V

1
VÀNG DA TANG BILIRUBIN TR?C Ti?P ? TR? SO SINH

• TS BS CK2 HU?NH TH? DUY HUONG
• Gi?ng Viên Chính B? Môn Nhi - ÐHYD Tp.HCM

2
M?C TIÊU BÀI Gi?NG

• Trình bày du?c các d?c di?m c?a vàng da tang Bil
  TT
• Trình bày du?c các b?nh lý thu?c nhóm nhi?m khu?n
  gây viêm gan
• Trình bày du?c các b?nh lý thu?c nhóm chuy?n hóa
  gây viêm gan
• Trình bày du?c các b?nh lý thu?c nhóm ngh?n t?c
  du?ng m?t gây viêm gan
• Trình bày du?c cách di?u tr? các b?nh lý gây tang
  Bil TT ? tr? so sinh

3
DÀN BÀI

• I. Ð?C Ði?M
• II. NGUYÊN NHÂN
• Viêm gan nhi?m khu?n
• B?nh chuy?n hóa
• B?nh ngh?n du?ng d?n m?t
• III. Ði?U TR?
• Viêm gan nhi?m khu?n
• B?nh chuy?n hoá
• Ngh?n du?ng d?n m?t
• IV. CHAM SÓC S?C KH?E BAN Ð?U

4
Ð?C Ði?M

• Vàng da tang bilirubin tr?c ti?p vàng da ? m?t
• X?y ra tr? hon vàng da sinh lý, sau ngày 15
• Vàng da chanh - Vàng xanh lá cây
• Phân b?c màu Stercobilin/Phân gi?m 0
• Ti?u s?m màu urobilin, mu?i m?t/ nu?c ti?u ()
• Gan to d?n ? m?t
• Bilirubin máu ?, ch? y?u Bilirubin tr?c ti?p
• Theo th?i gian, toàn thân b? ?nh hu?ng
• R?i lo?n tiêu hóa
• Ch?m lên cân

5
(No Transcript)
6
NGUYÊN NHÂN VÀNG DA SO SINH
7
NGUYÊN NHÂN
8
NGUYÊN NHÂN

• 2.1 Viêm gan nhi?m khu?n
• Vi khu?n
• Nhi?m khu?n huy?t
• Nhi?m khu?n du?ng ti?u
• T?t c? các d?ng nhi?m khu?n so sinh
• ? tang 2 thành ph?n bilirubin nhung bil TT luôn
  tang cao hon và luôn có uu th?.
• Nh?ng b?nh lý bào thai
• Nhi?m khu?n huy?t vàng da gan lách to viêm
  phúc m?c ho?c viêm màng não m? kèm theo.
• Tiên lu?ng x?u

9
NGUYÊN NHÂN

• 2.1 Viêm gan nhi?m khu?n
• Siêu vi
• VIÊM GAN SIÊU VI
• Rubella
• Cytomegalo virus
• Coxackie
• Herpes
• SIÊU VI B Viêm Gan Siêu Vi B

10
NGUYÊN NHÂN

• 2.2 B?nh chuy?n hóa
• B?nh Galactosemia
• B?nh sinh Không chuy?n hóa du?c Galctose trong
  s?a
• Kh?i phát Ngay trong tháng d?u tiên
• Lâm sàng T?n thuong gan, vàng da, nôn ói, xu?t
  huy?t, tri?u ch?ng suy gan ? th?i gian sau d?c
  th?y tinh th?, viêm não - xo gan...
• C?n lâm sàng Galactose ni?u ()
• Ch?n dóan xác d?nh Ð?nh lu?ng galactotransferase
  erythrocytaire.
• Ch?n dóan ch?m s? làm b?nh n?ng thêm do ch? d? an
  sai l?m
• Ði?u tr? Lo?i b? GALACTOSE và LACTOSE trong
  th?c an

11
NGUYÊN NHÂN

• 2.2 B?nh chuy?n hóa
• Không dung n?p Fructose (IHF)
• B?nh sinh có tính gia dình, xem l?i ph? h?
• Lâm sàng ói, gan to, tiêu ch?y, nhi?m khu?n
  huy?t (r?t d? nhi?m khu?n), xu?t huy?t, tr? không
  thích các th?c an có du?ng.
• C?n lâm sàng
• Lu?ng Fructose ni?u ít ? khó phát hi?n.
• Hai y?u t? g?i ý Ð?M NIÊU và ÐU?NG Ni?U (do t?n
  thuong ?ng th?n)
• Cho tr? u?ng/chích Fructose (0,5 g/Kg) ? h? du?ng
  huy?t do s? tích t? Fructose 1.Phosphate.
• Sinh thi?t gan d?nh lu?ng Fructose Aldolase.
• Ði?u tr? lo?i b? Fructose trong ch? d? an.

12
NGUYÊN NHÂN

• 2.2 B?nh chuy?n hóa
• B?nh Tyrosinose
• B?nh sinh Thi?u men Parahydroxy Phenyl Pyruvate
  Oxydase ? tyrosine không du?c chuy?n hóa. Di
  truy?n theo tính li?t
• Lâm sàng Xo gan, Còi xuong do kháng vitamin D,
  t?n thuong ?ng th?n
• C?n lâm sàng Tyrosine ??? cao trong máu và nu?c
  ti?u.
• Di?n ti?n Th? n?ng ? T? VONG do SUY GAN

13
NGUYÊN NHÂN

• 2.2 B?nh chuy?n hóa
• B?nh Mucoviscidose (viêm quánh niêm d?ch) Di
  truy?n, có tính gia dình bi?u hi?n d?c quánh
  các d?ch ti?t.
• Các th? lâm sàng
• T?c ru?t phân xu T? trong bào thai, thu?ng t?c ?
  d?an cu?i ru?t non ? th?ng ru?t và VPM
• T?c m?t m?t quá d?c không xu?ng du?c ru?t? t?ng
  d?t phân b?c màu, vàng da
• Tiêu ch?y mãn do thi?u men t?y d?ch t?y quá d?c
  ? không th? ti?t du?c các men tiêu hoá c?n thi?t
  ?kém h?p thu - tiêu ch?y ch?m l?n.
• Viêm ph? qu?n mãn d?ch ph? qu?n quá d?c?D? gây ?
  d?ng và nhi?m khu?n, tr? liên t?c b? viêm ph?
  qu?n ?Dãn ph? qu?n - xo ph?i

14
NGUYÊN NHÂN

• 2.2 B?nh chuy?n hóa
• Thi?u a1 Antitrypsine
• a1.antitrypsine là glycoprotein có tr?ng lu?ng
  phân t? th?p, do gan ti?t ra dùng d? t?o nên
  Trypsine.
• Lu?ng a1.antitrypsin s? xu?ng th?p khi có nhi?m
  khu?n ph?i mãn và b?nh gan m?t.

15
NGUYÊN NHÂN

• 2.2 B?nh chuy?n hóa
• B?nh Niemann Pick
• B?nh sinh Do thi?u Sphingomyelinase?du
  Phosphatide c?a Sphingomyeline?tràn ng?p trong
  các ph? t?ng? GAN TO - LÁCH L?N. Di truy?n theo
  tính li?t, TV nhanh chóng.
• Lâm sàng ngung phát tri?n v?n d?ng tâm th?n, phù
  du?i da, s?t cao, xáo tr?n tiêu hoá, gan lách to
  d?n, gan thoái hóa m?, da vàng s?m, truong l?c co
  gi?m.
• C?n lâm sàng Lipid máu ? Cholesterol máu ? cao

16
NGUYÊN NHÂN

• 2.3 Ngh?n du?ng d?n m?t
• H?i ch?ng m?t d?c (ngh?n m?t do h?u qu? c?a huy?t
  tán c?p)
• Khi Bili GT ? tang cao ? ? d?ng ? gan ? s?i m?t
  nh? trong các vi m?t qu?n ? gây t?c m?t.
• Th?y ? giai d?an cu?i c?a d?t tán huy?t c?p kéo
  dài.
• Hi?n tu?ng ? m?t s? gi?m và m?t h?n khi h?t tán
  huy?t

17
NGUYÊN NHÂN

• 2.3 Ngh?n du?ng d?n m?t
• Ngh?n du?ng m?t b?m sinh
• Lâm sàng ph? thu?c vào d? chít h?p c?a các ?ng
  d?n m?t.
• Tr? vàng da t? tháng th? 2
• N?u các ?ng d?n m?t b? t?c h?n ? gan lách to
  nhanh
• N?u các ?ng d?n m?t b? t?c ít
• ? B?NH Di?N Ti?N QUA 2 GIAI ÐO?N

18
NGUYÊN NHÂN

• 2.3 Ngh?n du?ng d?n m?t
• Ngh?n du?ng m?t b?m sinh
• Giai d?an 1
• Co th? còn ch?u du?c trong tháng d?u sau sinh
• Gan to ch?c, lách to
• Ti?u s?m Phân b?c màu
• Chua có r?i lo?n tiêu hóa
• V?n tang cân ?Gia dình ít quan tâm

19
NGUYÊN NHÂN

• 2.3 Ngh?n du?ng d?n m?t
• Ngh?n du?ng m?t b?m sinh
• Giai d?an 2
• Lâm sàng Tháng 2 3 sau sinh
• R?i lo?n tiêu hóa ói, tiêu ch?y, chu?ng b?ng
• D? nhi?m khu?n, d? b? XH du?i da và ph? t?ng do
  suy gan.
• C?n lâm sàng Bil ? cao, ch? y?u là Bil TT PK ?
  Cholesterol ? Transaminase ? v?a Prothrombin
  máu ?
• Phân Stercobilin ( - )
• Nu?c ti?u Mu?I M?T () S?C T? M?T ()

20
NGUYÊN NHÂN

• 2.3 Ngh?n du?ng d?n m?t
• Ngh?n du?ng m?t b?m sinh
• Giai d?an 2
• Tiên lu?ng tùy v? trí t?c m?c d?
• T?c trong gan 70 tru?ng h?p
• Ph?u thu?t không k?t qu?.
• T? vong vì suy gan hay b?i nhi?m
• T? vong thu?ng vào tháng th? 3
• T?c ngoài gan 30 tru?ng h?p
• Ph?u thu?t tru?c giai d?an suy gan (Tru?c tháng
  th? 2) ? Có th? cho k?t qu? t?t.

21
NGUYÊN NHÂN

• 2.3 Ngh?n du?ng d?n m?t
• Ngh?n du?ng m?t b?m sinh
• Giai d?an 2
• Tiên lu?ng
• V? trí t?c
• ?ng m?t ch? b? h?p ho?c teo
• ?ng m?t ch? dãn thành kén
• ?ng m?t ch? h?p do phì d?i môn v?, h?ch to, t?y
  nh?n.
• Ch?n dóan xác d?nh Siêu âm ? phát hi?n du?c t?n
  thuong do t?c m?t trong hay ngoài gan khá chính
  xác ? Hu?ng d?n x? trí dúng lúc

22
ÐI?U TR?

• 3.1 Viêm gan nhi?m khu?n
• Ði?U TR? TRI?U CH?NG VÀ NÂNG TH? T?NG.
• KHÁNG SINH
• VG do vi khu?n Th?i gian 7 14 ngày
• VGSV
• Ði?u tr? tri?u ch?ng là ch? y?u
• Dùng corticoides không có tác d?ng.
• Dùng interferon là hu?ng m?i
• CH? Ð? AN BÉO du?i d?ng glyceride ? Tr? h?p thu
  t?t mà không c?n s? hi?n di?n c?a m?t

23
ÐI?U TR?

• 3.2 B?nh chuy?n hoá
• Ch? y?u b?ng dinh du?ng
• Lo?i b? nh?ng ch?t mà tr? không dung n?p ra kh?i
  th?c an nuôi tr? d?n su?t d?i.

24
ÐI?U TR?

• 3.3 Ngh?n du?ng d?n m?t
• PH?U THU?T CH? CÓ K?T QU? TRONG NH?NG TRU?NG H?P
  T?C M?T NGOÀI GAN
• Ngoài gan
• N?i soi b?ng, tham dò ch?c nang gan tru?c tháng
  th? 2, n?u ch?c nang gan còn t?t ? ph?u thu?t
  tru?c khi ch?c nang gan b? suy.
• Trong gan
• Ph?u thu?t không k?t qu?.
• Ghép gan c?a m? cho tr? dùng thu?c ?c ch? mi?n
  d?ch su?t d?i

25
CHAM SÓC S?C KH?E BAN Ð?U

• VGSVB là m?t nguyên nhân c?a VDTBTT, lâm sàng ?
  th? viêm gan mãn tính (86) và di?n ti?n thành xo
  gan, ung thu gan nguyên phát sau nhi?u nam.
• N?u không di?u tr? thích h?p VDTBTT ? suy ch?c
  nang gan (cho dù nguyên nhân nào)
• Hi?u du?c các nguyên nhân gây ra vàng da tang
  bilirubin, chúng ta có th? d? phòng b?nh b?ng
  chuong trình CSSK ? nhi?u c?p d? khác nhau

26
CHAM SÓC S?C KH?E BAN Ð?U

• 4.1 Phòng ng?a c?p 0
• Lo?i tr?/ngan ng?a các y?u t? nguy co gây b?nh
• Nâng cao di?u ki?n s?ng, ch? d? cham sóc y t?
• T?o thu?n l?i v? b?o hi?m y t?
• B?i du?ng ki?n th?c y t? thu?ng th?c v? nuôi con
• V? sinh t?t môi tru?ng s?ng
• Luôn khuy?n khích nuôi con b?ng s?a m?, t?n d?ng
  s?a non tránh NKSS, tránh suy dinh du?ng bào
  thai, sinh non, sinh y?u

27
CHAM SÓC S?C KH?E BAN Ð?U

• 4.2 Phòng ng?a c?p 1
• Nâng cao th? tr?ng cho m? và con, h?n ch? s? ti?p
  xúc các y?u t? nguy co
• Tang cu?ng GDSK, huy d?ng các phuong ti?n thông
  tin d?i chúng, kêu g?i s? h? tr? c?a nhi?u ban
  ngành (y t?, thông tin, giáo d?c và nhi?u dòan
  th? xã h?i khác) ?ph? bi?n t?m quan tr?ng c?a
  chuong trình ch?ng ng?a VGSVB cho so sinh
• Khuy?n khích dang ký qu?n lý thai nghén t?i d?a
  phuong, th?c hi?n t?t v? sinh thai nghén
• T? ch?c các bu?i nói chuy?n, hu?ng d?n c? th? t?m
  quan tr?ng c?a các chuong trình qu?c gia cho bà
  con d?a phuong hi?u rõ

28
CHAM SÓC S?C KH?E BAN Ð?U

• 4.3 Phòng ng?a c?p 2
• Phát hi?n s?m các d?u ch?ng nguy co ? di?u tr?
  dúng và k?p th?i b?nh lý so sinh
• B?i du?ng ki?n th?c b?nh h?c cho CBYT trên m?i
  tuy?n di?u tr? và nguyên nhân gây VDTBTT.
• X? trí s?m, tích c?c và thích h?p khi có vàng da
• Ch?ng ng?a VGSVB cho tr? n?u có ch? d?nh
• Ch? d? an thích h?p d?i v?i các b?nh lý chuy?n
  hoá
• Phân bi?t s?m vàng da do VGSV và ngh?n du?ng m?t
  b?m sinh. Ph?u thu?t d?i v?i nh?ng ca t?c m?t
  ngoài gan.

29
CHAM SÓC S?C KH?E BAN Ð?U

• 4.4 Phòng ng?a c?p 3
• H?u qu? cu?i cùng c?a vàng da tang bilirubin tr?c
  ti?p là suy ch?c nang gan. Thái d? x? trí là nâng
  cao th? tr?ng b?nh nhi, di?u tr? tri?u ch?ng

30
CÁM ON S? QUAN TÂM THEO DÕI