Prionov

1
Prionové choroby a lidská výživa
Romana Vanclová, 1. roc. OPVZ Zdravotne sociální
fakulta Jihoceské univerzity v Ceských
Budejovicích
2
Prion

• pravdepodobne nejnižší dosud známá forma
  života (?)
• tvoren bílkovinou a neobsahuje nukleové kyseliny
• vyskytuje se u savcu v neuronech, jeho funkce
  není úplne presne známa
• kódován urcitým genem jako normální protein, je
  prubežne syntetizován a odbouráván

3
Infekcní prion

• zmenou konformace (prostorového usporádání) se z
  normálního prionu stává tzv. infekcní prion
• enzymy ho nejsou schopny odbourávat
• napadá fyziologické priony a dokáže je
  konvertovat na patologické formy
• hromadí se v nervové bunce a bunka po zaplnení
  bílkovinami zaniká

4
Prenosné spongiformní encefalopatie (TSE)

• spongiformní patologický obraz (mozková tkán
  získává houbovitý charakter)
• encefalopatie nezánetlivé onemocnení mozku
  (degenerativní onemocnení)
• 3 formy
• - získané (infekcní)
• - familiální (dedicné)
• - sporadické

5
Prenosné spongiformní encefalopatie (TSE)

• onemocnení u cloveka
• Kuru
• Creutzfeldt-Jacobova choroba (CJD)
• Gerstmannuv-Sträussleruv-Scheinkeruv
• syndrom (GSS)
• Fatální familiální insomnie (FFI)
• Onemocnení zvírat
• Klusavka (Scrapie)
• Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE)

6
Scrapie (Klusavka)

• onemocnení ovcí a koz
• poprvé popsána v roce 1732 ve Skotsku
• príznaky zmena chování, abnormální
  chuze, nekoordinovaný pohyb, tres, výrazné
  svedení kuže
• inkubacní doba 1 5 let, onemocnení koncí úmrtím
  zvírete

7
BSE

• výskyt u skotu
• poprvé popsána v roce 1986 ve Velké Británii
• v roce 1996 zjišteno, že je prenosná na cloveka a
  zpusobuje novou formu CJD
• inkubacní doba se muže lišit, prumerne 3-6 let
• klinický prubeh
• 1. fáze - bezpríznaková, infekcnost nízká
• 2. fáze - bez klinických príznaku, ale vysoká
  koncentrace prionu v mozku a
  míše
• 3. fáze - manifestace príznaku (zmeny chování,
  nekoordinovaná chuze, degenerace
  mozku), koncí úmrtím zvírete

8
Kuru

• výskyt u domorodých obyvatelu na ostrovech
  Papua Nová Guinea
• prenos požíváním lidských mozku obetí v rámci
  rituálního obradu
• projev poruchy rovnováhy a koordinace
  pohybu, demence, svalový tres
• po zrušení tohoto obradu tato nemoc vymizela

9
GSS, FFI

• GSS
• - dedicná choroba
• - mutace genu lidského prionového proteinu
• - výskyt u jedincu s vrozenou predispozicí
• FFI
• - geneticky podmínena
• - projev nemoci ve stredním veku

10
CJD

• spongiformní encefalopatie mozkové kury
• klinické príznaky
• psychické zmeny (ztráta pameti, náladovost,
  stavy zmatenosti, demence), poruchy zraku,
  závrate, poruchy pohybové cinnosti, strnulé
  polohy a spastické stavy
• k onemocnení dochází vetšinou ve veku
  50-70 let, úmrtí behem 3 6 mesícu po nástupu
  príznaku nemoci

11
Nová varianta CJD

• raný vek nástupu onemocnení, 19 39 let
• delší doba trvání nemoci, 13 - 18 mesícu
• klinické príznaky psychické projevy (úzkost,
  deprese), porucha koordinace pohybu, krátké
  svalové záškuby
• prenos konzumace produktu infikovaných
  onemocnením BSE

12
Prenos TSE

• prenos potravou mezi jedinci stejného druhu
  i mezidruhový prenos
• Kuru - kanibalismus
• BSE zdrojem masokostní moucka kontaminovaná
  puvodcem, který zpusobuje klusavku u ovcí
• CJD dedicná forma, iatrogenní prenos, u nové
  varianty CJD požitím hovezích produktu
  infikovaných BSE

13
Opatrení proti prenosu BSE

• zákaz zkrmování masokostní moucky prežvýkavcum
• oznacení krmiv ,,obsahují protein získaný ze
  savcích tkání a zkrmování prežvýkavcum zakázáno
• pasivní monitoring vyšetrení zvírat s
  klinickými príznaky nervového onemocnení
• aktivní monitoring vyšetrení klinicky zdravých
  zvírat
• odstranení specifického rizikového materiálu
  z potravního retezce a zpracování v asanacních
  podnicích

14
Opatrení proti prenosu BSE

• kupovat kvalitní hovezí výrobky
• - oznacení výrobku (registracní císlo zvírete,
  
• jatka, bourárna, puvod)
• - maso vyšetrené na BSE, akreditovaná
  
• laborator
• - vzhled masa, mladší kusy
• nekonzumovat hovezí vnitrnosti a syrové maso

15
Záver

• priony jsou rezistentní vuci bežným dezinfekcním
  prostredkum, UV a RTG zárení, vuci vysokým
  teplotám (prežijí pusobení teploty 100 C po dobu
  1 hod.)
• nejasnosti ve zpusobu šírení prionové nákazy
• neexistuje kauzální terapie

16
Dekuji za pozornost
17
Literatura

• Duben, J. Jak nás strašila BSE. vyd. Ministerstvo
  zemedelství CR, 2006, 1. vyd.
• Kolektiv pracovníku Ústavu zemedelských a
  potravinárských informací. Bovinní spongiformní
  encefalopatie BSE. vyd. Ústavu zemedelských
  a potravinárských informací, 2000
• Rosypal, S. Úvod do molekulární biologie. 2002
• Státní veterinární správa. BSE v CR. online
  citace 200-11-17 dostupné z http//www.svscr.cz
  /