Anti-M

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Anti-Müller-Hormon(Mullerian inhibiting
substance)
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sry-Gen

• bestimmend für die Ausbildung männlicher
  Geschlechtsorgane ? sry-Gen (sex determining
  region) auf dem Y-Chromosom.
• wird aktiv gegen Ende des dritten
  Schwangerschaftsmonats (Mensch)
• lenkt die Entwicklung rigoros in Richtung
  Maskulinisierung --gt läßt Hoden entstehen
• in den Ur-Keimdrüsen regt das sry-Gen-Produkt die
  Bildung der Sertoli-Zellen an, die später die
  Spermien stützen und ernähren

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CAVE auch andere Gene von Bedeutung, die nicht
auf X oder Y sitzen, z. B.

• sox-9 (auf Chromosom 17)
• aktiviert durch von sry-Gen produziertem Protein
• Produktion eines weiteren Proteins --gt zunächst
  in männl. und weibl. Geschlechtsanlagen
  nachweisbar
• bei?Ausschüttung in großen Mengen durch Vorläufer
  der männl. Geschlechtsdrüsen
• zus. mit weiteren Regelfaktoren Aktivierung des
  Gens zur Bildung des AMH in den Sertoli-Zellen

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Wolffsche Gänge

• Ausführungsgang der Urniere (Mesonephros)
• bereits vorhanden bevor sich die Gonaden bilden

Nach der Geschlechtsdifferenzierung m.
innerer Genitaltrakt w. degeneriert großteils
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Müllersche Gänge

• treten etwas später als die Wolffschen Gänge auf
• wachsen zunächst in cranio-caudale Richtung an
  diesen entlang
• es kann zum Zellaustausch zwischen beiden
  Ganganlagen kommen

Anlage für w. Genitaltrakt beide Gänge
verschmelzen dorso-cranial des Sinus
urogenitalis m. degeneriert großteils
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• entscheidend für Differenzierung der Anlagen
• Interaktion zwischen Mesenchym, Epithel und
  Hormon (wenn vorhanden).
• Mesenchym ist wahrscheinlich Ziel für Hormon.

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Differenzierung des weibl. Geschlechtstrakts I
? Aus Müllerschen Gängen entstehen Eileiter,
Uterus und der cran. Teil der Scheide
Dies geschieht autonom! --gt Es bedarf keines
Stimulus z.B. durch Gonadotropine
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Differenzierung des weibl. Geschlechtstrakts II

• Experiment von Jost
• Übertagung fötaler Hoden auf weibl. Föten
• Untergang der Müllerschen Gänge.
• 2. implantierte testosteronhaltige Kristalle
• keinen Effekt normale Entwicklung des weibl.
  Geschlechtstrakts

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Differenzierung des weibl. Geschlechtstrakts III
? Die Wolffschen Gänge gehen zu Grunde. Für
ihre Ausbildung sind Androgene obligat!
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Differenzierung des männl. Geschlechtstrakts I
? Aus den Wolffschen Gängen entstehen Nebenhoden,
Vas deferens und Samenblase
Testosteron obligat!
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Differenzierung des männl. Geschlechtstrakts II
? Die Müllerschen Gänge gehen zu Grunde

• Fötale Sertolizellen sezernieren AMH/MIS
• dimeres Glycoprotein
• ca. 144 kD
• speziesübergreifend wirksam
• der Effekt ist irreversibel und permanent

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Differenzierung des männl. Geschlechtstrakts III
Gewebe nur bestimmte Zeit sensitiv auf AMH!

• Bei einigen Spezies wird AMH verlängert
  produziert
• Spekulationen
• Initiation des Hodenabstiegs
• Meiosehemmung

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Wie funktioniert AMH?
Es kommt zu Dephosphorylierungsvorgängen an
Membranproteinen.

• Bei männl. Föten findet man außerdem
  Nucleotidpyrophosphatase an die Membran gebunden
• --gt Hydrolytische Wirkung
• Zufuhr synthetischer Östrogene
• --gt Müllersche Gänge bleiben erhalten

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Freemartinismus / Zwicken
Häufig Rd., seltener kl. Wdk. (durch Verwachsung
der Fruchtsäcke und Ausbildung von Anastomosen).
Tritt auf wenn ein weibl. Fötus im Uterus männl.
Blut ausgesetzt wird.

• Rückbildung der Müllerschen Gänge
• Unterentwicklung von Eileiter, Uterus und Vagina

? Auftreten von Sertolizellen im Ovar
Weibl. Tiere sind infertil!
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Hemaphroditismus verus

• echtes Zwittertum
• rel. selten
• Keimdrüsen/-teile von beiden Geschlechtern
• verschiedene Unterformen (je nach Verteilung)
• Hermaphroditismus bilateralis
• Hermaphroditismus unilateralis
• Hermaphroditismus alternans

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Hemaphroditismus spurius

• falsches ZwittertumScheinzwittertum
• zwei Formen
• Pseudohemaphroditismus masculinus (chromosomales
  und gonadales Geschlecht männl., Phänotyp männl.
  hypoplastisch, intersexuell bis vollständig
  weiblich) --gt häufigste Zwitterform bei Hsgt.!!
• Pseudohemaphroditismus femininus (chromosomales
  und gonadales Geschlecht weiblich, Phänotyp
  intersexuell bis vollständig männlich)

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Klinische Bedeutung

• Kryptorchismus Früherkennung
• Isoliertes AMH proliferationshemmend bei best.
  Karzinomen und Melanomen
• Früherkennung für Granulosazelltumore

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