LES HEMOPATHIES MALIGNES

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LES HEMOPATHIES MALIGNES
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QUEST CE QUE CEST?

• ? Atteintes cancéreuses des cellules, des tissus
  ou organes qui produisent les lignées sanguines.

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• Les effets de ces pathologies peuvent être
• Une destruction des cellules sanguines
• Une prolifération anormale de celles-ci

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COMMENT LES CLASSER ?

• En fonction de
• Leur évolution (aiguë ou chronique)
• La lignée hématopoïétique atteinte
• Le site de développement de la pathologie
• (au niveau de la moelle, des ganglions et
  organes lymphoïdes)

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LEUCEMIES AIGUES
LEUCEMIES CHRONIQUES
HEMOPATHIES MALIGNES
MYELOMES
LYMPHOME NON HODGKINIEN
LYMPHOME HODGKINIEN
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LES LEUCEMIES
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Que veut dire  leucémie 

• La leucémie 
• du grec leukos blanc,
• et haima sang

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DEFINITION

• Les leucémies sont des affections
  hématologiques malignes caractérisées par la
  prolifération incontrôlée, dans la moelle
  osseuse, de cellules qui sont à l'origine des
  globules blancs du sang.

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RAPPEL SUR LHEMATOPOÏESE

• Le sang est normalement composé de cellules
  matures qui ne se divisent plus
• les globules rouges (appelés aussi érythrocytes
  ou hématies)
• fonction transport de lO2

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• les globules blancs ou leucocytes
• ils ont un rôle important dans la lutte contre
  les infections.
• deux grands groupes
• - les polynucléaires (60 à 70 des leucocytes )
  
• - Les lymphocytes (25 à 30 des globules blancs)
  et les monocytes (2 à 10 ).

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• A l'origine des globules et des plaquettes
  coexistent dans la moelle osseuse, des cellules
  souches, pluripotentes, à des stades divers de
  maturation

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• Les plaquettes
• elles participent à lhémostase,cest-à-dire à
  lensemble des processus qui permettent darrêter
  les hémorragies.

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(No Transcript)
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La moelle osseuse

• substance semi-liquide, contenue à lintérieur
  des os plats (crâne, vertèbres, bassin) et où se
  fabriquent les globules sanguins, aussi bien des
  globules rouges que blancs, ainsi que les
  plaquettes.

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LES LEUCEMIES AIGUES

• Elles sont caractérisées par une évolution
  clinique rapide, associée à une prolifération
  dans la moelle osseuse (voire dans le sang) de
  cellules bloquées à un stade précoce de leur
  différenciation (les blastes)

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CAUSES ?

• pas de cause exacte de survenue dune leucémie.
• Mais certains facteurs favorisants
• gt une exposition massive à des radiations
  ionisantes,gt des anomalies du fonctionnement de
  certains gènes

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• des anomalies d'un chromosome donné (chromosome
  Philadelphie),gt l'exposition prolongée à des
  substances chimiquescomme le benzène,gt certains
  virus (éventualité très rare),gt des traitements
  antérieurs par certains médicaments
  anticancéreux.

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LA LEUCEMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE ( LAL)

• atteint plus souvent le jeune enfant (80 ) Dans
  95 des cas, on ne retrouve pas de cause
  précise.
• Dans de rares cas, on peut incriminer une
  maladie génétique prédisposante (trisomie 21),
  une exposition à des radiations

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DIAGNOSTIC

• Le diagnostic sera évoqué à partir de la NFS
  montrant des anomalies majeures
• anémie, granulopénie, thrombopénieet surtout une
  prolifération de la lignée lymphocytaire avec
  passage de formes jeunes, les lymphoblastes.

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DIAGNOSTIC

• Il repose impérativement sur lexamen de la
  moelle osseuse (myélogramme) obtenue par ponction
  au niveau du sternum ou de los iliaque (plus
  rare).

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• L'examen de la moelle osseuse (myélogramme) est
  l'examen clef qui confirme et précise le
  diagnostic en montrant un envahissement massif de
  la moelle par les cellules malignes.

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SIGNES

• gt atteinte de l'état général (fatigue, fièvre,
  amaigrissement)gt angines à répétition,
  bronchitesgt tendance aux saignements répétés du
  nez, apparition de bleus ou ecchymoses
  spontanées, saignements des gencives, saignements
  diversgt tuméfaction des ganglions lymphatiquesgt
  douleurs osseuses.

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LE BILAN

• Permet dapprécier la gravité de la maladie, son
  degré dextension.
• Les signes défavorables sont cliniques
• - âge avancé,
• - splénomégalie , ganglions volumineux
• - infiltrats leucémiques viscéraux au niveau
  des poumons (radiographie du thorax), des
  testicules, des méninges (ponction lombaire).

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BILAN suite

• biologiques
• nombre important de lymphoblastes dans le sang
• anomalies chromosomiques
• (étude du caryotype, c'est-à-dire dela
  constitution des chromosomes, qui permet de
  déceler diverses anomalies possibles, dont
  certaines ont une valeur pronostique.

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TRAITEMENTS

• Adaptés en fonction du type de leucémie aiguë
  lymphoblastique,
• ils sont déterminés par les examens du bilan.
• L'élément majeur du traitement est la
  chimiothérapie associant plusieurs produits

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3 phases majeures

• gt Induction
• comprend divers agents, dont plusieurs
  antimitotiques (vincristine, daunorubicine,
  L-asparginase) et cortisone, par cures
  successives, jusqu'à obtention d'une rémission
  complète ( normalisation des examens du sang et
  de la moelle).
• Celle-ci est le plus souvent obtenue en
  quelques semaines.

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• gt Consolidation
• poursuite de la chimiothérapie sur un mode moins
  intense. Après quelques semaines, elle sera
  elle-même réduite pour passer au traitement de
  maintenance
• gt Traitement de maintenance durant plusieurs
  mois.au total, il s'agit d'un traitement
  d'environ 18 mois.

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EN CAS DE RECHUTE

• - sur le retour de certains signes cliniques,
• - décelée par des examens systématiques
  (anomalie sanguine).
• Une des complications relativement fréquentes
  est une localisation méningée, ou encore
  testiculaire.

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• Le traitement est, chaque fois que possible, une
  greffe de moelle allogénique, .

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LA LEUCEMIE AIGUE MYELOÏDE

• Plus rares chez l'enfant (20 des leucémies)
• Elles s'observent plus volontiers chez l'adulte.
• Elles sont caractérisées par la prolifération des
  cellules jeunes normalement destinées à devenir
  des polynucléaires, des monocytes, des plaquettes
  ou encore des globules rouges.

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CLASSIFICATION

• les différents types de leucémies myéloïdes
  aiguës repose sur laspect des blastes et leur
  expression variée dantigènes à leur surface
  (définissant divers sous-types M0, M1, M2 à
  M7)
• mais aussi sur la présence de certaines anomalies
  chromosomiques.

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DIAGNOSTIC

• La NFS peut montrer
• - soit un chiffre de globules blancs très
  élevé, et surtout la présence de formes jeunes
  anormales,
• - soit une leucopénie, c'est-à-dire un taux
  très bas de leucocytes, mais aussi des plaquettes
  et des globules rouges.
• Le diagnostic sera affirmé par le myélogramme,
  montrant une infiltration de cellules
  blastiques .

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THROMBOPENIE
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PETECHIES HEMORRAGIQUES
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THROMBOPENIE CIVD
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TRAITEMENT

• Une chimiothérapie souvent lourde, associant
  divers produits, et qui comportera successivement
  
• une phase d'induction,
• suivie de consolidation, voire d'intensification
  par greffe de moelle, ou de cellules souches
  autologues chez les patients jeunes si une
  rémission complète est obtenue.