ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE

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ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE

• Lidia E. Valle, Fernando G.R. Sarmiento,
• Susana A. Grees, Silvina Gallego, Daniel
  Navacchia
• Hospital General de Niños Pedro de Elizalde

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Caso clínico
ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE

• A, MF. Sexo femenino.
• 13 años. (14/07/95).
• Antec. personales s/p.
• Antec. familiares 2 hermanas (14 y 16 años) y 2
  hermanos (8 y 20 años). Resto s/p.

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Caso clínico
ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE

• Antecedentes de enfermedad actual comienza con
  lesiones eritematoescamosas redondeadas pequeñas,
  pruriginosas ubicadas en cuero cabelludo, tronco
  y miembros.

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Caso clínico
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• 11/06/08
• Eritema generalizado color purpúrico y
  descamación cutánea incluyendo cuero cabelludo.
• Edema generalizado acentuado en extremidades.

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Caso clínico
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• 11/06/08
• Compromiso ungueal.
• Fisuras en pliegues de flexión de miembros con
  impotencia funcional de los mismos.
• Regular estado general.

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Caso clínico 11/06/08
ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE
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Caso clínico 11/06/08
ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE
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ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE

• Eritrodermia dermatitis exfoliativa que
  presenta eritema, escamas y edema. Cubre más del
  90 de la superficie corporal.
• Eritrodermia primaria.
• Eritrodermia secundaria (60) de los casos.

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ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE

• Eritrodermia secundaria
• Eccema atópico.
• Enfermedad de Ritter von Rittershaim.
• Descamativa de Leiner-Moussos.
• Leucemias, linfomas.
• Pitiriasis rubra pilaris.
• Toxidermias.
• Psoriasis.

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Conducta
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• 11/06/08 Internación.
• Laboratorio
• Hemograma, hepatograma y función renal
  N.
• VDRL no reactiva.
• HMC x 2 negativos.
• Cultivo de fauces Estafilococo aureus.
• Cultivo perianal negativo.
• Biopsia

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Epidermis con acantosis, hiperqueratosis, cúmulos
de neutrófilos en capa córnea (microabscesos de
Munro), espongiosis, exocitosis leucocitaria
focal, ocasionales pústulas leucocitarias de
Kogoj. Marcada atenuación o desaparición de la
capa granulosa y elongación de crestas
interpapilares.Dermis papilomatosa con
dilatación de pequeños vasos en dermis papilar,
edema yescaso infiltrado mononuclear
perivascular.
ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE
Histología
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ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE
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Evolución (11/06/08)
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• Tratamiento
• Vía oral
• Ingesta de abundante líquido.
• Cefalotina 100 mg/kg/d.
• Difenhidramina 3mg/kg/d.
• Metotrexato 0.2 mg/kg semanal. (0.2-0.4
  mg/kg/sem).
• Ácido fólico 5 mg/d, semanal.

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Evolución (11/06/08)
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• Tratamiento
• Local
• Baños de avena.
• Mupirocina (crema).
• Hidratación local, emulsión con vitamina A.
• Interconsulta psicopatología.
• Intervención Servicio Social.

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Evolución
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• 03/07/08.
• Deshidratación moderada mucositis leve.
• Mala actitud alimentaria.
• Oliguria.
• Aspecto dermatológico leve mejoría.
• Ic cardiología, toxicología, ginecología.
• Continua con psicología.
• Se suspende MTX (al mes de tto).

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Evolución
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• 11/07/08
• Alta hospitalaria con mejoría del estado general.
  Sin prurito, escasas escamas, tegumento
  ligeramente eritematoso.
• Tratamiento tópico vitamina A, clobetasol y
  antihistamínicos orales (hidroxicina y
  difenhidramina).

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Evolución
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• 21/7/08
• Se interna nuevamente por evolución desfavorable.
• .

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Evolución
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• 21/7/08
• Laboratorio
• Hmg, urea, creatinina, eab, ionograma,
  hepatograma, lipidograma, proteinograma,
  calcemias/p.
• Cultivos negativos.
• Ecografía abdomino-renal normal.
• Se evaluará para comenzar con acitretín.

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Evolución
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• Ic/Cardiología s/p.
• Ic/Ginecología indica ACO.
• Ic/Oftalmología s/p.
• Ic/Toxicología solicita laboratorio.
• Ic/Psicología seguimiento.
• Ic/Servicio social tramita medicación para tto.
  ambulatorio.

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Evolución
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• 25/07/08
• PASI (psoriasis area and severity index) 60,4.
• Área comprometida, eritema, escama,
  infiltración)
• Comienza con acitretín 0,5 mg/kg/d. (0.5-1
  mg/kg/d).
• 11/08/08
• PASI 33,2. BUENA EVOLUCIÓN.

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Evolución
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• 14/08/08
• Presentó efectos adversos de acitretín
• Queilitis, xerodermia, alopecia, fragilidad
  cutánea (piel fina, tensa, brillante y
  eritematosa).
• Queratitis ocular bilateral con ectropion.

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ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE
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Evolución
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• 14/8/08
• Se suspende acitretín hasta mejoría del estado
  general.
• Ic/Gastroenterología indica ranitidina.
• Peso 41 kg
• 21/8/08
• Se desciende la dosis de acitretín a la mitad
  0,25 mg/kg/d.

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Evolución
ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE

• 25/8/08 PASI 28,4.
• 29/8/08 PASI 17,9.
• Actualización clínico laboratorial pre-alta.
• ALTA con buena evolución. Control ambulatorio con
  acitretín a 0.25 mg/kg/d y medidas generales.
• Continua con tratamiento psicológico.

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Evolución
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• 01/09/08
• PASI 12,8
• Peso 46.500 kg.
• Muy mejorada.
• Se aumenta acitretín a 0.50 mg/kg/d.

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ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE
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Psoriasis eritrodérmica
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• Rara observación en la infancia.
• Variedad severa.
• Generalmente precedida de formas más leves de
  psoriasis.

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Psoriasis eritrodérmica
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• Eritema y descamación que comprometen todo el
  tegumento.
• Compromiso del estado general.
• Factores desencadenantes suspensión de
  corticoides sistémicos, alteraciones emocionales,
  infecciones agudas.

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Tratamiento
ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE PSORIASIS
ERITRODÉRMICA

• Internación según el caso.
• Control del medio interno.
• Tópico emolientes, queratolíticos, derivados de
  vit. D, corticoides.
• Sistémico
• De primera elección acitretín.
• Alternativos metotrexato ciclosporina.
• Agentes biológicos alefacept, infliximab,
  etanercept.

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Interés del caso
ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE PSORIASIS
ERITRODÉRMICA

• Baja frecuencia de esta forma clínica de
  psoriasis en la infancia.
• Destacar la importancia de la indicación correcta
  de la medicación.
• El acitretín es la droga de primera elección.

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Interés del caso
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ERITRODÉRMICA

• Conocer los efectos adversos agudos secundarios
  al tto. sistémico y considerar las alteraciones
  osteoarticulares por el tto. a largo plazo del
  acitretín en niños.

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Interés del caso
ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE PSORIASIS
ERITRODÉRMICA

• El tratamiento de la psoriasis en la infancia
  exige una evaluación individual y una adaptación
  de éste a cada paciente en particular, ya que se
  desconoce la real efectividad e inocuidad en
  este grupo de edad de ciertos fármacos
  utilizados.

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GRACIAS!!

• ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE
• PSORIASIS ERITRODÉRMICA