Aspects cliniques et th

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Aspects cliniques et thérapeutiques de
lhémophilie Prise en charge en urgence

• Centre Régional de Traitement de
  lHémophilieHôpital Edouard HerriotPavillon
  ELyon

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Généralités
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Transmission

• Anomalie du gène sur le chromosome X
• Expression chez les garçons
• Conduction chez les filles
• 70 antécédents d'hémophilie dans la famille
• 30 mutation de novo apparue chez la mère ou
  l'enfant

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Mécanisme

• VIIIa

Sous - endothelium
FT
XIIa
XIIa
XII
KHPM
KHPM
VII
VIIa
Plq
XI
PK
XIa
IX
IX
VIIIa
IXa
K
IXa
VIIIa

X
X
Xa
Va
Xa
VIII
II
Va
V
II
Ca
Cofacteur
Thrombine
Proenzyme
Fibrinogène Fibrine
Enzyme
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Diagnostic biologique

• TCA test semi analytique
• Dosage spécifique du facteur VIII ou IX
• Diagnostic différenciel
• Maladie de Willebrand
• TS ou PFA 100
• Dosage du FvW Ag
• Rco Interaction VIII-Will

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Manifestations hémorragiques spontanées

• Les hémarthroses (70)
• Articulations cibles Coude - Genou -Cheville
• Moins fréquemment épaule -hanche

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Manifestations hémorragiques spontanées

• Les hématomes (10/20)
• Localisations dangereuses
• Pronostic vital crâne - plancher de la bouche
  - cou- psoas
• Pronostic fonctionnel creux poplité - fesse ou
  aine - avant bras - paravertébral
• Les hémorragies majeures (5 /10 )
  intracraniennes - digestives
• Traumatismes chirurgies extractions dentaires

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Complications de la maladie

• Arthropathie chronique
• Due à la fréquence des hémarthroses
• Hypertrophie synoviale
• Destruction articulaire
• Traitement spécifique
• Pseudotumeurs

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Complications dues au traitement

• Inhibiteurs Anticorps antifacteur
• Infections virales
• VIH 40 des hémophiles nés avant 1985
• VHC 70 à 80 des hémophiles

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Les moyens thérapeutiques

• Les moyens locaux
• Compression locale
• Produits hémostatiques (thrombase-coalgan)
• Traitement antifibrinolytique (Exacyl)

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Les moyens thérapeutiques

• Concentrés de facteurs VIII ou IX d origine
  plasmatique
• recombinante
• Complexe prothrombinique activé
• Facteur VII recombinant
• DDAVP

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Traitements associés

• Traitement antalgique
• Traitement anti inflammatoire
• Kinésithérapie

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Principes thérapeutiques

• Toujours le plus rapidement possible après un
  accident hémorragique spontané ou provoqué
• Fréquence et durée du traitement variable en
  fonction de la sévérité des accidents
  hémorragiques

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Principes thérapeutiques

• Type de traitement A la demande
• Prophylaxie
• Tolérance immune

• Traitement curatif et préventif
• Traumatisme
• Chirurgie
• Extraction dentaire

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L hémophile aux Urgences

• Le diagnostic nest pas connu diagnostic d un
  syndrôme hémorragique
• Spontané
• Traumatique (minime) ou iatrogène (extraction
  dentaire)
• CAT BC
• Dosages spécifiques en urgence à discuter
  avec astreinte hémostase

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