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H

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... 40 ans Etiologies: BA, m dicamenteuse Apparition enc phalopathie 7 jrs post ict re Temps prothrombine 100 s, facteur V cr atin mie , ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: H


1
Hépatite fulminante (HF) conduite à tenir
  • Jérôme Thévenin
  • Saint-Etienne
  • DESC réanimation médicale février 2004

2
Définition
  • absence de maladie hépatique antérieure
  • HA sévère TP ou V lt 50
  • pas encéphalopathie

HA fulminante HA sévère encéphalopathie lt 15
jours après ictère
HA sub-fulminante HA sévère encéphalopathie gt à
15 jours après ictère
Bernuau J and al Fulminant and sub-fulminant
liver failure definitions and causes. Sem liver
dis,1986697-106
3
Epidémiologie
  • 150 cas par an en France
  • Adulte jeune
  • Mortalité 80 en absence de transplantation
    hépatique ( Tx H)
  • 10 des TxH en Europe

4
Etiologies
  • Virales 50
  • 70 B 7 A E pdt grossesse
  • Gpe herpes
  • Paramyxovirus, fièvres hémorragiques
  • Médicamenteuses 25
  • gt1000 médicaments incriminés
  • paracétamol,AINS, Dépakine, antituberculeux,
    halothane...

LeeNEJM,1995 333 26 oct1118
5
Etiologies
  • Toxiques
  • Surdosage en paracétamol
  • Champignon amanites, lépiotes
  • Ectasy
  • Solvant trichlorethylène
  • Indéterminées 10 à 25

6
Etiologies particulières
  • Maladie de Wilson
  • Anneau Kayser Fleicher
  • Ceruloplasmine cuprurie, hémolyse
    intra-vasculaire
  • Traitement par D penicillamine
  • Hépatite ischémique  foie de choc 
  • Congestion veineuse hépatique cardiopathie
  • Hypoxie hépatique

Réanimation2003 12 449-454 Réanimation2003
12 449-454
7
Anatomo-pathologie
  • Nécrose hépatocytaire importante
  • Structure lobulaire souvent conservée
  • Evolution
  • Restitution ad-integrum
  • Régénération avec nodule fibrose, cirrhose

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Prise en charge diagnostic
  • Interrogatoire
  • Antécédent hépatique, consommation alcool
  • Diarrhée sd phalloïdien
  • Médicaments, drogue
  • Clinique ictère, HIC, Sd hyperkinétique CV,
    oligurie
  • Paraclinique
  • Cytolyse, cholestase hépatique
  • Facteur V, TP
  • Ammoniémie, glycémie, acidose lactique
  • Sérologie / paracétamolémie
  • Echo abdo biliaire, vasculaire, tumorale
  • TDM cérébral

9
Evolution
  • Régénération hépatique spontanée
  • Mortelle engagement cérébral
  • Complications infectieuses fréquentes 80
  • Facteurs de mauvais pronostique
  • Age lt10 - gt 40 ans
  • Etiologies BgtA, médicamenteuse
  • Apparition encéphalopathie gt 7 jrs post ictère
  • Temps prothrombine gt 100 s, facteur V
  • créatinémie , bilirubinémie gt 300
  • Phosphorémie élevée

10
Prise en charge thérapeutique
11
Traitement préventif
  • Vaccination anti-hépatite B conférence de
    consensus septembre 2003
  • Prévention de laggravation des hépatites
  • Arrêt de tous les traitements
  • Prise en charge en milieu adapté proche centre de
    Transplantation hépatique

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Traitement symptomatique
  • Hydratation glucosée 200g/ jr avec vit B, phos
  • Intubation, ventilation mécanique
  • Œdème cérébral
  • Mannitol neuro-protection
  • PIC discutée Lancet 93 341157, J Hepat, 93
    Jun 205
  • Système épidural 3.8 complication, autres 20
  • Insuffisance rénale CVVHD
  • Insuffisance surrénale Harry Hepatology, août
    2002

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Traitements spécifiques
  • N acétyl cystéine
  • Dans intoxication paracétamol
  • Systématique selon certains auteurs
    NEJM913241852-7
  • Faible hépatotoxicité
  • sd phalloïdien Pénicilline G, Silymarin
  • Floersheim1978 Woodle Jama, 1985
  • Lamivudine dans hépatite B, aciclovir dans herpes
  • D pénicillamine Wilson
  • Prostaglandines controversées Hepatology
    19921688
  • Liver Transpl Surg.1998 Sept

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Erreurs à éviter Bernuau J
  • Médicament sédatif
  • Poursuite des médicaments
  • Correction des troubles de la coagulation en
    absence hémorragie
  • Méconnaitre une hypoglycémie
  • Prévention ulcère de stress par anti-H2

15
Traitements de suppléancela transplantation
hépatique
16
Transplantation hépatique totale orthotopique
  • Traitement de référence 60 survie 1 an
  • Critères de Clichy Bernuau J et alHepatology
    1991,1449A
  • Confusion ou coma
  • Facteur V lt 20 si age lt 30 ans
  • lt 30 si age gt 30 ans

17
Transplantation hépatique totale orthotopique
  • Critères du King s college hospital O Grady et
    alGastroenterology1989,971439
  • IHF par intoxication paracétamol
  • pH artériellt7.30 ou
  • association temps prothrombine gt 100 s créat gt
    300 µmol/l, encéphalopathie 3 ou 4
  • IHF non paracétamol
  • temps prothrombine gt100 s ou association 3
    critères
  • age lt10 -gt40 ans
  • étiologie défavorable hépatite non A, non B,
    halothane, médicamenteuse
  • temps de prothrombine gt50 s

18
Transplantation hépatique totale orthotopique
19
Transplantation hépatique totale orthotopique
20
Transplantation hépatique totale orthotopique
problèmes
  • 15 décès en liste dattente pénurie greffon
  • Survie après TxH pour hépatite aiguë inférieure à
    la survie post TxH pour autre pathologie
  • État clinique pré TxH
  • Qualité du greffon
  • Incompatibilité ABO
  • Complications à long terme de limmunosuppression

21
Transplantation dun foie auxiliaire
  • Principe
  • Transplantation dun lobe hépatique à coté du
    foie natif /- résection partiel foie natif
  • Immunosuppression transitoire, juquà
    récuperation du foie natif

22
Transplantation dun foie auxiliaire
23
Transplantation dun foie auxiliaire
  • Avantages
  • Survie identique
  • Interruption immuno-suppression possible
  • Inconvénients
  • Davantage de complications opératoires
  • Séquelles neurologiques plus fréquentes
  • Au total
  • Intérêt facteurs de bon pronostic age jeune,
    récupération ad-integrum possible hépatite
    virale, paracétamol
  • Améliorer la phase péri-opératoire

24
Supports hépatiques bio-artificiels et artificiels
  • New liver support devices in acute liver failure
    a critical evaluation Sambit SenSem liv dis
    2003 (23)283-94.
  • Artificial and bioartificial support systems
    Kjaergard L, JAMA 20038 jan217

25
Objectifs
Foie
Synthèse
Elimination
Toxines dérivées de lalbumine
Apport exogène
Rôle du support bio-artificiel ou
artificiel
26
Supports hépatiques bio-artificiels
27
Supports hépatiques bio-artificiels
  • Hépatocytes humains
  • Difficultés de conservation, multiplication et de
    stabilité
  • Système ELAD cellules type hépatoblastome
  • Résultats
  • Essais avec peu de patients
  • Efficacité encéphalopathie, bilirubine
  • Problème risque dutiliser des cellules
    cancéreuses

28
Supports hépatiques bio-artificiels
  • Hépatocytes porcins
  • Meilleure conservation
  • Résultats
  • Demetriou pont vers TxH 12 pts
  • Samuel amélioration conscience 10 pts
  • Stevens 171 pts HF, amélioration conscience,
    survie ?
  • Hémorragie par coagulopathie
  • Zoonose rétrovirus porcin

29
Supports hépatiques artificiels
30
Supports hépatiques artificiels
  • Nbreux essais dans maladies chroniques
  • Novelli 9 HF
  • Amélioration neuro, ammoniémie, bilirubine
  • 3 survie sans TxH, TxH 4/6 survivants
  • Isoniemi 26 HF 13 toxiques, 12 inconnus
  • 20/ 26 survécus
  • 11 récupérations hépatiques 8 toxiques
  • 9/10 TxH survécus
  • Mars débuté prfs avant encéphalopathie

31
Supports hépatiques artificiels
  • International MARS registry
  • 38 HF 50 survie
  • Amélioration conscience, bilirubine
  • Coagulopathie
  • Conclusion
  • pont vers la TxH
  • Pas assez de données dans HF

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Conclusions
Grave mais peu fréquente
Amélioration pronostic Transplantation hépatique
Immunosuppression au long cours
Décès en liste dattente Surmortalité initiale
post-ThX
Restitution ad-integrum
Pont vers la greffe
TxH auxiliaire
Supports artificiels
Supports artificiels
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