HEMATOLOG

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HEMATOLOGÍA

• ANEMIA HEMOLÍTICA
• Autoinmune (AHAI)
• del Recién Nacido (AHRN)
• Dr. Med. José Carlos Jaime Pérez

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Anemia Hemolítica Autoinmune

• La AHAI se caracteriza por una sobrevida
  disminuída de los eritrocitos en presencia de
  auto-anticuerpos (Aacps).
• Los Aacps están dirigidos contra antígenos (Ags)
  en la membrana del eritrocito.
• 80 tienen Aacps calientes de clase IgG
• 20 Aacps fríos, IgM aglutininas frías

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Anemia Hemolítica Autoinmune(AHAI)

• Auto-anticuerpos calientes 35 a 40C, 2 tipos
• Incompletos y Autohemolisinas
• Incompletosno aglutinantes.Coombs
• IgG (IgG1,3,2), IgA
• Especificidad-Rh-A-K-k-Jk-N-S-U
• En la mayoría no se identifica el Ag.

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Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI)

• Incidencia de AHAI 1/80,000
• Coombs en sujetos nls 1/10,000
• La hemólisis es debida a fagocitosis
• El macrófago posee receptores para la Fc de la
  IgG y para la fracción C3 del complemento.
• Lisis se debe al daño por radicales O2 y al daño
  por citotoxicidad

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Anemia Hemolítica Autoinmune por Medicamentos

• 1) Tipo Hapteno. Penicilina. Adsorción. IgG
  anti-penicilina. Admón. IM IV
• 2) Tipo Aldomet. Rh.15 Coombs. 5
• 3) Tipo Quinidina o Espectador inocente complejos
  Ag-Ac C. IgG o M. lt frecuente
• 4)Combinada. Estreptomicina. Ag M o D hapteno.
  Acps anti-estreptomicina. IgG C

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Anemia Hemolítica Autoinmune Cuadro Clínico

• Debilidad y Mareo
• Angina
• Disnea
• Fiebre
• Baja de peso
• Quejas G.I.
• Anorexia
• Orina oscura

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AHAI Cuadro Clínico

• Signos
• Esplenomegalia
• Hepatomegalia
• Linfadenopatía
• Ictericia
• Palidez
• Edema
• Insuficiencia Cardíaca

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Anemia Hemolítica AutoinmuneTratamiento

• Transfusión
• Pruebas de compatibilidad
• Prednisona 1 a 2 mg/Kg/día
• Danazolhasta 800 mg/día/6meses
• Esplenectomía. Riesgos
• Inmunosupresores ciclofosfamida
• Timectomía. Plasmaferesis

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Anemia Hemolítica AutoinmuneAutohemolisinas

• Acps. clase IgM incompletos, fijan Complemento
  hemólisis I.V.? Fagocitosis principalmente en el
  hígado
• Acps. Fríos IgM completos Coombs () por
  Complemento

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Anemia Hemolítica AutoinmuneAuto-anticuerpos
Fríos

• Síndrome de Aglutininas Frías IgM, fija C.
• Mycoplasma pneumoniae, Mononucleosis I.
• IgM anti-I.
• Laboratorio determinación de aglutininas frías a
  4C, título de 1,000 a 1000,000.
• Coombs es positivo por Complemento
• Existe autoaglutinacón.
• Rouleaux vs auto-aglutinación

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Síndrome de Aglutininas Frías

• Cuadro clínico se presenta en ancianos
  acompañado de acrocianosis y livedo reticularis.
• Síndrome de hiperviscocidad/polineuropatía
• Tratamiento con inmunosupresores.
• Transfusión a 37C
• Esplenectomía y esteroides no indicados.

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Anemia Hemolítica Autoinmune Auto-anticuerpos
Fríos

• Hemoglobinuria Paroxistica al Frío
• Ac.Donath-Landsteiner
• Hemolisina bifásica
• IgG se fija a 15C
• Se fija Complemento a 37C, que causa hemólisis
  intravenosa puede ser masiva y fulminante

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Anemia Hemolítica Autoinmune Auto-anticuerpos
Fríos

• Coombs positivo en frío.
• Ac.Anti-P.
• Prueba de Donath-Landsteiner.
• Hemolisis intravenosa aguda
• Tx. evitar el frío.
• No dar esteroides (PDN).
• No dar inmunosupresores

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Anemia Hemolítica Autoinmune. Laboratorio

• Coombs Directo positivo
• AHAI Coombs-negativa 2 a 4
• Rx. De Coombs 300 a 500 moléculas
• CoombsIgG anti-IgG-IgA-IgM-C3
• IgG 30 a 40, IgGC40 a 50.
• Exclusivamente Complemento 10

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Anemia Hemolítica Autoinmune. Laboratorio

• Reticulocitosis
• Reticulocitopenia
• F.S.P. esferocitos, esquistocitos y
  policromatofilia
• Bilirrubina indirecta elevada lt 5 mg/dL
• DHL elevada
• Haptoglobina baja con hemólisis i.v.

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ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Dr.
José Carlos Jaime Pérez
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ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO

• LOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609
• HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS, OPISTOTONOS,
  KERNICTERUS
• KERNICTERUS e HYDROPS 1932
• DIAMOND anemia hemolítica, eritropoyesis
  extramedular, hepatosplenomegalia, eritroblastos
  en sangre periférica
• ERITROBLASTOSIS FETAL

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ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO

• Levine y Stetson en 1939 Rx postransfu-sional en
  mujer transfundida con sangre de su esposo
  después de un óbito.
• Wiener y Landstainer en 1940 Antígeno
  responsable. Rh.
• Este experimento estableció la estructura de la
  inmunohematología moderna.
• Esposo (Rh), esposa Rh(-), feto Rh()

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(No Transcript)
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EHRN

• Secuencia GRs Rh del feto cruzan la placenta,
  la mujer produce IgG anti-D que cruza la placenta
  y cubren GRs del feto.
• Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis
• SISTEMA Rh Dd/Cc/Ee.
• 50 de los fetos D son homocigotos y 50
  heterocigotos (DD/Dd)
• 2 génes estructuralesCc/Ee y D

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EHRN PATOGÉNESIS

• Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-Rh
  Prueba de elución ácida 1/200,000 RBCs.
• HTP I 3 II 12 III 45. B65
• Hemorragias, toxemia, versión, Cesárea, remoción
  manual de la placenta, amniocentésis, aborto.

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EHRN Respuesta Inmune

• Primaria IgM, 4 a 9 semanas o 6 meses.
• Secundaria IgG, intervalo, título, constante de
  afinidad (CA) a gtCAgt hemólisis
• Dosis 1 mL15, 250 mL 70
• RI Secundaria 0.03 mL 30 microlitros
• lt0.1 mL 3, gt0.4 mL 22
• Prevalencia 16 en el primer embarazo
• 30 de mujeres D- son No-respondedoras

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EHRN Patogénesis

• Eritropoyesis saco de yolk, 3a semana, Ag D
  6a semana, hígado y bazo8a sem. Médula ósea 6
  meses.
• Hemólisis, anemia, EPO, E. extramedular
• Mecanismo RBCs cubiertos con IgG y Complemento
  en Bazo citotoxicidad
• IgG3gt hemólisis que IgG1, pero lt título
• Severidad media 50, mod 25, sev25

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EHRN Severidad

• Media BIlt20mg/dL, no anemia, no Tx
• Moderada No hydrops fetalis, anemia moderada,
  ictericia severa, riesgo de kernicterus si no se
  da tratamiento.
• Severa Hydrops fetal in utero, lt o gt 34sem
• Factores Título de IgG anti-D, constante de
  afinidad (avidez por el antígeno D), Rx fetal
• Bilirrubina globina y heme, BI neurotóxica

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EHRN
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EHRN espectrofotometría de líquido amniótico

• Liley en 1961. Severidad de EHRN
• Linearidad de absorción de BI a 450nM
• ? O.D. 450. 3 zonas I.II,III. 95 de seg.
• ? O.D. 450 título de anti-D gt16-32
• Cordocentesis. PCR 100 de exactitud
• PCR de eritroblastos fetales en circulación
  materna

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EHRN Tratamiento

• Supresión de aloinmunización Rhogam
• 16 de mujeres Rh - con bebe Rh
• Inmunización activa a un Ag es prevenida por un
  Ab pasivo contra el Ag
• Rhogam, IgG anti-D, 300?g a las 28 sem, cada 12
  sem.
• 300 ?g protegen contra 30 mL de sangre fetal.
  1/400 mujeres tiene gt HTP

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(No Transcript)
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EHRN tratamiento. Exsanguineo transfusión

• Wallerstein, 1945.
• RBCs cubiertos con Ab son reemplazados
• Corrige la anemia, previene la hipérbilirrubinemia
  , remueve la bilirrubina.
• 1.5 a 2 vol. 130-170 mL/Kg en alícuotas de 10-20
  mL. Reemplaza el 90 de RBCs
• CHb lt110g/L o C bilirrubina5.5mg/dL (4mg/dL si
  es prematuro)