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Latrésie de lœsophage
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Latrésie de loesophage

• Definition
• Il sagit dune malformation congénitale de
  lœsophage résultant dun trouble de
  lembryogenèse entre la 4e et la 6e semaine du
  développement. Celui-ci est interrompu et se
  termine en cul-de-sac.
• Maladie orpheline
• Environ 1 enfant sur 3000

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Embryologie

• Au cours de la 4e semaine, clivage de lintestin
  primitif se différenciant
• En trachée en avant
• En œsophage en arrière
• Puis allongement de lœsophage jusquà la
  dilatation de lintestin antérieur qui formera
  lestomac.
• Mécanisme sous linfluence de linduction
  notochordale.

• Latrésie de lœsophage résulte soit dun défaut
  de linducteur soit dun défaut de réception des
  signaux dinduction.

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Les différentes formes datrésie de loesophage
Type I Atrésie isolée sans fistule 7 - 10
Type II Atrésie avec fistule trachéo-oesophagienne
dans le segment supérieur 1
Type III Atrésie avec fistule trachéo-oesophagienn
e dans le segment inférieur 80 - 85
Type IV Variante du type III 4
Type V Deux ou plusieurs fistules 2-3
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Dépistage dune atrésie de loesophage

• Seules les atrésies de types I et II peuvent être
  suspectées à léchographie lors du deuxième ou
  troisième mois de grossesse
• Hydramnios
• Estomac non visible
• Dépistage systématique à la naissance à laide
  dune sonde flexible que lon pousse dans
  lœsophage pour vérifier sa continuité.
• Si le dépistage nest pas fait, il faut être
  alerté par
• Hypersialorrhée avec alimentation impossible
• Fausses routes, encombrement bronchique, détresse
  respiratoire
• Déventuels signes de lassociation VACTERL (10
  des cas)

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Le syndrome VACTERL

• Il sagit dun syndrome polymalformatif
• Vertébrales hémivertèbre, scoliose,
  malformation des cotes.
• Ano-rectales imperforation anale, sténose
  intestinale.
• Cardiaques communication inter-ventriculaires,
  tétralogie de Fallot, persistance du canal
  artériel.
• Trachéo-oEsophagiens trachéomalacie, atrésie de
  lœsophage.
• Rénales rein en fer à cheval, anomalie des
  uretères ou de lurètre, absence dun des deux
  reins.
• Limb anomalie des membres (doigts
  surnuméraires, membre atrophié,)

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Prise en charge dune atrésie de lœsophage

• Bilan radiographique
• Type de latrésie
• Niveau du cul-de-sac supérieur
• Existence dune anomalie rachidienne ou costale,
  ombre cardiaque, trame pulmonaire.
• La prise en charge sera différente celon le type
  de latrésie

• Atrésie type I et II les deux culs de sac
  œsophagiens sont trop éloignés l'un de l'autre
  pour pouvoir rétablir la continuité de lœsophage
• Hospitalisation en réa
• Aspiration salivaire et trachéobronchique
• Pose dune sonde de gastrostomie
• Intervention chirurgicale à distance, le temps
  que les deux culs de sac
  sallongent et soit assez
  proches (2 à 9 mois).

• Atrésie type III, IV et V les deux culs de sac
  sont assez proche lun de lautre et le
  nouveau-né peut être opéré dés les premiers jours
  de vie
• Fermeture de la fistule
• Anastomose termino-terminale ou termino-latérale

Type I
Type II
Type III
Type IV
Type V
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Suites opératoires et complications

• Examens de contrôle
• TOGD (6e jour post-opératoire)
• Radiographie
• Endoscopie
• Complications immédiates et précoces
• Lâchage de lanastomose
• Reperméation de la fistule (10)
• Infection post-opératoire
• Complications tardives
• Reflux-gastro-oesophagien (50)
• Traitement médical (pansement gastrique,
  antiacides, )
• Traitement chirurgical (fundoplicature de Nissen)
• Sténose oesophagienne (moins de 1/3 des cas).

Fundoplicature de Nissen