SCLEROSE EN PLAQUE

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SCLEROSE EN PLAQUE

1. Définition et mécanismes
2. Signes cliniques
3. Evolution
4. Traitement

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1- Définition et mécanismes

• Causes mal connues
• Facteurs génétiques (famille d'un malade plus
  touchée que population générale)
• Facteurs environnementaux (pays tempérés plus
  touchés que pays tropicaux)
• Facteurs déclenchant de la maladie (probablement
  infectieux)

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1- Définition et mécanismes

• Maladie auto-immune (due à une hyperactivité du
  système immunitaire à l'encontre de substances ou
  de tissus qui sont normalement présents dans
  l'organisme)

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1- Définition et mécanismes

• Lésions anatomiques
• Plaques plus ou moins étendues de démyélinisation
  dans la substance blanche du système nerveux
  central
• Rappel substance blanche
• fibres nerveuses, prolongements
• des neurones, axones
• (entourés d'une gaine isolante de myéline)
• Le système nerveux périphérique n'est pas touché
• Les gaines de myéline du SNP ne sont pas
  fabriquées par les mêmes cellules que dans le SNC
• Lors d'une poussée de la maladie, destruction de
  la gaine de myéline, mais sans atteinte de
  l'axone
• Altération de la conduction électrique dans
  l'axone
• Les informations circulent moins vite

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2- Signes cliniques
cervelet
voies nerveuses motrices
voies nerveuses sensitives
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2- Signes cliniques

• Début entre 20 et 40 ans
• 2 femmes pour 1 homme
• Suspicion de SEP si survenue d'accidents
  neurologiques répétés, régressifs (au moins au
  début), touchant des fonctions variables (vision,
  motricité, sensibilité,)
• Syndrome pyramidal (troubles de la marche avec
  fatigabilité importante, reflexes exagérés aux
  membres inférieurs, spasmes musculaires)
• Névrite optique rétro-bulbaire (baisse d'acuité
  visuelle progressive et profonde, douleurs
  orbitaires et oculaires, troubles de la vision
  des couleurs)

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2- Signes cliniques

• Diplopie (vision double)
• Syndrome cérébelleux (station debout instable,
  marche ébrieuse)
• Syndrome vestibulaire (vertige rotatoire,
  incoordination des mouvements)
• Troubles génito-sphinctériens (miction impérieuse
  ou rétention urinaire, constipation, impuissance)
• Paralysie faciale
• Troubles psychiques (dépression)

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3- Evolution

• Phases de poussées
• constitution d'une nouvelle zone de
  démyélinisation
• Phases de rémission
• cicatrisation de la plaque avec remyélinisation
  partielle
• amélioration parfois spectaculaire des symptômes
• Avec le temps, la cicatrisation se fait de moins
  en moins bien, perte de la possibilité de
  régression des lésions, constitution de lésions
  définitives
• Rythme des phases de poussée / rémission
• Très variable selon les individus
• Chez certains, maladie très longtemps sans impact
  majeur en dehors des crises
• Chez d'autres, poussées fréquentes et peu
  résolutives, détérioration rapide de la qualité
  de vie

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3- Evolution

• 4 formes
• Forme rémittente
• Poussées avec récupération complète entre chaque
  poussée
• 75 des SEP débutantes
• Apparition tardives de séquelles
• Forme progressive d'emblée
• Rares, surtout chez les malades débutant leur
  maladie après 40 ans
• Accentuation progressive du handicap
• Forme progressive secondaire
• Début de la maladie par une forme rémittente
• Aggravation progressive de l'état neurologique
  sur au moins 6 mois, avec ou sans poussées
• Forme stable

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4- Traitement

• Des poussées
• Corticoïdes, qui atténuent et raccourcissent les
  poussées
• Préventif
• Interférons
• Immuno-dépresseurs
• Mesures symptomatiques
• Repos lors des poussées
• Rééducation des membres et de la vessie
• Lutte contre les spasmes musculaires
• Prévention des complications de l'alitement
  prolongé
• Prise en charge psychologique
• Contre-indication de la vaccination anti-hépatite
  B chez les patients atteints de SEP et chez leurs
  ascendants et descendants directs (persistance
  d'un doute sur le caractère exceptionnellement
  favorisant de cette vaccination sur la
  démyélinisation)