récupération
• Elle se fait dans l'ordre inverse de
  l'apparition des déficits. La récupération nest
  pas toujours parfaite
• 15 auraient des séquelles légères (déficit
  sensitivo-moteur distal)
• 5 des séquelles très sévères (sujets
  quadriplégiques et ventilés).
• On considère quil ny a pas damélioration
  après 12 à 18 mois.
• Les rechutes vraies sont rares et définissent en
  partie le cadre des formes chroniques.

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EXAMENS COMPLEMENTAIRES

• EMG recherche de bloc de conduction
• PL dissociation albumino-cytologique
• Autres examens biologiques
• normaux,
• ou en rapport avec l'infection qui a précédé le
  SGB (augmentation des transaminases,
  lymphocytopénie).

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TRAITEMENT

• Surveillance des complications
• Echanges plasmatiques
• Immunoglobulines iv polyvalentes

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• MONONEUROPATHIES MULTIPLES

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CLINIQUE

• atteinte successive (asynchrone) et asymétrique
  de plusieurs troncs nerveux nerfs périphériques
  et nerfs crâniens.
• Apparition le plus souvent brutale ou rapide.
• Évolution par poussées.
• Latteinte motrice est souvent plus marquée.

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CAUSES

• LEPRE
• Cause la plus fréquente dans le monde
• Bacille de Hansen
• Diabète
• Vascularites
• PAN
• Churg Strauss

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SYNDROMES CANALAIRES

• Nerf médian au canal carpien
• Nerf cubital au coude
• Nerf radial à la gouttière huméral
• Nerf fémoro-cutané ou méralgie paresthésique
• SPE au col du péronée

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ATTEINTES RADICULAIRES

• Complications neurologiques de la pathologie
  rachidienne lombaire
• S1 L5 L4 L3
• Complications neurologiques de la pathologie
  rachidienne cervicale
• NCB
• Myélopathies cervicarthrosiques

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ATTEINTES PLEXUELLES

• Syndrome de Parsonage Turner
• Syndrome de Pancoast Tobias
• Plexopathies post-radiques

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C.I.D.P.
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DEFINITION

• Entité clinique individualisée par Dyck en 1975.
• Neuropathie sensitivo-motrice démyélinisante
  segmentaire, multifocale et dorigine
  auto-immune.
• Opposition au SGB (1916) sur 3 points
• Absence dépisodes infectieux notables dans les
  semaines précédentes
• Installation des symptômes plus prolongées (au
  delà de 4 semaines) et persistance surtout au
  delà de 6 mois
• Corticosensibilité nette qui navait jamais était
  démontré dans le SGB

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FORME COMMUNE IDIOPATHIQUE

• Fréquence rare 10 à 20 des polyneuropathies, 2
  à 4 fois moins fréquente que SGB
• Prédominance masculine sex-ratio 1,5
• Age de début 2 à 77 ans
• Délai entre le début et le maximum des symptômes
  doit être au moins de 2 mois mais il existe des
  formes subaigues
• Déficit moteur prédomine, souvent distale
  rapidement proximale, atteignant simultanément ou
  assez rapidement les MS, bilatéral et symétrique
  (asymétrique secondaire dans lévolution). 10 à
  20 sont motrices pures.
• Déficit sensitif troubles proprioceptifs,
  ataxie, paresthésies distales, tremblements
  dattiutdes
• Aréflexie généralisée et amyotrophie rare au
  début
• Atteinte des nerfs craniens (15)
• Evolution progressive ou à rechute

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CRITERES EMG (4 critères)

• Ralentissement de la vitesse tronculaire
• Allongement de la latence distale et de londe F
• Bloc de conduction partiel
• Dispersion temporelle

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ANOMALIES BIOLOGIQUES

• 90 des cas LCR hyperprotéinorrachie sans
  élément.
• 10 sans dissociation albuminocytologique
• 30 des cas il existe une gammapathie monoclonale
  IgG, A, M de faible taux dite de signification
  indéterminé (MGUS)

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BIOPSIE NERVEUSE

• En 1975, Dyck a décrit les lésions
• Démyélinisation segmentaire
• Prolifération schwannienne en bulbes doignons
• Œdème endoneural et dinfiltrats périvasculaires
• Dégénérescence axonale
• Actuellement
• La BNM nest plus utilisée pour le diagnostic
  positif.
• Elle est réalisé en cas de doute pour éliminer un
  diagnostic différentiel.

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PHYSIOPATHOLOGIE

• Le mécanisme dysimmunitaire est probable mais
  encore mal élucidé
• Lassociation avec dautres maladies
  dysimmunitaires, la fréquence des gammapathies
  monoclonales, la présence danticorps sont des
  indices mais aucun marqueur spécifique ni
  séqueence pathologique na été identifié
• Lamélioration à la fois sous échanges
  plasmatiques, IgIV et corticoïdes laisse supposer
  lassociation dune perturbation de limmunité à
  médiation humorale

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FORMES PARTICULIERES

• FORMES CHEZ LENFANT
• FORMES AVEC HYPERTROPHIE NERVEUSE
• FORMES DATTEINTE DES NERFS CRANIENS
• FORMES EVOLUTIVES (30 à 40 à sont à rechutes,
  60 sont progressive)
• FORMES SENSITIVES (très rares 6)
• FORMES AVEC SIGNES CENTRAUX
• FORMES  AXONALES 
• FORMES MULTIFOCALES
• FORMES AVEC GAMMAPATHIE MONOCLONALE
• FORMES ASSOCIEES OU NON IDIOPATHIQUES

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FORME MULTIFOCALE

•  De type Lewis et Sumner  (décrite en 1982) 40
  CIDP / 5 cas
• Atteinte asymétrique, multitronculaire associée
  un bloc de conduction moteur focal
• Diagnostic différentiel NMBC

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FORMES ASSOCIEES

• A rechercher si sévère, perte axonale importante
  ou résistance aux thérapeutiques habituelles.
• Causes
• Infectieuses
• Dyscrasie plasmocytaire ou hémopathie
• Maladie systémique inflammatoire
• Cancer
• Diabète

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FORMES AVEC GAMMAPATHIE MONOCLONALE

• CIDP avec gammapathie monoclonale sans activité
  anti-myéline de type MAG ou SGPG ou SGLPG idem
  CIDP sans gammapathie
• CIDP avec IgM monoclonale avec anticorps anti-MAG
  ou SGPG ou SGLPG
• 60 à 65 ans
• Polyneuropathie dévolution très lente sur
  plusieurs années, sans rechute ni atteinte des NC
  et à très nette prédominance sensitive
• EMG démyélinisation lente distale, homogène
  avec perte axonale, dispersion temporelle,
  absence de bloc de conduction, discordance
  clinico-électrique des potentiels sensitifs
• PL hyperprotéinorachie
• BNM espacement anormal des lamelles de myéline
• Traitement
• Chloraminophène, Interféron Bêta 1a
• Résistantes au Corticoïdes en général

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TRAITEMENT

• 3 traitements
• Corticothérapie 1mg/kg/j ou 100 à 120mg 1j sur 2
• IgIV 0,4mg/kg/j pendant 5j répétés toutes les 3
  semaines
• Echanges plasmatiques 2 par semaines pendant 3
  semaines puis 1 par semaine pendant 3 semaines
• Aucun critère clinique ou EMG ne permet de
  prévoir pour un patient donné le meilleur
  traitement
• Vérifier lefficacité dun traitement au bout de
  6 à 12 semaines et changer immédiatement en
  labsence damélioration

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RECOMMANDATIONS DES EXPERTS

• Corticothérapie
• 12 semaines à bonne dose avant de conclure à une
  inefficacité.
• En cas de succès diminuer les doses par palier et
  arrêter sur 1 ou 2 ans.
• IgIV
• Si succès de la 1ère cure, on attend
• Si réaggravation 2ème cure sur 1 ou 2j puis
  parfois des cures toutes les 2 à 6 semaines.
• Quand le patient est stable, diminution dabord
  de la dose puis la fréquence

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• Traitement 1
• IgIV- Corticoïdes-EP
• 
  Echec
• Traitement 2
• Succès IgIV-Corticoïdes-EP
• 
  Succès
  Echec
• Cf Recommandations
• DExperts
• Succès Traitement 3
• IgIV-Corticoïde-EP
• 
  
  Echec
• Dépendance
• Azathioprine
• Ciclosporine A Traitement 4
• Mycophénolate mofétil Cyclophosphamide
• Méthotrexate Ciclosporine A

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(No Transcript)