Hirnstammsyndrome

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Hirnstammsyndrome

• András Vincze-Nagy
• 07.04.10
• Plau am See

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Anatomie

• Ausgehend von den beiden A. vertebralis versorgen
  die Äste der unpaaren A. basilaris das obere
  Zervikalmark, die Medulla oblongata, das
  Zerebellum, die Pons und die basalen Anteile des
  Mesenzephalon
• Endast der A. basilaris sind die beiden Aa.
  cerebri posteriores, die das Okzipitalhirn
  versorgen und die beiden Aa. communicantes post.
  zum Circulus arteriosus cerebri Willis
• Die Gefäßversorgung des Hirnstamms ist
  individuell sehr variabel

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Anatomie
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Ätiologie

• Durchblutungstörungen
• Arteriosklerose (A. basilaris-Thrombose)
• Hirninfarkt
• Status lacunaris (Mikroangiopathie) des
  Hirnstammes
• Subclavian-steal-Syndrom

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Ätiologie

• Variationen im Vertebralisstromgebiet
• insb. bei nur einseitig angelegte A. vertebralis
  und Stenose der Gegenseite
• Megadolichobasilaris Aufweitung und Elongation
  der A. basilaris

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Ätiologie

• Traumatisch
• SHT
• HWS-Distorsion
• Wirbelkörperfraktur
• Intraspinale Raumforderung
• Tumor
• Blutung
• Höhlenbildung

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Ätiologie

• Mechanish
• starke Reklination des Kopfes mit Kompression des
  A. vertebralis-Stromgebietes
• Infektiös
• Meningitis
• Enzephalitis
• Lues cerebrospinalis

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Pathologie

• je nach Höhe und Stelle des pathologischen
  Prozesses ergibt sich ein typisches klinisches
  Ausfallmuster
• Bulbärparalyse
• Schädigung der Hirnnervenkerne
• meist IX, X, XII betroffen
• schlaffe Parese, Atrophie, Faszikulieren (Läsion
  im 2. Motoneuron)

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Klinisch

• intermittierende vertebrobasiläre Insuffiziens
  (oft ausgelöst durch Kopfbewegungen)
• Drehschwindel
• Doppelbilder
• Parästhesien und Sensibilitätsstörungen im
  Gesicht
• vorübergehende Sehstörungen
• okzipitaler Kopfschmerz
• ataktisches Hirnstürzen
• transitorische Amnesie

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Klinisch

• Allgemein bei schwerem Insult
• Bewustseinstörung
• Blickparesen
• ipsilaterale Hirnnervenlähmungen
• kontralaterale spastische Parese der Beine
• evtl. Tetraperese

Hemiplegia alternans
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Klinisch

• gekreuzte Hirnstammsymptomatik (Alternans-Syndrom)
  
• unterschiedliche ipsi- und kontralaterale
  Ausfallmuster bei einseitiger Läsion
• z. B. dissoziierte Sensibilitätsstörung

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Mittelhirnsyndrome

• Rr. interpedunculares der A. basilaris und A.
  cerebri posterior
• extrapiramidal-motorischen Symptomen
• Claude-Syndrome
• unteres Nucl.ruber-Syndrom
• ipsilaterale N. oculomotorius-Parese
• kontralaterale Hemiparese
• Rigor
• Tremor
• Hemiataxie

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Mittelhirnsyndrome

• Benedikt-Syndrom
• oberes Nucl. ruber-Syndrom
• ipsilaterale N. oculomotorius-Parese
• kontralaterale Hemiparese
• Rigor
• Tramor
• Hemiataxie
• Hemichorea mit Gangstörung

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Benedikt-Syndrom
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Mittelhirnsyndrome

• Chiray-Foix-Nicoleso-Syndrom
• oberes Nucl. ruber-Syndrom
• nur kontralaterale Hemiparese
• Rigor
• Tramor
• Hemiataxie
• Hemichorea mit Gangstörung

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Mittelhirnfuß-Syndrom

• Rr. interpedunculares des A. basilaris und A.
  choroides posterior
• Weber-Syndrom
• Hemiplegia alternans oculomotorica
• ipsilaterale N. oculomotoricus-Parese
• kontralaterale Hemiparese

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Weber-Syndrom
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Vierhügelregion-Syndrome

• Nothnagel-Syndrom
• ipsilaterale N. oculomotorius-Parese
• kontralaterale Hemiataxie
• Parinaud-Syndrom
• ipsilaterale vertikale (oben und unten)
  Blickparese
• Nystagmus

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Parinaud-Syndrom
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Kraniales Brückenhaubensyndrom

• Rr. circumferentes longi des A. basilaris
• Foville-Syndrom
• ipsilaterale N. trochlearis-Parese
• kontralaterale Hemiparese
• Millard-Gubler-Syndrom
• Hemiplegiea alternans facialis
• ipsilaterale N. facialis-Parese
• kontralaterale Hemiparese

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Foville-Syndrom
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Millard-Gubler-Syndrom
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Kraniales Brückenhaubensyndrom

• Brissaud-Syndrom
• ipsilaterale Fazialiskrämpfe
• kontralaterale Hemiparese
• Gasperini-Syndrom
• ipsilaterale N. trigeminus, N. abducens, N.
  facialis-Parese
• Hörstörung
• Nystagmus
• Ataxie
• kontralaterale Sensibilitätsstörungen

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Brissaud-Syndrom
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Pontobulbäres Übergangssyndrom

• Babinski-Nageotte-Syndrom
• ipsilaterales Horner-Syndrom
• Ataxie
• kontralaterale Hemiparese

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Laterale Oblongatasyndrome

• Céstan-Chenais-Syndrom
• ipsilaterales Horner-Syndrom
• ipsilaterale N. vagus-Parese
• kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie
• Avellis-Syndrom
• ipsilaterale N. vagus-Parese
• kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie

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Avellis-Syndrom
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Laterale Oblongatasyndrome

• Schmidt-Syndrom
• ipsilaterale N. vagus-, N. accessorius, N.
  hypoglossus-Parese
• theoretisch kontralaterale Hemiparese und
  Hemihypoästhesie klinisch nicht
• Vernet-Syndrom
• Foramen-jugulare-Syndrom
• ipsilaterale N. vagus-, N. accessorius-Parese
• Hypoästhesie im Pharinx
• klinisch keine Hemiparerese und Hemihypoästhesie

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Schmidt-Syndrom
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Dorsolaterales Oblongatasyndrom

• A. cerebelli inf. post.
• Wallenberg-Syndrom
• ipsilateraler Spontannystagmus und Drehschwindel
• N. glossopharyngeus-, N. vagus-Ausfall
  (Stimmbandparese mit Heiserkeit,
  Rachenhinterwand-, Gaumensegelparese,
  Kulissen-Zeichen)
• N. trigeminus-Ausfall (Analgesie und
  Thermanästhesie im Gesicht, Ausfall des
  Kornealreflexes)

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Dorsolaterales Oblongatasyndrom

• A. cerebelli inf. post.
• Wallenberg-Syndrom
• Übelkeit und Erbrechen
• Hypakusis
• gleichseitige Extremitätenataxie (Trac.
  spinocerebellaris ventralis)
• Lateropulsion
• kontralaterale dissoziirte Sensibilitätsstörung
  (kontralaterale Aufhebung von Schmerz- und
  Temperatursinn bei erhaltener Tiefensensibilität,
  ipsilateraler Ausfall der Tiefensensibilität)

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Wallenberg-Syndrom
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Unteres und mediales Oblongatas.

• paramediane Äste der A. vertebralis oder A.
  basilaris
• häufig auch beidseitig
• Jackson-Syndrom
• ipsilaterale Zungenparese (N. hypoglossus)
• kontralateral nicht spastische Hemiaprese (da
  isoliert die Pyramidenbahn ohne Beteiligung
  extrapyramidal-motorischer Bahnen geschädigt
  wird)
• Sensibilitätsstörungen

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Jackson-Syndrom
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Unteres und mediales Oblongatas.

• paramediane Äste der A. vertebralis oder A.
  basilaris
• häufig auch beidseitig
• Déjerine-Syndrom
• ipsilaterale Zungenparese (N. hypoglossus)
• kontralateral nicht spastische Hemiaprese
• Babinski-Phänomen
• Hinterstranghypästhesie

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Déjerine-Syndrom
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Diagnostik

• Anamnese, Ausfallmuster
• dissoziierte Ausfälle
• Neurologische Untersuchung
• Palpation und Auskultation der zerviko-kranialen
  Gefäße und allgemeiner Gefäßstatus zur
  Beurteilung einer generalisierten Arteriopathie
• Dopplersonographie
• Karotis- und Vertebralisstromgebiet

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Diagnostik

• Radiologie
• CCT zum Ausschluss einer Blutung
• CTA oder konventionelle Angiopraphie der extra-
  und intrakraniellen Gefäßabschnitte
• Ausschluß möglicher kardio-vaskulärer
  Emboliequelle
• EKG, Echokardiogramm, TEE

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Therapie

• sofortige Klinikeinweisung in ein neurologische
  Zentrum
• RR eher im oberen Bereich halten (bis 220/120
  mmHg)
• ausreichende Oxygenierung
• ggf. Intubation

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Therapie

• Akut bei ischämischem Verschluss
• Lysetherapie, insb. als lokale intraarterielle
  Lyse oder auch systemisch des A. vertebralis-/A.
  basilaris-Stromgebietes
• die Thrombusentfernung kann durch einen
  Fragmentations-Absaugkatheter (Angiojet)
  unterstützt werden
• die Zeit bis zur Lyse kann mit dem Einsatz eines
  Glykoprotein-IIb/IIIa-Inhibitors überbrückt werden

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Therapie

• Antikoagulation
• akut Vollheparinisierung i.v.
• Thrombozytenaggregationshemmer oder Vit.
  K.-Antagonisten als reyidivprophylaxe
• Operativ
• selten indiziert und möglich, da im A.
  vertebralis-/A. basilaris-Stromgebiet sehr
  schwierig durchzuführen

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Komplikationen

• Locked-in-Syndrom
• bilaterale Läsion der Pons A.
  basilaris-Thrombose
• Tetraparese
• Hirnnervenlähmung
• nur noch vertikale Augenbewegung und
  blinzeln/Lidschluss bei voll erhaltenem
• Bewusstsein möglich (Großhirn ist intakt)
• Letalität 70

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Komplikationen

• Enthirnungsstarre
• Dezerebrationssyndrom, apallisches Syndrom wenn
  Perfusionsdefekte im weiteren Verlauf Gehirnteile
  im Kortex betreffen
• Koma
• Streckhaltung des Rumpfes,
• Beugung der Arme
• gesteigerte Reflexe, pathologische Reflexe
• Miosis, träge Lichtreaktion
• schlechte Prognose

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Differentialdiagnose

• Stammhirnsyndrom (dienzephales Syndrom)
• endok. und veg. Symptome, Störung von Antrieb,
  Affektivität und Orientierung, zent. Diab.
  insipidus
• isolierter Kleinhirninfarkt
• KS, Schwindel, Übelkeit, Dysarthrie, Nystagmus,
  ipsilaterale Dysmetrie, Ataxie, ipsilaterale
  Gangunsicherheit, Bewusstseinstörungen
• Pontine Myelinolyse
• Alkoholismus, Hyponatriämie

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Danke für Ihre Aufmerksamkeit!

• Anatomy 530a, The University of Western
  OntarioDepartment of Anatomy and Cell Biology
  (http//instruct.uwo.ca/anatomy/530/530notes.htm)
• Crossed brainstem syndromes, My steps to
  enlightenment (http//whatdidireadtoday.blogspot.c
  om/2006/11/crossed-brainstem-syndromes.html)
• Neurologie für Studium und Praxis, Gleixner,
  Müller, Wirth