Le mal de dos autrement

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Maladie dEHLERS-DANLOS de la souffrance à la
réadaptation 28ème Congrès Médecine
Physique/Réadaptation SOFMER REIMS 18 Octobre
2013
Professeur émérite Claude Hamonet, Université
Paris-Est-Créteil Consultation Ehlers-Danlos
Hôtel-Dieu de Paris

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Avec les collaborations de
Pr. Anne Gompel, Gynécologie, Cochin- Hôtel-Dieu
de Paris, Dr. Gilles Mazaltarine , MPR, Henri
Mondor, Créteil, Dr. Yolaine Raffray, Centre
antidouleur, Hôpital Tenon Paris, Pr. Roland
Jaussaud, interniste, Robert Debré Reims, Pr.
Boris Bienvenu interniste, CHU Côte de nacre
Caen, Pr. Daniel Fredy neuro-imagiste Hôpital
Sainte Anne, Paris Pr. Levon Doursounian
Chirurgie orthopédique Saint-Antoine, Paris Dr.
Arnaud Metlaine, Centre national de référence
maladies rares, vigilance et sommeil, Hôtel-Dieu
de Paris, Dr. Daniel Deparcy MPR, Hôpital Gustave
Dron, Tourcoing Dr. Jean-Michel Rochet, Clinique
Les Trois Soleils, Boissise-le-Roi, 77. Dr. David
Cypel MPR, Hôtel-Dieu de Paris Dr. Louis-Pierre
Rosati, MPR, Hôtel-Dieu de Paris Mr. Philippe
Bézigue Psychologue, Paris Me Marie Ladret,
ergothérapeute, ESCAVIE Me. Elodie Vlamynck,
orthésiste, Versailles, Mr. Rami Haidar
ortho-prothésiste, Lille. Me Nelly Serre,
association apprivoiser le handicap
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Ehlers-Danlos la maladie oubliée

• 1- Cest une maladie génétique fréquente, avec
  transmission autosomique à tous les enfants nés
  dun parent atteint. très bien décrite par Edvard
  Ehlers, dès 15 décembre 1900.
• 2- Elle touche lensemble du tissu conjonctif et
  donc tous les organes avec une atteinte des
  collagènes (29 au moins),
• 3- Elle a été longtemps réduite à deux signes
  inconstants l'hypermobilité et l'étirabilité
  cutanée excessive.
• 4- Les douleurs qui constituent le symptôme le
  plus handicapant avec la fatigue sont négligées,
  voire refusées et psychiatrisées ( c'est dans la
  tête ) ou, bien souvent, attribuées à une
  fibromyalgie, une polyarthrite, voire une
  spondylarthrite ankylosante...

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Année de naissance et baptême 1933 Achille
Miget (Thèse de médecine, Hôpital Saint Louis)
associe Ehlers et Danlos pour la première fois
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Un syndrome douloureux très évocateur  Tout le
corps est douloureux 
Les articulations 98, essentiellement des
tendinites. Les muscles 82, les trapèzes
surtout. Labdomen 77, crises douloureuses
paroxystiques. La cage thoracique 71, Des
douleurs costales basses ou parasternales. Génital
es 75, des règles douloureuses. Les
migraines 84, souvent très intenses et
durables Le revêtement cutané avec
hyperesthésies Lhyperacousie, Les acouphènes, la
photophobie, lhypersensibilité dentaire
gingivale, conjonctivale, la dyspareunie (37),
les brûlures urétrales, lhyperosmie, les prurits
contribuent au tableau douloureux et dinconfort.
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Des douleurs bien singulières
Difficiles à caractériser par les patients du
fait des troubles proprioceptifs
associés Variables avec des périodes de crises
asthéno-algiques souvent très pénibles Sensibles
aux facteurs hormonaux, climatiques Accentuées
fortement par les traumatismes accidentels,
posant des problèmes médico-légaux. Dune
intensité souvent importante avec une résistance
fréquente aux antalgiques, même puissants.
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Traitements des douleurs du SED I- Lapport des
orthèses
Il est essentiel et contribue à améliorer aussi
la proprioception Une trilogie 1- Les vêtements
compressifs à effet proprioceptif constituent un
des piliers principaux du traitement 2- Les
orthèses plantaires 3- la ceinture
lombo-dorso-scapulaire Le but est de comprimer
les tissus pour une meilleure perception des
modifications mécanique des tissus, pour
améliorer la proprioception et de fournir des
points dappuis stimulants.
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Ceinture et vêtements compressifs dérivés de
ceux des brûlés.


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(No Transcript)
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Gantelets proprioceptifs adhésifs
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Orthèses plantaires (ARC, Voûte, support sous
cuboïdien)
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Orthèse de main, de repos, en Néofrakt
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Orthèses de Murphy
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Echarpe de soutien de Montréal
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Siège moulé pour un enfant
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Orthèse de marche CDO En fauteuil roulant
depuis deux ans elle marche
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TRAITEMENTS LOCAUX DES DOULEURS

• La stimulation électrique transcutanée (TENS)
  particulièrement efficace avec cette peau très
  fine
• Emplâtres à la Lidocaïne
• SURTOUT INJECTIONS MUSCULAIRES OU PARA
  TENDINEUSES de LIDOCAÏNE
• Gels anti-inflammatoires
• Chaleur (abdomen, membres, mâchoires)
• Hydrothérapie (bains bouillonnants),
• Kinésithérapie isométrique
• Pressothérapie, bandes Biflex

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Traitements par voie générale

• Loxygène (2 à 4 litres /min.) 10-15 minutes 1 à
  n Fois par jour pour les migraines mais aussi les
  autres douleurs et surtout la fatigue.
• La L-Carnitine, le Baclofène, le Tramadol,
  lAcupan
• Les anti-inflammatoires avec protection
  gastro-intestinale, la lamaline, peuvent aider
  LHypnose a sa place
• Eviter les morphiniques, les antidépresseurs...

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Conclusions

• Les douleurs de la maladie dEhlers-Danlos sont
  caractéristiques et doivent orienter vers ce
  diagnostic.
• Elles sont difficiles à soulager, les traitements
  locaux, notamment les vêtements compressifs
  spécialement conçus, la Lidocaïne et loxygène
  doivent être privilégiés.